© Borgis - Nowa Pediatria 2/2015, s. 57-61
Monika Brzezinska1, Małgorzata Gołąbek-Dylewska2, Anna Prowotorow-Iwaniukowicz2, Agnieszka Tomik2, *Bożena Werner2
Udar niedokrwienny OUN jako pierwszy objaw infekcyjnego zapalenia wsierdzia u dziewczynki ze zwężeniem dwupłatkowej zastawki aortalnej – opis przypadku
Ischemic brain stroke as a first symptom of infective endocarditis in a girl with bicuspid aortic valve stenosis
1Oddział Kardiologii i Pediatrii, Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny, Warszawa
Kierownik Oddziału: prof. dr hab. n. med. Bożena Werner
2Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Bożena Werner
Summary
The authors present a case of a 10 months-old girl with congenital heart disease – bicuspid aortic valve. Heart disease was diagnosed shortly after birth due to systolic heart murmur. During the first month of life aortic stenosis has been increasing, and therefore there was a successful balloon aortic valvuloplasty performed. The outcome was good not only right after treatment, but after 4 months as well (there was only a mild aortic regurgitation without stenosis). In 9th month of life the infant has been admitted to the hospital because of a severe ischemic stroke which was the first symptom of infective endocarditis. During the disease the aortic valve has been destroyed, and as a consequence the girl required cardiosurgery.
In the case of an ischemic stroke that has occurred in a child with congenital heart disease especially after medical invasive procedures infective endocarditis should be considered.
Wstęp
Dwupłatkowa zastawka aortalna (ang. bicuspid aortic valve – BAV) jest jedną z najczęściej występujących wad wrodzonych serca. W przebiegu BAV może dochodzić do powikłań pod postacią zwężenia lub niedomykalności zastawki aortalnej, stopniowego poszerzania się aorty wstępującej z tworzeniem tętniaków tego odcinka aorty oraz infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IZW), którego ryzyko ocenia się na ok. 2-3% pacjentów z BAV.
Opis przypadku
Dziewczynka ze zwężeniem zastawki aortalnej i podejrzeniem zwężenia cieśni aorty została po raz pierwszy skierowana do Kliniki Kardiologii w piątym tygodniu życia z rejonowej Poradni Kardiologicznej. Dziecko urodziło się z ciąży II prawidłowej, porodu II, o czasie, z masą ciała 3900 g, otrzymało 10 punktów w skali Apgar. Po urodzeniu rozpoznano zespół wad wrodzonych pod postacią wady serca, rozszczepu podniebienia miękkiego, wady kończyny dolnej lewej polegającej na nieprawidłowym ustawieniu stawu kolanowego i stopy. Przyrost masy ciała w pierwszym miesiącu życia był prawidłowy. Badania genetyczne wykazały prawidłowy kariotyp oraz wykluczyły mikrodelecję 22q11.2.
Przy przyjęciu dziecko było w stanie dobrym, bez objawów niewydolności serca, bez cech infekcji. Skóra pacjentki była bladoróżowa, ciepła, czysta, bez obrzęków. Czynność serca miarowa o częstości 140/min, w polu osłuchiwania zastawki aortalnej słyszalny typowy dla zwężenia zastawki szmer skurczowy. Brzuch miękki, bez oporów patologicznych, tętno udowe obustronnie wyczuwalne. Przezskórny pomiar saturacji krwi wynosił 100%, ciśnienia tętniczego – 60-90/45-50 mmHg. Nie stwierdzano manometrycznego gradientu ciśnienia tętniczego pomiędzy kończynami górnymi i dolnymi.
W badaniu echokardiograficznym zobrazowano dwupłatkową zastawkę aortalną o pogrubiałych płatkach o upośledzonej ruchomości, prawidłową średnicę pierścienia i opuszki aorty oraz poszerzenie aorty wstępującej do 11,7 mm
(Z-score + 2,5). Od poziomu zastawki aortalnej zarejestrowano turbulentny, przyspieszony przepływ krwi z maksymalnym gradientem ciśnienia skurczowego pomiędzy lewą komorą i aortą (LV-Ao) wynoszącym 73 mmHg i średnim – 43 mmHg. Nie stwierdzono niedomykalności zastawki aortalnej. Łuk aorty był lewostronny o średnicy 5,5-6 mm, z przewężeniem w miejscu cieśni aorty do 3-3,5 mm z gradientem ciśnienia skurczowego w miejscu zwężenia ok. 16-20 mmHg i poszerzeniem postenotycznym. Przepływ w aorcie brzusznej był skurczowo-rozkurczowy z zachowaną niewielką pulsacją. Stwierdzano także drożny otwór owalny. Wielkość lewej komory, grubość ścian i kurczliwość mięśnia sercowego mieściły się w granicach normy.
Wykonane rtg klatki piersiowej wykazało niepowiększoną sylwetkę serca i prawidłowy rysunek naczyń płucnych. W EKG rejestrowano prawidłowy rytm zatokowy, bez cech przeciążenia przedsionków i komór.
Dziecko zakwalifikowano do cewnikowania serca w celu oceny zaawansowania zwężenia zastawki aortalnej (AS) i cieśni aorty. Przed badaniem dziecku podano dożylnie antybiotyk (ampicylinę). Inwazyjny gradient ciśnienia skurczowego pomiędzy lewą komorą (LV) i aortą wynosił 81 mmHg, przy ciśnieniu w lewej komorze 166/0/27 mmHg. Pacjentkę zakwalifikowano do zabiegu walwuloplastyki zastawki aortalnej, po którym gradient LV-Ao obniżył się do 15 mmHg, a ciśnienie w LV wynosiło 112/-4/13 mmHg. Gradient ciśnienia skurczowego w miejscu cieśni aorty wynosił 16 mmHg. Zbieżne wyniki parametrów uzyskano w badaniu echokardiograficznym wykonanym po zabiegu. Zarejestrowano także niewielką (I stopnia) niedomykalność zastawki aortalnej.
Badania kontrolne zostały przeprowadzone dwa miesiące później (w czwartym miesiącu życia). Dziecko było w stanie dobrym, bez objawów niewydolności serca. Czynność serca była miarowa, a w polu zastawki aortalnej słyszalny był szmer skurczowy. Na tętnicach udowych wyczuwano prawidłowo wypełnione tętno, a w pomiarach ciśnienia tętniczego nie stwierdzano gradientu ciśnienia skurczowego pomiędzy kończyną górną i dolną. Zwracał uwagę niewielki przyrost masy ciała (poniżej 3 percentyla), rodzice nie podawali innych niepokojących objawów. W badaniu echokardiograficznym wykazano podobny gradient ciśnień w miejscach zwężeń jak dwa miesiące wcześniej (gradient ciśnienia skurczowego przez zastawkę aortalną max. 25 mmHg, a w miejscu cieśni aorty – max. 26 mmHg; średni – 15 mmHg). Nasiliła się niedomykalność zastawki aorty, którą oceniono na II stopień.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Fedak PW, Verma S, David DE et al.: Clinical and pathological implication of a bicuspid aortic valve. Circulation 2002; 106: 900-904. 2. Cedars A, Braverman AC: The many faces of bicuspid aortic valve disease. Progress in Pediatric Cardiology 2012; 34: 91-96. 3. Braverman AC, Guven H, Beardslee MA et al.: The bicuspid aortic valve. Curr Probl Cardiol 2005; 30: 470-522. 4. Sievers HH, Schmidtke C: A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 1226-1233. 5. Joon-Won K, Hae Geun S, Dong Hyun Y et al.: Between Bicuspid Aortic Valve Phenotype and Patterns of Valvular Dysfunction and Bicuspid Aortopathy. JACC 2013; 6: 150-161. 6. Siu SC, Silversides CK: Bicuspid Aortic Valve Disease. J of Am Coll Card 2010; 55(25): 2789-2800. 7. Carro A, Teixido-Tura G, Evangelista A: Aortic Dilatation in Bicuspid Aortic Valve Disease. Rev Esp Cardiol 2012; 65: 977-981. 8. Biner S, Rafique AM, Ray I et al.: Aorthopathy is prevalent in relatives of bicuspid aortic valve patients. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 2288-2295. 9. Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF et al.: Natural history of asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community. Circulation 2008; 117: 2776-2784. 10. Fernandes SM, Khairy P, Sanders SP et al.: Bicuspid aortic valve morfology and interventions in the young. J Am Coll Cardiol 2007; 49: 2211-2214. 11. Goel SS, Tuzcu EM, Agtarwal S et al.: Comparison of ascending aortic size in patients with severe bicuspid aortic valve stenosis treated with versus without a statin drug. Am J Cardio 2011; 108: 1458-1462. 12. Buckvold S, Yetman AT: The 2010 AHA/ACC/AATS Guidelines on the Management of Thoracic Aortic Disease: What they say and why. Progress in Pediatric Cardiology 2012; 34: 3-7. 13. Nishimura RA, Carabello BA, Faxon DP et al.: ACC/AHA 2008 guideline update on valvular heart disease: focused update on infective endocarditis: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2008; 52: 676-685. 14. Grupa Robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC) do spraw zapobiegania, rozpoznawania i leczenia infekcyjnego zapalenia wsierdzia: Wytyczne dotyczące zapobiegania, rozpoznawania i leczenia infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Kardiologia Polska 2010; 68 (supl. 1): 1-52. 15. Tseng WC, Chiu SN, Shao PL et al.: Changing spectrum of infective endocarditis in children. A 30 years experiences from a tertiary care center in Taiwan. Pediatr Infect Dis J 2014; 33(5): 467-471. 16. Alshammary A, Hervas-Malo M, Robinson JL: Pediatric infective endocarditis: has Staphylococcus aureus overtaken viridians group streptococci as the predominant etiological agent? Can J Infect Dis Med Microbiol 2008; 19(1): 63-68. 17. Olmos C, Vilacosta I, Fernandez C et al.: Comparison of clinical features of left-sided infective endocarditis involving previously normal versus previously abnormal valves. Am J Cardiol 2014 Jul 15; 114(2): 278-283.
