© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 3/2014, s. 178-180
*Jarosław Kierkuś1, Edyta Szymańska2, Sylwia Szymańska3, Lidia Ruszkowska4
Przypadek pacjenta pediatrycznego z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i skórną manifestacją pozajelitową w postaci piodermii zgorzelinowej
A case of pediatric patient with ulcerative colitis and extraintestinal skin manifestation – pyoderma gangrenosum
1Department of Gastroenterology, Hepatology and Feeding Disorders, The Children’s Memorial Health Institute, Warszawa
Head of Department: prof. Józef Ryżko, MD, PhD
2Department of Pediatrics, Nutrition and Metabolic Disorders, The Children’s Memorial Health Institute, Warszawa
Head of Department: prof. Janusz Książyk, MD, PhD
3Department of Pathology, The Children’s Memorial Health Institute, Warszawa
Head of Department: prof. Maciej Pronicki, MD, PhD
4Department of Pediatric Dermatology, Specialist Hospital in Międzylesie, Warszawa
Head of Department: Lidia Ruszkowska, MD
Streszczenie
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (ang. ulcerative colitis – UC) należy do nieswoistych chorób zapalnych jelit (ang. inflammatory bowel disease – IBD), które typowo objawiają się bólem brzucha, biegunką, wymiotami oraz ubytkiem masy ciała. Jednakże objawy pozajelitowe takie jak wysypka skórna, zapalenie stawów, zapalenie tęczówki, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, piodermia zgorzelinowa czy rumień guzowaty mogą również wystąpić. Są one rzadkie i dotykają ok 1/4-1/3 pacjentów z IBD. Manifestacje skórne są jednymi z częstszych problemów i mogą dotyczyć nawet do 25% ludzi chorych. Objawy pozajelitowe mogą zarówno poprzedzać zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, jak i wiązać się z zaostrzeniem choroby podstawowej. Wszystkie te manifestacje mogą zarówno poprzedzać objawy jelitowe jak i wiązać się z zaostrzeniem już zdiagnozowanej UC. W przypadku, gdy manifestacje pozajelitowe wyprzedzają objawy z przewodu pokarmowego może dojść do opóźnienia postawienia właściwej diagnozy oraz wprowadzenia odpowiedniego leczenia, co może powodować wiele niebezpiecznych powikłań. Przedstawiamy przypadek 9-letniego chłopca z ciężką postacią UC z towarzyszącą piodermią zgorzelinową, która została początkowo błędnie zdiagnozowana jako plamica Schonleina-Henocha. W tym przypadku błędna diagnoza okazała się zagrażająca życiu.
Summary
Ulcerative colitis (UC) is an inflammatory disease of the intestines (inflammatory bowel disease – IBD) which is typically characterized by abdominal pain, diarrhea, vomiting, or weight loss. Manifestations such as skin rashes, arthritis, iritis, primary sclerosing cholangitis, pyoderma gangrenosum or erythema nodosum may also occur. They are rare and develop in approximately one-quarter to one-third of patients with IBD. Skin involvement is a fairly common problem, and may affect up to 25 percent of patients. Extra-intestinal symptoms can either precede intestinal disorders or they can be connected with exacerbation of bowel disease. All of them can either precede intestinal disorders or be connected with exacerbation of already diagnosed UC. Extra-intestinal symptoms preceding intestinal disorders may delay proper diagnosis and treatment which cause a lot of dangerous complications. We report a case of 9-years old boy with severe UC and pyoderma gangrenosum who was diagnosed primary as Schonlein-Henoch Purpura. Misdiagnosis appeared to be life-threatening in this patient.
Introduction
Ulcerative colitis (UC) is a chronic, autoimmune inflammatory bowel disease (IBD) that causes inflammation of the large intestine (colon) and rectum. It primarily causes abdominal pain, diarrhea, vomiting, or weight loss but may also cause systemic complications such as skin disorders, arthritis, inflammation of the eye, and liver disorders (specially primary sclerosing cholangitis – PSC) (1). Twenty to thirty-five percent of patients with IBD have at least one of its extraintestinal symptoms. Skin involvement is a fairly common problem, and may affect up to 25 percent of people who suffer from IBD. Extraintestinal symptoms can either precede intestinal disorders or they can be connected with exacerbation of bowel diseases (1, 2).
Pyoderma gangrenosum (PG) is the most common type of skin disorder that may occur in IBD (3). Its etiology is unknown but it may be an autoimmune condition, as it is related to other autoimmune disorders, besides IBD, also to rheumatoid arthritis, myeloid blood dyscrasias, and hepatitis (4). The disease affects about 5 percent of people with UC and about 1 percent of patients with Crohn’s disease (CD), another type of IBD (5). At times, the occurrence of pyoderma gangrenosum ulcers corresponds to an active flare-up of IBD, and may respond when the underlying IBD is treated. Other cases, however, do not appear to be directly related to disease activity, and PG may begin or even worsen when the IBD is quiescent (6). If skin involvement appears earlier than intestinal disorders, it may delay proper diagnosis and treatment which causes a lot of dangerous complications.
We report a case of 9-years old boy with severe UC and pyoderma gangrenosum who was diagnosed primary as Schönlein-Henoch Purpura. Misdiagnosis appeared to be life-threatening in this patient.
Case report
In March 2011, a 9 years old boy presented with abdominal pain, chronic bloody diarrhea, and anemia together with skin lesions on the left lateral ankle was administered to the Department of Pediatric Gastroenterology at Academic Hospital. At admission, he was in good general condition, presented with paleness, cushing’s features, growth deficiency and healing ulcerative lesion within left lateral ankle. Laboratory tests revealed microcytic anemia and trombocytosis. Table 1 includes laboratory parameters and bacteriologic stool analysis at admission.
Table 1. Laboratory parameters and bacteriologic stool analysis at admission.
| Parameter | Characteristic |
Morphology:
Hemoglobin (g/dl)
Blood palates (x 109/l)
Leucocytes (x 109/l) |
9.3
800
11.1 |
Biochemistry:
Glucose (mg/gl)
Urea (mg/dl)
Creatinine
Bilirubin (mg/dl)
Direct bilirubin (mg/dl)
ALT (U/L)
AST (U/L)
GGTP (U/L) |
131.0
29.3
0.24
0.23
0.12
52.0
26.0
197.0 |
Stool bacteria culture:
Salmonella
Shigella
Yesrinia
Campylobacter |
Negative
Negative
Negative
Negative |
ALT – Alanine Aminotransferase, AST – Aspartate Aminotransferase, GGTP – Gamma-glutamylo-transpepdydase
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Baumgart DC, Sandborn WJ: Inflammatory bowel disease: clinical aspects and established and evolving therapies. The Lancet 2007; 369(9573): 1641-1647.
2. Lakatos L, Pandur T, David G et al.: Association of extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease in a province of western Hungary with disease phenotype: results of a 25-year follow-up study. World J Gastroenterol 2003; 9: 2300-2307.
3. Denese S, Semeraro S, Papa A, Roberto I: Extraintestinal manifestations in inflammatory bowel disease. World J Gastroenterol 2005; 11: 7227-7236.
4. Su CG, Judge TA, Lichtenstein GR: Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease. Gastroenterol Clin N Am 2002; 31: 307-327.
5. Parker SC: Association between pyoderma gangrenosum and ulcerative colitis. J R Soc Med 1992; 85(9): 575-576.
6. Kraft DM, Mckee D, Scott C: Henoch-Schönlein purpura: a review. American Family Physician 1998; 58(2): 405-408, 411.
7. Graham JA, Hansen KK, Rabinowitz LG et al.: Pyoderma gangrenosum in infants and children. Pediatr Dermatol 1994; 11: 10-17.
8. Uchino M, Ikeuchi H, Matsuoka H et al.: Clinical features and management of parastomal pyoderma gangrenosum in inflammatory bowel disease. Digestion 2012; 85(4): 295-301.
9. Baglieri F, Scuderi G: Therapeutic hotline. Infliximab for treatment of resistant pyoderma gangrenosum associated with ulcerative colitis and psoriasis. A case report. Dermatol Ther 2010; 23(5): 541-543.
10. Sapienza MS, Cohen S, Dimarino AJ: Treatment of pyoderma gangrenosum with infliximab in Crohn’s disease. Dig Dis Sci 2004; 49(9): 1454-1457.
