© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 7/2013, s. 511-513
*Anna Kopińska1, Małgorzata Krawczyk-Kuliś1, Przemysław Pencak2, Joanna Bienias1, Sławomira Kyrcz-Krzemień1
Samoistne krwawienie z przewodu pokarmowego pierwszym objawem zapalenia wyrostka robaczkowego u pacjenta z umiarkowaną postacią hemofilii B
Spontaneous intestinal bleeding as the first manifestation of appendicitis in a patient with moderate hemophilia B
1Department of Hematology and Bone Marrow Transplantation, Silesian Medical University, Katowice
Head of Department: prof. Sławomira Kyrcz-Krzemień, MD, PhD
2Department of Radiology, Mielęcki Public Hospital, Katowice
Head of Department: Przemysław Pencak, MD, PhD
Streszczenie
Prezentujemy 22-letniego pacjenta z umiarkowaną hemofilią B przyjętego do naszej Kliniki z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego z towarzyszącymi dolegliwościami bólowymi w jamie brzusznej. Badanie ultrasonograficzne, jak również tomografia komputerowa potwierdziły zapalenie wyrostka robaczkowego. Przeprowadzono leczenie operacyjne, uzyskując ustąpienie dolegliwości klinicznych. Podczas hospitalizacji pacjent otrzymywał leczenie substytucyjne czynnikiem IX. Według naszej wiedzy jest to pierwszy opis przypadku zapalenia wyrostka robaczkowego objawiającego się samoistnym krwawieniem z przewodu pokarmowego u pacjenta z umiarkowaną postacią hemofilii B.
Summary
Herein, we present a 22-year-old patient with moderate hemophilia B admitted to our department for intestinal bleeding and diffuse abdominal pain. Ultrasonography examination and computing tomography were consistent with a diagnosis of appendicitis. The patient improved clinically after surgery. During hospitalization the replacement therapy was given. To our best knowledge this is the first report on spontaneous intestinal bleeding as a first manifestation of appendicitis in a patient with moderate hemophilia.
Introduction
Hemophilia B is an inherited uncommon X-linked disorder caused by a lowered or absent plasma factor IX. It can be classified as mild, moderate or severe (1). Only one or two out of every one hundred thousand people have this type of hemophilia. In hemophilia B patients spontaneous bleeding occurs in severe cases. Moderately deficient bleeding is associated with trauma or surgery. We present a patient treated in our clinic department for moderate hemophilia B with spontaneous intestinal bleeding as the first syndrome of appendicitis. 20-30 years ago a lot of surgical procedures were contraindicated for people with congenital bleeding disorders (2). Nowadays they could be safely treated also using complicated, invasive methods. Before, during and after an operation the appropriate factor replacement should be maintained (3).
Case description
A 22-year-old male with moderate hemophilia B (factor IX level at diagnosis was 3.5%). There was no history of bleeding. During that time he did not present any other episodes of severe bleeding. The patient had been treated since his childhood with the use of factor IX concentrates. On admission he presented abdominal pain, nausea and bloody diarrhea. Fever was not present.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Rudowski W: Major surgery in hemophilia. Ann R Coll Surg Engl 1981; 65: 111-117.
2. Pool JG, Hershgold EJ, Pappenhagen AR: High potency antihaemophilic factor concentrate prepared from cryoglobulin precipitate. Nature 1964; 203: 312.
3. Aryal K, Wiseman D, Siriwardena AK et al.: General surgery in patients with a bleeding diathesis. How we do it. World J Surg 2011; 35: 2603-2610.
4. Watts RG, Cook RP: Operative management and outcomes in children with congenital bleeding disorders. A retrospective review at a single hemophilia treatment centre. Haemophilia 2012; 18: 421-425.
