Guz chromochłonny (łac. pheochromocytoma) to rzadko występujący guz, wywodzący się z rdzenia nadnerczy. Jedynie co drugi daje objawy kliniczne w postaci nadciśnienia tętniczego – nie zawsze napadowego. Inne, mniej typowe i rzadziej kojarzone z pheochromocytoma objawy to: napadowe poty, bóle brzucha, bóle okolicy lędźwiowej, drżenie rąk, napady lęku, hipotonia ortostatyczna, a w podstawowych badaniach biochemicznych – hiperglikemia. 10-30% guzów jest całkowicie bezobjawowa (1, 2). W związku z powyższym guz chromochłonny często rozpoznawany jest podczas diagnostyki przypadkowo wykrytych zmian w nadnerczach – incydentaloma. Ponieważ ma bardzo zmienny fenotyp obrazowy (określany jest jako „radiologiczny kameleon”) bywa mylony zarówno ze zmianami łagodnymi, jak i złośliwymi (3). Szczególnie ważne jest zidentyfikowanie pheochromocytoma u chorego kierowanego na zabieg chirurgiczny: wprowadzenie w znieczulenie, a następnie operowanie w bezpośrednim sąsiedztwie lub samym guzie mogą spowodować nagły wyrzut katecholamin i przełom nadciśnieniowy (4).

Według aktualnych zaleceń Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego, każda zmiana ogniskowa nadnercza, wykryta w badaniu ultrasonograficznym wymaga weryfikacji badaniem jednofazowej tomografii komputerowej z oceną densyjności. Badanie to pozwala na wstępne odróżnienie bogatolipidowych gruczolaków (< 10 jednostek Hounsfielda, H.U.) od innych zmian – w tym pheochromocytoma. Uzupełnieniem badania jednofazowego CT jest badanie z podaniem kontrastu, które na podstawie wyliczenia współczynnika wypłukiwania kontrastu pozwala na zidentyfikowanie gruczolaków ubogolipidowych. Powyższe zalecenia uwzględniają jednak fakt, że charakter wypłukiwania kontrastu w guzach chromochłonnych jest bardzo zmienny i proponują badanie MRI metodą przesunięcia chemicznego jako różnicujące między guzami zawierającymi lipidy (ubogotłuszczowe gruczolaki charakteryzuje wytłumienie sygnału w przeciwfazie), a niezawierającymi lipidów (pheochromocytoma i zmiany przerzutowe nie zmieniają sygnału w przeciwfazie) (5).

Zalecanymi badaniami przesiewowymi u chorego z podejrzeniem guza chromochłonnego są oznaczenia dobowego wydalania frakcjonowanych metoksykatecholamin z moczem oraz stężeń wolnych metoksykatecholamin w osoczu (5, 6). Nie są to jednak badania powszechnie dostępne w Polsce – nawet dla niektórych ośrodków referencyjnych. Stąd też, szczególnie we wstępnej diagnostyce guzów nadnerczy, posługujemy się najczęściej oznaczeniem dobowego wydalania niefrakcjonowanych metoksykatecholamin.

Przedstawiony poniżej opisu przypadku uzmysławia ograniczenia, jakie niosą poszczególne metody diagnostyczne, szczególnie w przypadkach „chimerycznych” zmian wywodzących się z rdzenia nadnerczy.

Sześćdziesięcioletnia kobieta z czerwienicą prawdziwą, pozostająca pod opieką endokrynologa z powodu wola guzowatego obojętnego została skierowana do Kliniki Endokrynologii CMKP w związku z przypadkowo wykrytą w CT jamy brzusznej zmianą ogniskową nadnercza lewego. Badanie wykonano w ramach kwalifikacji do leczenia interferonem czerwienicy prawdziwej, a opisano w nim „guzek nadnercza lewego o wymiarach 14 x 12 mm i densyjności wyjściowej 12-15 H.U., z silnym wzmocnieniem (> 100 j. H.U.) w 1. minucie po kontraście” (nie wykonano zdjęć w fazie opóźnionej) (ryc. 1a, b).

W wywiadach pacjentka podawała występujące w przeszłości napadowe kołatania serca. Była z tego powodu diagnozowana kardiologicznie – wykonano wówczas badanie echokardiograficzne i Holter EKG, których wyniki badań były prawidłowe. Dolegliwości od ponad roku nie występowały. Poza kwasem acetylosalicylowym stosowanym z powodu czerwienicy chora nie zażywała innych leków. W badaniu przedmiotowym poza nieznacznie podwyższonym ciśnieniem tętniczym (145/90 mmHg) nie stwierdzono nieprawidłowości.

W trakcie hospitalizacji w Klinice wykonano rezonans magnetyczny jamy brzusznej, z oceną nadnerczy metodą przesunięcia chemicznego. W obrębie nadnercza lewego uwidoczniono guzek o średnicy < 15 mm, o niejednorodnym sygnale, z widocznym znacznym wytłumieniem sygnału w przeciwfazie (ryc. 2). W oparciu o znaczne wytłumienie sygnału opisujący radiolog ocenił obraz MRI jako charakterystyczny dla gruczolaka.

Następnie wykonano badania oceniające czynność hormonalną guza. Stwierdzono: prawidłowe stężenie kortyzolu rano, ale niskie stężenia ACTH i DHEAS, zachowany rytm dobowy wydzielania kortyzolu, prawidłowe stężenie aldosteronu i reniny, prawidłowy wskaźnik ARR, prawidłowe dobowe wydalanie kortyzolu i jego metabolitów z moczem, prawidłowe wydalanie metoksykatecholamin z moczem (zbiórkę moczu przeprowadzono dwukrotnie). W teście z 1 mg deksametazonu stwierdzono brak hamowania kortyzolu (kortyzolemia 4,0 ug/dl). W związku z tym zlecono dwudniowy test hamowania małą dawką deksametazonu (4 x 0,5 mg).