*Konrad Wroński1, Janusz Kaczor1, Zbigniew Masłowski1, Leszek Frąckowiak2, Przemysław Stefaniak1, Michał Frąckowiak3
Średniej wielkości wrodzone znamię melanocytowe okolicy odbytu – opis rzadkiego przypadku
Medium congenital melanocytic nevus of the perianal region – a rare case report
1Department of Surgical Oncology, Hospital Ministry of Internal Affairs with Warmia and Mazury Oncology Centre in Olsztyn
Head of Department: Andrzej Lachowski, MD
2Department of Public Health and Epidemiology, University of Warmia and Mazury in Olsztyn
Head of Department: Professor Anna Abramczyk, MD, PhD
3Medical University of Gdańsk
Dean of University: Professor Janusz Moryś, MD, PhD
Streszczenie
Wrodzone znamiona melanocytowe to łagodny rozrost melanocytów obecny już w chwili urodzenia. Występują u 1% żywo urodzonych dzieci. Wrodzone znamię melanocytowe powstaje między 5. a 24. tygodniem ciąży. Te łagodne zmiany rozrostowe mogą być umiejscowione w dowolnym obszarze ciała, przy czym najczęściej występują na tułowiu, nieco rzadziej na skórze kończyn i głowy. Wrodzone znamiona melanocytowe są zazwyczaj zmianami bezobjawowymi, choć u niektórych pacjentów może pojawić się świąd.
Pewne rodzaje wrodzonych znamion melanocytowych wiążą się z ryzykiem wystąpienia poważnych powikłań. Jednym z takich ciężkich powikłań jest melanoza nerwowoskórna (ang. neurocutaneous melanosis – NCM). Kolejnym istotnym zagrożeniem związanym z wrodzoną łagodną proliferacją jest rozwój czerniaka skóry. W przypadku czerniaka wywodzącego się z dużych wrodzonych znamion melanocytowych rokowanie jest bardzo złe. Równie złe rokowanie towarzyszy objawowej melanozie nerwowoskórnej.
Autorzy niniejszego artykułu przedstawiają przypadek 32-letniego mężczyzny rasy białej, przyjętego do szpitala z rozpoznaniem wrodzonego znamienia melanocytowego okolicy odbytu. Pacjenta poddano zabiegowi chirurgicznego usunięcia łagodnej melanocytowej zmiany rozrostowej. Mężczyzna opuścił oddział pierwszego dnia po zabiegu.
Autorzy dokonali ponadto przeglądu literatury dotyczącej diagnostyki i leczenia wrodzonego znamienia melanocytowego.
Summary
Congenital melanotic nevi are benign proliferations of melanocytic cells and are present at birth. About 1% of live births have congenital melanocytic nevi. Congenital melanocytic nevus originates between 5 and 24 weeks gestation. These benign proliferations can be observed in any region of the body, but the most common location is the torso, followed by the limbs and the head. Congenital melanocytic nevi are usually asymptomatic, however some patients may suffer from pruritus.
There is a risk of serious complications in some types of congenital melanocytic nevi. Neurocutaneous melanosis (NCM) is one of these serious complications. Another major risk associated with congenital benign proliferation is the possibility of developing melanoma. The prognosis is dismal when melanoma arises from large congenital melanocytic nevi. The prognosis of symptomatic neurocutaneous melanosis is also poor.
The authors of this article presented a case of a 32-year-old white man admitted to hospital with a diagnosis of congenital melanocytic nevus of the perianal region. He underwent a surgical excision of the benign melanocytic proliferation and was discharged on the first day after surgery. Additionally, the authors performed a literature review on the diagnosis and treatment of congenital melanocytic nevi.
Wprowadzenie
Wrodzone znamiona melanocytowe to łagodny rozrost melanocytów obecny już w chwili urodzenia. Występują u 1% żywo urodzonych dzieci (1). Szacuje się, że częstość występowania wrodzonego znamienia melanocytowego wynosi poniżej 1:20 000 noworodków (1). Te łagodne proliferacje melanocytów obserwuje się częściej u kobiet niż u mężczyzn w stosunkach mieszczących się w zakresie od 1,17:1 do 1,46:1 (2, 3).
Opis przypadku
Do Oddziału Chirurgii Onkologicznej Szpitala Ministerstwa Spraw Wewnętrznych i Administracji z Warmińsko-Mazurskim Centrum Onkologii został przyjęty 32-letni mężczyzna rasy białej z rozpoznaniem średniej wielkości wrodzonego znamienia melanocytowego okolicy odbytu. Pacjent zgłaszał obecność zmiany proliferacyjnej melanocytów w okolicy odbytu od chwili urodzenia. Według żony pacjenta, początkowo wielkość znamienia wynosiła 10 mm. Jednak w ciągu ostatniego roku znamię uległo gwałtownemu powiększeniu. W chwili zgłoszenia do szpitala wielkość zmiany skórnej wynosiła 75 x 52 mm (ryc. 1). Znamię zostało wcześniej zbadane przez dermatologa za pomocą dermatoskopu i zakwalifikowane do wycięcia chirurgicznego z badaniem histopatologicznym. Pacjent nie zgłaszał żadnych innych objawów, nie nadużywał środków odurzających, nie zgłaszał utraty masy ciała i apetytu. Pacjent nie był wcześniej leczony chirurgicznie. Nie stwierdzono występowania raka w najbliższej rodzinie chorego.
Ryc. 1. Wrodzone znamię melanocytowe w okolicy odbytu – średnica 75 x 52 mm
Podczas badania przedmiotowego prawej strony w okolicy odbytu pacjent nie zgłaszał dolegliwości bólowych. Wyniki badań krwi były w granicach normy. Pacjent został zakwalifikowany do leczenia chirurgicznego polegającego na chirurgicznym wycięciu średniej wielkości wrodzonej zmiany melanocytowej okolicy odbytu. Wykonano całkowite wycięcie wrodzonego znamienia bez uszkodzenia głównych struktur mięśniowych znajdujących się w okolicy odbytu (ryc. 2). Znamię melanocytowe usunięto wraz z dwumilimetrowym marginesem zdrowej tkanki. Materiał wysłano do rutynowego badania histopatologicznego. Czas zabiegu wynosił około 30 minut.
Ryc. 2. Stan po całkowitym wycięciu wrodzonego znamienia melanocytowego i zeszyciu rany
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Castilla EE, da Graca Dutra M, Orioli-Parreiras IM: Epidemiology of congenital pigmented naevi: I. Incidence rates and relative frequencies. Br J Dermatol 1981; 104: 307-315. 2. Watt AJ, Kotsis SV, Chung KC: Risk of melanoma arising in large congenital melanocytic nevi: a systematic review. Plast Reconstr Surg 2004; 113: 1968-1974. 3. Bett B: Large or multiple congenital melanocytic nevi: occurrence of cutaneous melanoma in 1008 persons. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 793-797. 4. Marghoob AA: Congenital melanocytic nevi. Evaluation and management. Dermatol Clin 2002; 20: 607-616. 5. Arneja JS, Gosain AK: Giant congenital melanocytic nevi of the trunk and an algorithm for treatment. J Craniofac Surg 2005; 16: 886-893. 6. Arneja J, Gosain A: Giant congenital melanocytic nevi. Plast Reconstr Surg 2009; 124: 1e-13e. 7. Hale E, Stein J, Ben-Porat L et al.: Association of melanoma and neurocutaneous melanocytosis with large congenital melanocytic naevi – results from the NYU-LCIVIN registry. Br J Dermatol 2005; 153: 512-517. 8. Slutsky JB, Barr JM, Femia AN et al.: Large congenital melanocytic nevi: associated risk and management considerations. Semin Cutan Med Surg 2010; 29: 79-84. 9. Turkmen A, Isik D, Bekerecioglu M: Comparison of classification system for congenital melanocytic nevi. Dermatol Surg 2010; 36: 1554-1562. 10. Kopf A, Bart R, Hennessey P: Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas. J Am Acad Dermatol 1979; 1: 123-130. 11. Makkar HS, Frieden IJ: Neurocutaneous melanosis. Semi Cutan Med Surg 2004; 23: 138-144. 12. Shah KN: The risk of melanoma and neurocutaneous melanosis associated with congenital melanocytic nevi. Semin Cutan Med Surg 2010; 29: 159-164. 13. Viana ACL: Risk of development of melanoma in patients with giant congenital melanocytic nevus [dissertation]. Belo Horizonte (MG): Universidade Federal de Minas Gerais 2012: 122. 14. Krengel S, Hauschild A, Schafer T: Melanoma risk in congenital melanocytic naevi: a systematic review. Br J Dermatol 2006; 155: 1-8. 15. Australian Cancer Network: Clinical practice guidelines for the management of melanoma in Australia and New Zealand. National Health and Medical Research Council (NHMRC), Canberra 2008. 16. Agero AL, Benvenuto-Andrade C, Dusza SW et al.: Asyptomatic neurocutaneous melanocytosis in patients with large congenital melanocytic nevi: a study of cases from an internet-based registry. J Am Acad Dermatol 2005; 53: 959-965.
