© Borgis - Nowa Medycyna 2/2010, s. 52-55
*Grażyna Chodorowska, Grażyna Kądziela-Wypyska
Łupież różowy – osobliwości manifestacji klinicznej
Pityriasis rosea – peculiarity of clinical manifestation
Klinika Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Grażyna Chodorowska
Summary
Pityriasis rosea is an acute erythematosquamous disease commonly observed in children and young adults. Most frequently it takes the mild course and is characterized by oval salmon-pink macules on the trunk and proximal part of the extremities, that usually spare face, scalp, palms and soles. The widespread skin lesions are preceded by the solitary "herald patch”. Although the etiology is not sufficiently elucidated, the infectious cause of the disease is considered. The prodromal symptoms, clinical features resembling those of the known eruptions and many epidemiologic data suggest the viral origin of the disease. Recently, numerous data indicate the involvement of the human herpes viruses, especially HHV-6 and HHV-7, although the other viral agents, including HBV, HSV-1, HSV-2, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, parvovirus B19 are being taken into consideration. Pityriasis rosea is connected with some clinical difficulties due to its various forms and atypical manifestations, tendency to mimic other diseases and to develop exacerbation into erythroderma. Moreover the need of treatment or applying the particular therapeutic options, including antiviral drugs and UVB phototherapy, is controversial.
Łupież różowy ( Pityriasis rosea, PR) jest rumieniowo-złuszczającą chorobą o ostrym lub podostrym przebiegu obserwowaną u dzieci i młodych dorosłych (1, 2). Jej obraz kliniczny wykazuje dużą zmienność, opisywane są liczne odstępstwa od tzw. postaci klasycznej. Rozpoznanie opiera się głównie na cechach klinicznych, bowiem obraz histologiczny choroby nie jest swoisty. Pomimo najczęściej łagodnego, samo-ograniczającego się przebiegu choroba stwarza problemy diagnostyczne z powodu bogactwa manifestacji klinicznej, znacznego nieraz podobieństwa do innych chorób skóry, co wiąże się z możliwością pomyłek diagnostycznych.
Dane epidemiologiczne wskazują, że łupież różowy występuje we wszystkich regionach geograficznych świata i dotyczy ok. 2% pacjentów zgłaszających się do przychodni dermatologicznych (1, 2). Występuje w tym samym stopniu u obu płci, chociaż wskazywano również, że może nieznacznie częściej pojawiać się u kobiet (2, 3). Obserwuje się pewną sezonowość, związaną z okresem jesienno-zimowym oraz zgłaszanie się jednoczesne wielu pacjentów z tych samych środowisk, co sugeruje infekcyjny charakter choroby. (1, 2). Wykazano, że około 75% zachorowań dotyczy osób pomiędzy 10. a 35. rokiem życia, ale możliwe jest w każdym wieku, bowiem najmłodszy znany pacjent miał 3 miesiące, najstarszy 83 lata (1, 2). Pojawienie się PR u dzieci poniżej 10. roku życia nie jest częste, dotyczy 6-10% przypadków (1).
Etiologia
W poprzednich latach rozważane były możliwości udziału czynników bakteryjnych w wywoływaniu PR, zwłaszcza takich jak gatunki streptokoków, Legionella pneumophila, Mycoplasma pneumoniae, Bacillus endoparasiticus, a także Chlamydia pneumoniae, nie przedstawiono jednak wystarczających dowodów (1, 2). W populacji tureckiej obserwowano poprzedzającą infekcję górnych dróg oddechowych u 33% dzieci z łupieżem różowym (4).
Od wielu lat gromadziły się dane wskazujące na prawdopodobną wirusową etiologię łupieżu różowego. Chociaż nie udowodniono wystarczająco udziału konkretnego wirusa, wyniki różnych autorów sugerowały możliwy związek PR z wirusami HSV-1, HSV-2, HBV, Echo, Epstein-Barr, parvowirusem – B19, wirusem Coxackie, cytomegalowirusem (1, 2, 5, 6). Badania epidemiologiczne dostarczają wielu danych podtrzymujących hipotezę wirusową, wśród nich: sezonowość i występowanie w skupiskach dzieci i ludzi młodych, obecność objawów prodromalnych i infekcji górnych dróg oddechowych bezpośrednio poprzedzających PR u niektórych chorych, spontaniczne cofanie się zmian i nawroty u ok. 3% pacjentów, częstsze występowanie u osób z obniżoną odpornością, w tym u kobiet ciężarnych i biorców przeszczepów szpiku, zakażonych HIV, chorych przyjmujących leczenie immunosupresyjne i immunomodulujące (1, 2, 7, 8, 9, 10).
Garcia-Villalta i wsp. (11) obserwowali łupież różowy jako pierwszą nieswoistą manifestację skórną choroby Hodgkina. Ponadto warto podkreślić, że cechy kliniczne PR przypominają znane choroby wysypkowe (1).
Badania ostatnich lat wskazują na udział ludzkiego wirusa opryszczki ( human herpes virus, HHV), zwłaszcza HHV-6 i HHV-7 (2, 6, 7, 12, 13). Drago i wsp. (12) wykryli cząsteczki wirusa HHV u ok. 70% chorych z PR. Badacze japońscy wykazali obecność DNA wirusa HHV-7 w osoczu 50% pacjentów, a co więcej także w 93% wycinków ze zmian skórnych łupieżu różowego (14). Jednakże inne badania nie zawsze mogły potwierdzić ten wynik (15, 16). Watanabe i wsp. (17) posługując się metodą PCR oraz techniką hybrydyzacji in situ stwierdzili obecność zarówno wirusowego DNA, jak i mRNA u chorych z PR. Wielu badaczy wiąże etiologię łupieżu różowego bardziej z wirusem HHV-6, który jest dobrze znanym czynnikiem przyczynowym różyczki (2, 14). Od kilku lat, przedmiotem dyskusji było, czy rozwój PR jest związany z reaktywacją latentnego wirusa, czy z pierwotnym zakażeniem (2, 16). Jednak badania zmienionej i niezmienionej skóry, śliny, surowicy oraz komórek jednojądrzastych krwi obwodowej wskazują na aktywną ogólnoustrojową infekcję zarówno wirusem HHV-6, jak i HHV-7 u pacjentów z PR (17). Przypuszcza się obecnie, że zakażenie wirusami HHV może być nabyte we wczesnym dzieciństwie i pozostawać latentne w komórkach jednojądrzastych krwi obwodowej, głównie limfocytach CD4 oraz w ślinie (2, 16, 17). Sugerowano, że reaktywacja HHV-7 pobudza dalej latentnego wirusa HHV-6 (2, 17). Nie jest jednak dotychczas wyjaśnione, co powoduje reaktywację HHV-7. Wydaje się, że rozwój łupieżu różowego jest spowodowany nie przez bezpośrednią infekcję skóry wirusem Herpes, lecz prawdopodobnie przez naciekanie skóry przez latentnie zakażone limfocyty podczas ogólnoustrojowej replikacji wirusa (14, 17).
Objawy kliniczne
U co najmniej 5% chorych na łupież różowy obserwować można objawy prodromalne, najczęściej bóle głowy, gardła, bóle stawowe, osłabienie, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, niewielkie podwyższenie temperatury ciała (2, 18). W postaci klasycznej łupieżu różowego charakterystyczne jest wystąpienie blaszki macierzystej (herald patch, mother patch) jako samotnego wykwitu poprzedzającego o ok. 7-14 dni wysiew licznych wykwitów wtórnych (1, 2). Blaszka macierzysta pojawia się w postaci niewielkiej plamy rumieniowej, barwy różowo-łososiowej powiększającej się w ciągu kilku dni do wielkości kilku cm. Ma kształt owalny, medalionowaty, nieznacznie uniesiony różowy brzeg, można obserwować delikatne złuszczaniem na obwodzie, podczas gdy środek wykwitu jest bledszy i nieco zapadnięty (1, 2). Pierwotny wykwit zlokalizowany jest zwykle na tułowiu lub szyi (50%), rzadziej na kończynach (1, 2). Warto podkreślić, że nie zawsze blaszka macierzysta poprzedza rozwój dalszych wykwitów, bowiem stwierdzana jest w ok. 80 do 94% przypadków (2). Co więcej, obserwowano jej nietypowe umiejscowienie na grzbiecie stóp, twarzy, narządach płciowych skórze owłosionej głowy lub genitaliach, jak również mnogą blaszkę macierzystą u ok. 5% chorych (2).
Po kilku dniach od wystąpienia blaszki macierzystej pojawiają się rozsiane plamy rumieniowe (2). Wtórne wykwity są morfologicznie podobne do zmiany pierwotnej, lecz wyraźnie mniejsze, symetryczne ułożone długą osią równolegle do przebiegu dermatomów, tworząc obraz „choinki bożonarodzeniowej” („christmas tree”) (1, 2). Typowe umiejscowienie zmian chorobowych to: klatka piersiowa, szyja, plecy, brzuch i dosiebne części kończyn (2). U dorosłych pacjentów twarz, skóra owłosiona głowy, ręce i stopy są zwykle oszczędzone (1, 2). Niektórzy autorzy jako najczęstsze rozmieszczenie wykwitów chorobowych wymieniają: okolicę górnej części tułowia w kształcie litery V, poprzeczny układ zajmujący pas barkowy lub dolną część tułowia/biodra, górną część ud (19). Choroba trwa zwykle ok. 6-8 tygodni po czym cofa się samoistnie, lecz obserwowano również utrzymywanie się objawów do 5 miesięcy (1, 2, 20). Zmianom chorobowym często może towarzyszyć świąd skóry, u około 25% pacjentów jest on bardzo nasilony (2).
Rzadkie manifestacje kliniczne łupieżu różowego
Nietypowości obrazu klinicznego łupieżu różowego dotyczą zarówno cech morfologicznych zmian skórnych, jak i liczby wykwitów, ich lokalizacji, rozległości, nasilenia objawów i przebiegu (21). Oprócz typowych dla łupieżu różowego plam rumieniowych z delikatnym złuszczaniem obwodowym, mogą być też obserwowane w rzadszych przypadkach wykwity grudkowe, czasem skupiające się w tarczki, ponadto pęcherzyki, drobne krostki, wybroczyny, wykwity pokrzywkowate (2, 6, 22). Zmiany tego rodzaju mogą stwarzać znaczne trudności diagnostyczne i wymagają wnikliwego różnicowania.
Postać grudkowa jest obserwowana zwłaszcza u małych dzieci, kobiet ciężarnych oraz Afroamerykanów (23, 24). Stwierdza się wówczas drobne grudki obok typowych wykwitów rumieniowych (23). U dzieci częściej niż u dorosłych mogą pozostawać przebarwienia pozapalne (1).
Postać pęcherzykowa PR jest częstsza u dzieci starszych i młodych dorosłych, a co szczególnie istotne, może przypominać ospę wietrzną (3, 6). Kazuistyczna postać wybroczynowa łupieżu różowego (kilkanaście opisanych przypadków) dotyczy w równym stopniu dzieci jak i dorosłych, a krwotocznym wykwitom na skórze mogą towarzyszyć punktowe wybroczyny na podniebieniu (1, 2, 3, 22).
Wykwity pokrzywkowate w przebiegu PR występują zarówno u dzieci, jak i młodych dorosłych, mogą być bardzo rozległe i swędzące (1).
Wśród odmienności morfologicznych, należy szczególnie zwrócić uwagę na wykwity z wyraźnym obrzękowym, a nawet pęcherzykowym brzegiem, które w znacznym stopniu mogą przypominać wyprysk pieniążkowy lub grzybicę (1).
Inną nietypowością morfologiczną może być obserwowany niekiedy brak złuszczania wykwitów PR (2). Warto również pamiętać, że są przypadki, prawdopodobnie częste, w których choroba rozpoczyna się bez poprzedzającej blaszki macierzystej, lub nie zostaje ona zauważona z powodu lokalizacji w zakrytych okolicach skóry (pachy, pachwiny, krocze) (1).
Dane piśmiennictwa wskazują, że oprócz odmienności morfologicznej wykwitów skórnych, do 20% przypadków wykazuje inne cechy nietypowe, najczęściej dotyczące lokalizacji z zajęciem twarzy, skóry owłosionej głowy, rąk lub stóp (1). Tak więc, obraz kliniczny łupieżu różowego związany jest z możliwą dużą różnorodnością manifestacji skórnych, dlatego oprócz dość charakterystycznej postaci klasycznej, wyróżnia się kilka postaci nietypowych:
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Drago F, Broccolo F, Rebora A: Pityriasis rosea: an update with a critical appraisal of its possible herpesviral etiology. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 303-318. 2. Gonzalez L et al.: Pityriasis rosea: an important papulosquamous disorder. Int J Dermatol 2005; 44: 757-764. 3. Sezer E, Sarocoglu ZN, Urer SM: Purpuric pityriasis rosea. Int J Dermatol 2003; 42: 138-140. 4. Gunduz O, Ersoy-Evans S, Karaduman A: Childhood pityriasis rosea. Pediatric Dermatol 2009; 26 (6): 750-751. 5. Bozdag KE et al.: Investigation of herpes simplex virus DNA in pityriasis rosea by PCR. Int J Dermatol 2005; 44: 477-478. 6. Miranda SB, Lupi O, Lucas E: Vesicular pityriasis rosea: response to erythromycin treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 622-625. 7. Karabulut AA, Kocak M, Yilmaz N: Detection of human herpesvirus 7 in pityriasis rosea by nested PCR. Int J Dermatol 2002; 41: 563-567. 8. Raypara SM, Ormerod AD, Gallaway L: Adalimumab-induced pityriasis rosea. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007; 21: 1294-1296. 9. Singal A, Pandhi D, Rusia U: Purpuric pityriasis rosea-like eruption: a cutaneous marker of acute myeloid leukemia. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007; 21: 822-823. 10. Spelman LJ, Robertson IM, Strutton GM: Pityriasis rosea -like eruption after bone marrow transplantation. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 348-351. 11. Garcia-F-Villalta MJ et al.: Atypical pityriasis rosea and Hodgkin's disease. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 81-82. 12. Drago F, Malagutti F, Ranieni E: Human Herpes virus-like particles in pityriasis rosea lesions: an electron microscopy study. J Cutan Pathol 2002; 29: 359-361. 13. Drago F, Vecchio F, Rebora A: Use of high-dose acyclovir in pityriasis rosea. J Am Acad Dermatol 2006; 54: 82-85. 14. Watanabe T, Kawamura T, Eses S: Pityriasis rosea is associated with reactivation of both human herpesvirus (HHV)-7 and -6 in blood. J Invest Dermatol 2000; 114: 784. 15. Kempf W, Adams V, Kleinhans M: Pityriasis rosea is not associated with human herpesvirus-7. Arch Dermatol 1999; 135: 1070-1072. 16. Yasukawa M, Sad E, Machino H: Reactivation of human herpesvirus-6 in pityriasis rosea. Br J Dermatol 1999; 140: 169. 17. Watanabe T, Kawamura T, Jacob SE: Pityriasis rosea is associated with systemic active infection with both human herpesvirus-7 and human herpesvirus-6. J Invest Dermatol 2002; 119: 793-797. 18. Sharma PK et al.: Erhthromycin in pityriasis rosea: a double-blind, placebo-controlled clinical trial. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 241-244. 19. Chuh A: Rash orientation in pityriasis rosea. Eur J Dermatol 2002; 12: 253-256. 20. Nelson JS, Stone MS: Update on selected viral exanthems. Curr Opin Pediatr 2000; 12: 359-364. 21. Chuh A, Zawar V, Lee A: Atypical presentation of pityriasis rosea: case presentation. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19: 120-126. 22. Piwerson JC, Dijkstra J, Elston DM: Purpuric pityriasis rosea. J Am Acad Dermatol 1993; 28: 1021. 23. Bernardin RM, Ritter SE, Murchland MR: Papular pityriasis rosea. Cutis 2002; 70: 51-55. 24. Gibney MD, Leonardi CL: Acute papulosquamous eruption of the extremities demonstrating as isomorphic response. Arch Dermatol 1997; 133: 651-654. 25. Ahmad I, Charles-Holmes R: Localized pityriasis rosea. Clin Exp Dermatol 2000; 25: 624-626. 26. Del Campo DV, Barsky S, Tisocco L: Pityriasis rosea unilateralis. Int J Dermatol 1983; 22: 312-313. 27. Ang Ch-Ch, Tay Y-K: Blaschkoid pityriasis rosea. J Am Acad Dermatol 2009; 61 (5): 906-908. 28. Eslick GD: Atypical pityriasis rosea or psoriasis guttata? Int J Dermatol 2002; 41: 788-791. 29. Kay MH, Rapini RP, Fritz KA: Oral lesions in pityriasis rosea. Arch Dermatol 1985; 121: 1449-1451. 30. Vidimos AT, Camisa C: Tongue and cheek: oral lesions in pityriasis rosea. Cutis 1992; 50: 276-280. 31. Leonforte JF: Pityrias rosea: exacerbation with corticosteroid treatment. Dermatologica 1981; 163: 480-481. 32. Chuh A: Narrow band UVB phototherapy and oral acyclovir for pityriasis rosea. Photodermatol. Photoimmunol. Photomed 2004; 20: 64-65. 33. Zhang Y, Schols D, De Clercq E: Selective activity of various antiviral compounds against HHV-7 infection. Antiviral Res 1999; 43: 23-35. 34. Leenutaphong V, Jiamton S: UVB phototherapy for pityriasis rosea: a bilateral comparison study. J Am Acad Dermatol 1995; 33: 996-999. 35. Valkova S, Trashlieva M, Christova P: UVB phototherapy for pityriasis rosea. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 111-112. 36. Chuh A et al.: Intervention for pityriasis rosea. Cochrane Database Syst Rev 2007; 2: CD005068. 37. Rasi A, Tajziehchi L, Savabi-Nasab S: Oral erythromycin is ineffective in the treatment of pityriasis rosea. J Drugs Dermatol 2008; 7: 35-38.
