© Borgis - Nowa Pediatria 4/2013, s. 148-150
*Barbara Antoniak1, Krzysztof Ebinger1, Anna Piotrowska1, Teresa Dudek-Warchoł1, Jadwiga Małdyk2, Andrzej Kamiński1
Guzkowy ogniskowy przerost wątroby u dzieci – leczenie chirurgiczne
Focal nodular hyperplasia in children – surgical treatment
1Klinika Chirurgii Dziecięcej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Andrzej Kamiński
2Katedra i Zakład Patomorfologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. n med. Barbara Górnicka
Summary
Introduction. Focal nodular hyperplasia (FNH) in children, is a relatively rare, tumor-like lesion of the liver, most frequently detected incidentally by ultrasonography. Small tumors require only oncological control, without surgical treatment. Large size of the tumor, its intensive growth and not clearly confirmed histological specimen are indications for surgical resection of the lesion.
Aim. The aim of the study is to analyze clinical data and outcome of five patients treated for FNH.
Material and methods. From January 2005 to December 2012, 5 children with FNH (4 girls and 1 boy), aged 2-17 years, were hospitalized in the Department of Children Surgery, Medical University of Warsaw. The tumor was discovered accidentally in all cases. The patients’ plasma level of the alpha-fetoprotein (AFP) was within normal limits. The tumor was localized in the 3rd segment of the liver in two and in the 4th segment in one patient. Two remaining lesions occurred in two segments each (first in 2nd and 3rd, second in 7th and 8th segment). The diameter of the lesion ranged from 5-10 centimeters. All patients were qualified for surgery. The postoperative histological specimens confirmed FNH. The medical records of those patients were analyzed retrospectively.
Results. Postoperative period was complicated in 1 patient by a biliary fistula, which was successfully operated 6 days after initial intervention. Follow up period ranged from 3 to 6 years. Results of the laboratory tests and radiological studies were correct in all patients.
Conclusions. 1. Indication for surgical treatment of FNH was size of the tumor in four and localization of the lesion in one patient. 2. The tumor had a form of a single mass and its complete resection was surgically possible in the all cases. 3. The radiological studies didn’t reveal recurrence of the disease during a few year follow up period.
Wstęp
Guzkowy ogniskowy przerost wątroby (ang. Focal Nodular Hyperplasia – FNH) jest rzadko rozpoznawany u dzieci. Etiopatogeneza choroby nie jest jednoznacznie określona. Do czynników ryzyka zalicza się współwystępowanie malformacji naczyniowych zarówno w wątrobie, jak i ośrodkowym układzie nerwowym (OUN). Znane jest także współwystępowanie FNH z zespołem Rendu-Oslera-Webera oraz wrodzonym brakiem żyły wrotnej. Opisano pojedyncze przypadki guza u dzieci po chemioterapii (1, 2).
FNH występuje w dwóch formach morfologicznych. Około 80% przypadków stanowią guzy lite z obecnością blizny centralnej, w większości przypadków jednoogniskowe. Pozostałe guzy definiowane są jako postać nieokreślona obejmująca teleangiektazje, formy mnogie oraz zmiany o charakterze hiperplastyczno-gruczolakowatym (1).
FNH jest często wykrywany przypadkowo podczas wykonywania badania ultrasonograficznego jamy brzusznej (3).
Postępowanie terapeutyczne obejmuje leczenie operacyjne lub zachowawcze. Guzy duże, szybko rosnące, o niepewnej histologii są wskazaniem do leczenia operacyjnego (4).
Rokowanie u pacjentów z FNH zwykle jest dobre, często możliwa jest samoistna regresja guza. Jednakże w piśmiennictwie opisywane są pojedyncze przypadki przemiany złośliwej (2).
Cel pracy
Celem pracy jest przedstawienie diagnostyki, sposobu postępowania i wyników leczenia pacjentów z FNH.
Materiał i metody
W latach 2005-2012 leczono 5 dzieci z FNH w wieku od 2 do 17 lat. Retrospektywnie przeanalizowano ich dane.
Wyniki
Wśród analizowanych pacjentów były 4 dziewczynki i 1 chłopiec. Wiek pacjentów wynosił od 2 do 17 lat. U wszystkich pacjentów bezobjawowy guz wykryty był przypadkowo. Poziom markerów procesu nowotworowego (AFP) był w normie. U jednego dziecka stwierdzono przewlekłe zakażenie wątroby typu C.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Raszeja-Wyszomirska J, Wasilewicz MP, Zasada-Cedro K et al.: Łagodne lite guzy wątroby – aktualny stan wiedzy. Pol Mer Lek 2009; 157: 62-67. 2. Lautz T, Tantemsapya N, Dzakovic A et al.: Focal nodular hiperplasia in children: clinical features and current management practice. J Pediatr Surg 2010; 45: 1797-1803. 3. Ventur A, Piscaglia F, Vidili G et al.: Diagnosis and management of hepatic focal nodular hyperplasia. J Ultrasound 2007; 10: 116-127. 4. Wei-Hsin Ch, Cheng-Ming P, Chia-Man Ch et al.: Focal nodular hiperplasia of the liver in a 5-year-old girl. J Chin Med Assoc 2010; 73: 611-614. 5. Vilgrain V: Focal Nodular Hiperplasia. AJR 2005; 58: 236-245. 6. Kuczyńska R, Bała G, Czerwonka-Szflarska M: Ogniskowa hiperplazja guzkowa wątroby u 15-letniej dziewczynki. Gastroenerol Pol 2004; 11: 203-206.