© Borgis - Nowa Pediatria 1/2015, s. 19-24
Agnieszka Tomik, Jacek Skiendzielewski, *Bożena Werner
Przewodozależne wrodzone wady serca
Duct-dependent congenital heart diseases
Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny.
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Bożena Werner
Summary
In duct-dependent congenital heart diseases a newborn is able to survive until the ductus arteriosus remains open. Duct-dependent cardiac lesions can be divided into three subgroups: duct-dependent blood mixing (e.g. transposition of the great arteries), duct-dependent pulmonary blood flow (e.g. pulmonary atresia, critical pulmonary stenosis, critical tetralogy of Fallot) and duct-dependent systemic blood flow (e.g. preductal coarctation of the aorta, critical aortic stenosis, hypoplastic left heart syndrome). The treatment with Prostaglandin E1 significantly improved prognosis in newborns with duct-dependent anomalies. Prostaglandin E1 maintains the ductus arteriosus patency by relaxing its smooth muscle. During Prostaglandin E1 infusion numerous side effects can occur: fever, respiratory distress, bradycardia or tachycardia, diarrhea, exacerbation of the intracranial hemorrhage, leukocytosis, hyperkalemia, obstruction of gastric cardia. This is why the treatment with Prostaglandin E1 requires constant monitoring of the newborn. In every newborn with suspected duct-dependent congenital heart disease (based on central cyanosis and/or heart failure) Prostaglandin E1 should be immediately started in neonatal departement. This procedure helps to keep hemodynamic stability until the final diagnosis and the qualification for surgery. The prognosis and the quality of life of children with these congenital heart diseases improved substantially with the progress of the operational techniques and innovative methods of interventional cardiology.
Wstęp
Przewodozależne wrodzone wady serca to takie, w których życie dziecka jest uzależnione od utrzymania drożności przewodu tętniczego (naczynia, poprzez które w życiu płodowym krew płynie z tętnicy płucnej do aorty, omijając łożysko płucne).
Wyróżniamy wady serca z przewodozależnym mieszaniem się krwi, np. przełożenie wielkich pni tętniczych z przewodozależnym przepływem płucnym, jak: atrezja płucna, skrajne zwężenie zastawki płucnej, skrajny zespół Fallota oraz wady serca z przewodozależnym przepływem systemowym, np. nadprzewodowa koarktacja aorty, krytyczne zwężenie zastawki aortalnej, zespół niedorozwoju lewego serca.
Wprowadzenie do leczenia prostaglandyny E1 znacząco wpłynęło na poprawę rokowania noworodków z wadami przewodozależnymi. Prostaglandyna E1 jest hormonem rozszerzającym naczynia krwionośne. Utrzymuje przepływ przez przewód tętniczy poprzez rozkurcz błony mięśniowej. W każdym przypadku podejrzenia wady przewodozależnej ciągły wlew dożylny prostaglandyny E1 należy niezwłocznie włączyć w oddziale noworodkowym. W trakcie leczenia mogą wystąpić objawy uboczne: gorączka, ale także zaburzenia oddychania, przyspieszenie lub zwolnienie czynności serca, biegunka, nasilenie krwawienia wewnątrzczaszkowego, leukocytoza, podwyższone stężenie potasu, przerost wpustu żołądka (1). Z tego względu w czasie leczenia należy monitorować stan noworodka. Utrzymanie drożności przewodu tętniczego pozwala na ustalenie rozpoznania i przygotowanie noworodka do leczenia zabiegowego. Czas prowadzenia wlewu nie przekracza więc zwykle kilkunastu dni. U wybranych pacjentów (wcześniaków, noworodków z niską masą ciała) opisywano jednak długotrwałe podawanie wlewu prostaglandyny nawet do 152 dni (2). Celem przedłużonego leczenia było uzyskanie przyrostu masy ciała dziecka przed obciążającym zabiegiem. U niektórych dzieci z przewodozależnym przepływem płucnym alternatywnym postępowaniem jest utrzymanie drożności przewodu tętniczego poprzez założenie do niego stentu podczas cewnikowania serca (3). Zabieg ten pozwala na odstąpienie od konieczności wykonywania operacyjnego zespolenia systemowo-płucnego w pierwszym etapie leczenia kardiochirurgicznego.
Wady serca z przewodozależnym mieszaniem krwi
Przełożenie wielkich pni tętniczych (ang. transposition of the great arteries – TGA)
W przełożeniu wielkich pni tętniczych występują niezgodne połączenia komorowo-naczyniowe: aorta odchodzi z prawej komory serca, a pień płucny z komory lewej. Aorta położona jest na prawo i do przodu w stosunku do tętnicy płucnej (d – TGA). Konsekwencją tej nieprawidłowości anatomicznej jest wytworzenie dwóch niezależnych układów krążenia krwi: krążenia dużego, w którym krąży krew odtlenowana, oraz krążenia małego w łożysku, w którym krąży krew utlenowana. Życie noworodka z przełożeniem wielkich pni tętniczych jest uzależnione od połączeń pomiędzy dużym i małym krążeniem: ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej, drożnego przewodu tętniczego czy ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Bezpośrednio po urodzeniu krew miesza się zarówno na poziomie przedsionków, jak i wielkich pni tętniczych, natomiast całkowite zamknięcie się tych połączeń w ciągu pierwszych dni życia prowadzi do zgonu noworodka.
Wada ta nie zaburza krążenia krwi w życiu płodowym, dlatego dzieci rodzą się w dobrym stanie ogólnym. Są to najczęściej donoszone noworodki, u których w pierwszych godzinach życia ujawnia się uogólniona sinica. W prostym przełożeniu wielkich pni tętniczych (bez towarzyszących wad serca) nie wysłuchuje się szmeru nad sercem. W przypadku współistnienia ubytku w przegrodzie międzykomorowej sinica może być mniej nasilona, a w badaniu przedmiotowym stwierdza się szmer typowy dla ubytku. W obrazie radiologicznym klatki piersiowej u noworodka z przełożeniem wielkich pni tętniczych rysunek naczyniowy płuc jest wzmożony, sylwetka serca ma kształt jajowaty, a szypuła naczyniowa jest wąska (tzw. jajko na sznurku). Serce w czasie pierwszych dni życia ulega szybkiemu powiększaniu się. Zapis EKG jest niecharakterystyczny, z odchyleniem osi serca w prawo i cechami przerostu prawej komory serca, tak jak u zdrowego noworodka. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania echokardiograficznego (ECHO-2D), które jest również podstawą do kwalifikacji do leczenia kardiochirurgicznego. Badanie Echo-2D wykazuje zgodne połączenia przedsionkowo-komorowe i niezgodne połączenia komorowo-naczyniowe. Naczynia przebiegają równolegle z położeniem aorty od przodu i po prawej stronie w stosunku do tętnicy płucnej. W badaniu echokardiograficznym należy ocenić połączenia pomiędzy dwoma systemami, drożność przewodu tętniczego, obecność i wielkość ubytku międzyprzedsionkowego i ewentualnie obecność ubytku międzykomorowego. Istotne znaczenie ma ocena morfologii i czynności zastawki płucnej, która po korekcji wady będzie pełniła funkcję zastawki aortalnej, wykluczenie nieprawidłowych przyczepów nici ścięgnistych zastawki trójdzielnej u pacjentów z współistniejącym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej, ocena kształtu i parametrów czynnościowych lewej komory serca oraz przebiegu tętnic wieńcowych.
Aktualnie echokardiografia płodowa umożliwia rozpoznanie wady w okresie prenatalnym, co ułatwia i przyspiesza właściwe leczenie dziecka bezpośrednio po urodzeniu. Rozpoznanie przełożenia wielkich pni tętniczych jest wskazaniem do natychmiastowego włączenia stałego wlewu prostaglandyny E1. U pacjentów, u których nie stwierdza się swobodnego przepływu krwi na poziomie przedsionków, należy wykonać zabieg atrioseptostomii balonowej (zabieg Rashkinda). Uzyskanie swobodnego mieszania się krwi na poziomie przedsionków umożliwia przeżycie dziecka do czasu wykonania operacji kardiochirurgicznej (ang. arterial switch) (4), polegającej na połączeniu proksymalnej aorty z ujściem pnia płucnego, z równoczesnym przeszczepieniem tętnic wieńcowych do „neoaorty” oraz połączeniu proksymalnej tętnicy płucnej z ujściem aortalnym. Operacja ta wykonywana jest w Polsce od 1991 roku (5). Za optymalny wiek do zabiegu uważa się 8.-15. dobę życia. W późniejszym okresie życia, u dzieci z niskim ciśnieniem w lewej komorze, korekcja anatomiczna jest wykonywana dwuetapowo. W pierwszym etapie zakłada się opaskę na tętnicę płucną „banding”, a po uzyskaniu wzrostu ciśnienia w lewej komorze opaskę zdejmuje się i przeszczepia aortę i tętnicę płucną. W złożonej postaci wady z towarzyszącym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej i zwężeniem tętnicy płucnej korekcję polegającą na wewnątrzsercowym połączeniu lewej komory z aortą za pomocą łaty oraz zewnątrzsercowym połączeniu prawej komory z pniem płucnym, najczęściej z użyciem homograftu (operacja Rastelliego, REV lub Nikaidoh), przeprowadza się około 2. roku życia. W przypadkach z dużym zwężeniem tętnicy płucnej jako pierwszy etap leczenia wykonuje się zespolenie systemowo-płucne.
Wraz z postępem technik chirurgicznych oraz opieki pooperacyjnej rokowanie u dzieci z przełożeniem wielkich pni tętniczych zmieniło się w sposób istotny. Aktualnie przeżycie 15-letnie wynosi nawet 90% (6), podczas gdy pod koniec lat 60. śmiertelność w pierwszym roku życia wynosiła do 90% (7). Śmiertelność wczesna po operacjach w okresie noworodkowym wynosi poniżej 5%, a wyniki odległe są bardzo dobre .W ośrodku łódzkim 97% pacjentów (badanych do 13 lat po zabiegu) jest w bardzo dobrym stanie ogólnym, a ich rozwój nie odbiega od zdrowych rówieśników (5). Tylko około 6% pacjentów w czasie dalszej obserwacji wymaga reinterwencji (6). Najczęściej stwierdzanymi powikłaniami po korekcji anatomicznej są nadzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej, poszerzenie opuszki zastawki aortalnej i niedomykalność zastawki neoaorty. Przedmiotem zainteresowania wielu badaczy jest ocena krążenia wieńcowego w odległym okresie po operacji anatomicznej i przeczepieniu ujść wieńcowych w czasie zabiegu.
Wady serca z przewodozależnym przepływem systemowym
Typ niemowlęcy zwężenia cieśni aorty (nadprzewodowa koarktacja aorty – CoA)
Objawy niewydolności serca występują już w okresie noworodkowym lub w pierwszych miesiącach życia. Ze względu na współistnienie drożnego przewodu tętniczego może nie być typowych dla koarktacji objawów: braku lub słabo wyczuwalnego tętna na tętnicach udowych oraz podwyższonego ciśnienia na kończynach górnych. Może pojawiać się sinica, szczególnie na kończynach dolnych spowodowana prawo-lewym przepływem krwi przez przewód tętniczy. Szmer w okolicy przedsercowej zwykle jest niecharakterystyczny, u około 50% noworodków szmeru nie wysłuchuje się. Zamykający się PDA jest przyczyną narastania objawów obrzęku płuc, skąpomoczu aż do bezmoczu, kwasicy metabolicznej i wstrząsu kardiogennego. Pulsoksymetria, wykazuje obniżenie saturacji na kończynie dolnej w porównaniu z kończyną górną prawą i jest badaniem przesiewowym w kierunku koarktacji aorty u noworodka. Jak wynika z raportu Amerykańskiego Towarzystwa Kardiologicznego i Akademii Pediatrii czułość badania w wykrywaniu wrodzonych wad serca wynosi około 69,6%, a jego dodatnia wartość predykcyjna jedynie 47% (8). Prospektywne badania z udziałem dużych grup noworodków dowodzą jednak, iż łączna ocena kliniczna i pulsoksymetryczna pozwala na wstępne rozpoznanie przewodozależnych wad serca u ponad 90% pacjentów (9, 10).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Talosi G, Katona M, Turi S: Side-effects of long-term prostaglandin E1 treatment in neonates. Pediatr Int 2007; 49: 335-340. 2. Brodlie M, Chaudhari M, Hasan A: Prostaglandin therapy for ductal patency: how long is too long? Acta P?diatr 2008; 97: 1301-1304. 3. Witsenburg M: Stenting the arterial duct. Euro Intervention 2015; 10: 1255-1257. 4. Bisoi AK, Ahmed T, Malankar DP et al.: Midterm outcome of primary arterial switch operation beyond six weeks of life in children with transposition of great arteries and intact ventricular septum. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2014; 5: 219-225. 5. Moll JA, Sysa A: Odlegle wyniki leczenia przełożenia wielkich pni tętniczych metodą korekcji anatomicznej. Standardy Medyczne 2006; 8: 33-35. 6. de Koning WB, van Osch-Gevers M, Harkel AD et al.: Follow-up outcomes 10 years after arterial switch operation for transposition of the great arteries: comparison of cardiological health status and health-related quality of life to those of the a normal reference population. Eur J Pediatr 2008; 16: 995-1004. 7. Liebman J, Cullum L, Belloc N: Natural history of transposition of the great arteries: anatomy and birth and death characteristics. Circulation 1969; 40: 237-262. 8. Mahle WT, Newburger JW, Matherne GP et al..: Role of pulse oximetry in examining newborns for congenital heart disease: a scientific statement from the American Heart Association and American Academy of Pediatrics. Circulation 2009; 120: 447-458. 9. de-Wahl Granelli A, Wennergren M, Sandberg K et al.: Impact of pulse oximetry screening on the detection of duct dependent congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39 821 newborns. BMJ 2009; 338: 3037-3048. 10. Zhao QM, Ma XJ, Ge XL et al.: Pulse oximetry with clinical assessment to screen for congenital heart disease in neonates in China: a prospective study. Lancet 2014; 384: 747-754. 11. Liang CD, Su WJ, Chung HT et al.: Balloon angioplasty for native coarctation of the aorta in neonates and infants with congestive heart failure. Pediatr Neonatol 2009; 50: 152-157. 12. Fiore AC, Fischer LK, Schwarz T et al.: Comparison of angioplasty and surgery for neonatal aortic coarctation. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1659-1664. 13. Dua JS, Osborne NJR, Tometzki AJP et al.: Axillary artery approach for balloon valvoplasty in young infants with severe aortic valve stenosis: medium-term results. Catheter Cardiovasc Interv 2006; 68: 929-935. 14. Podnar T, Berden P, Vesel S: Balloon dilation of neonatal critical aortic valvar stenosis via the umbilical artery. Cardiol Young 2009; 19: 278-281. 15. Freud LR, McElhinney DB, Marshall AC et al.: Fetal aortic valvuloplasty for evolving hypoplastic left heart syndrome: postnatal outcomes of the first 100 patients. Circulation 2014; 130: 638-645. 16. Marshall AC, Levine J, Morash D et al.: Results of in utero atrial septoplasty in fetuses with hypoplastic left heart syndrome. Prenat Diagn 2008; 28: 1023-1028. 17. Chai PJ: Hybrid palliation for hypoplastic left heart syndrome: where do we stand now? J Thorac Cardiovasc Surg 2015; 149: 194. 18. Al Senaidi K, Al Mesned A, Coe JY: Percutaneous transhepatic stenting of a restrictive atrial septal communication in hypoplastic left heart syndrome. Catheter Cardiovasc Interv 2014; 83: E269-E271. 19. Schnei-der AW, Blom NA, Bruggemans EF et al.: More than 25 years of experience in managing pulmonary atresia with intact ventricular septum. Ann Thorac Surg 2014; 98: 1680-1686. 20. Pawelec-Wojtalik M, Mroziński B, Westerski P et al.: Zamknięcie nieprawidłowego połączenia aortalno-płucnego zatyczką Amplazer vascular plug u dziecka z zarośniętą zastawką płucną i ubytkiem międzykomorowym – trudny problem terapeutyczny. Kardiol Pol 2009; 67: 420-423.
