Jaskra stanowi grupę chorób o różnym patomechanizmie powstawania mogących skutkować nieodwracalną ślepotą. Wyodrębniono wśród nich dwie główne podgrupy: jaskrę otwartego i jaskrę zamkniętego kąta przesączania. Patomechanizm jaskry pierwotnej otwartego kąta jest złożony i nie w pełni poznany – wyróżniono wiele czynników ryzyka jej powstawania (wśród nich najważniejszym jest wysokie ciśnienie wewnątrzgałkowe – cwg). Nie można w pełni uleczyć pacjenta z tej postaci choroby – można spowolnić jej rozwój. W przeciwieństwie do niej w jaskrze pierwotnej zamkniętego kąta (JPZK) można zidentyfikować i usunąć przyczynę powodującą wzrost cwg, a dzięki temu zapobiec rozwojowi neuropatii jaskrowej.

JPZK powstaje w oczach z pierwotną, anatomiczną predyspozycją do pierwotnego zamknięcia kąta przesączania (PZK) w wyniku nieprawidłowego przylegania tęczówki do rogówki i/lub beleczkowania, co utrudnia odpływ cieczy wodnistej drogą konwencjonalną przez beleczkowanie. Doprowadza to do wzrostu cwg na skutek braku równowagi pomiędzy wytwarzaniem a odpływem cieczy wodnistej z oka (1).

Aby móc rozpoznać jaskrę wśród oczu anatomicznie predysponowanych do PZK, musi dojść do strukturalnego i funkcjonalnego uszkodzenia nerwu wzrokowego.

Z uwagi na niespójność nazewnictwa przypadków kwalifikowanych jako JPZK ujednolicono i usystematyzowano nomenklaturę (1-4). Współczesna systematyzacja nazewnictwa wyróżnia: predyspozycję do zamknięcia kąta, pierwotne zamknięcie kąta oraz jaskrę pierwotną zamkniętego kąta.

Predyspozycja do zamknięcia kąta i pierwotne zamknięcie kąta są to stany zagrażające lub objawiające się klinicznie jako zamknięcie kąta przesączania przez obwodową część tęczówki (ang. irydotrabecular contact – ITC), która blokuje odpływ cieczy wodnistej drogą konwencjonalną wskutek przesłonięcia beleczkowania. Wynikają one z anatomicznej predyspozycji oka.

Jaskra pierwotna zamkniętego kąta jest to neuropatia jaskrowa charakteryzująca się uszkodzeniem strukturalnym i funkcjonalnym nerwu wzrokowego spowodowanym wysokim cwg, wtórnym do pierwotnego, anatomicznie uwarunkowanego zamknięcia kąta.

Europejskie Towarzystwo Jaskrowe (European Glaucoma Society – EGS) podkreśla, że są to kolejne etapy naturalnego przebiegu choroby. Rozpoznawane są na podstawie badania klinicznego i funkcjonalnego. Każdy etap choroby ma cechy charakterystyczne umożliwiające postawienie diagnozy, bazując na biomikroskopii i gonioskopii (w tym gonioskopii dynamicznej) oraz nowoczesnych badaniach obrazowych przedniego odcinka, jak tomografia optyczna (ang. anterior segment optical coherence tomography – AS OCT) czy ultrabiomikroskopia (ang. ultrabiomicroscopy – UBM).

Predyspozycja do zamknięcia kąta (ang. primary angle-closure suspect – PACS) wyróżnia się: obecnością w 2 lub więcej kwadrantach ITC, prawidłowym cwg, brakiem obwodowych zrostów przednich (ang. peripheral anterior synechiae – PAS) i niewystępowaniem cech neuropatii jaskrowej (ang. glaucomatous optic neuropathy – GON).

W pierwotnym zamknięciu kąta (ang. primary angle-closure – PAC) charakteryzującym się brakiem GON, wzrost cwg jest spowodowany zamknięciem kąta przez ITC. Może mieć charakter odwracalny lub nieodwracalny (gdy ITC doprowadza do powstania PAS).

Jaskra pierwotna zamkniętego kąta (ang. primary angle-closure glaucoma – PACG) definiuje GON wywołany przez wzrost cwg wtórny do zamknięcia kąta.

Do PZK może dojść w różnych mechanizmach zamknięcia wynikających z predyspozycji anatomicznych oczu. Wyróżniamy trzy główne typy PZK.

Mechanizm bloku źrenicznego występuje u 75% przypadków PZK (1, 2, 4). Powstaje, gdy jest utrudniony przepływ cieczy wodnistej z komory tylnej oka przez otwór źreniczny do przedniej komory oka wskutek nieprawidłowego przylegania tylnej powierzchni tęczówki do przedniej powierzchni soczewki (nieproporcjonalnie duża soczewka może uwypuklać tęczówkę i spłycać komorę przednią, przyczyniając się do rozwoju PZK). Dochodzi wówczas do wzrostu cwg w komorze tylnej względem komory przedniej, doprowadzając do przemieszczenia się do przodu obwodowej części tęczówki i zablokowania odpływu cieczy wodnistej przez kontakt tęczówki z beleczkowaniem. Okrężne przyleganie tęczówki na całym obwodzie utrudnia odpływ cieczy wodnistej drogą beleczkowania. W ciągu kilku godzin następuje znaczny wzrost cwg, powodując objawy ostrego zamknięcia kąta (ang. acute angle-closure – AAC).

Do bloku źrenicznego predysponują płytka komora przednia usposabiająca do wąskiego kąta przesączania i krótka gałka oczna (w tym małoocze, nadwzroczność) sprzyjająca przesunięciu do przodu przepony tęczówkowo-soczewkowej. Taka budowa oka jest częstsza u ludności pochodzenia azjatyckiego. Ponadto czynnikami ryzyka rozwoju bloku źrenicznego są: wiek i związane z nim zwiększenie objętości soczewki, płeć żeńska, cukrzyca.

Mechanizm bloku źrenicznego najczęściej pojawia się w IV.-V. dekadzie życia, gdy do predysponującej krótkiej gałki ocznej dołączają zwiększający się z wiekiem wymiar przednio-tylny soczewki i powiększająca się jej średnica. Powoduje to również zmniejszenie napięcia aparatu wieszadłowego soczewki i umożliwia przesunięcie jej ku przodowi (podobne zjawisko zachodzi w zespole psudoeksfoliacyjnym).

Powstanie PZK w tym mechanizmie może wywołać jednoczesny skurcz mięśnia zwieracza i rozwieracza źrenicy występujący np. podczas czytania w słabym oświetleniu lub w teście prowokacyjnym Mapstone’a (podanie na przemian mydriatków i miotyków) – dochodzi wówczas do zwiększenia grubości i przylegania tęczówki do przedniej powierzchni soczewki przy brzegu źrenicznym. Do bloku źrenicznego może doprowadzić również wysiłek akomodacyjny przy pracy wzrokowej z bliska (szczególnie przy długotrwałym pochyleniu głowy do przodu) oraz mydriaza (fizjologiczna, np. wywołana przez stres lub farmakologiczna – spowodowana zarówno lekami miejscowymi, jak i ogólnymi, najczęściej z grupy parasympatykolityków lub sympatykomimetyków).

Typ II PZK bez bloku źrenicznego, z konfiguracją płaskiej tęczówki (iris plateau) (inaczej: zespół płaskiej tęczówki, zespół iris plateau – ang. plateau iris syndrome – PIS) (1, 2, 4).

W tym mechanizmie dochodzi do bezpośredniego zamknięcia kąta podstawą tęczówki podczas intensywnej mydriazy (często polekowej). Wymiar soczewki nie wywiera wpływu na zamknięcie kąta przez spłycenie komory przedniej i uwypuklenie soczewki. Uwagę zwraca brak ewidentnego spłycenia komory przedniej (może być głęboka, zwłaszcza centralnie). Charakterystyczny jest młodszy wiek pacjentów niż w typie I, dotyczyć może chorych w już III.-IV. dekadzie życia. Izolowany typ II JPZK występuje najrzadziej, częstsze od niego jest skojarzenie obu tych mechanizmów.

II typ PZK powstaje w oczach charakteryzujących się co najmniej jedną cechą: obwodowo grubą, fałdującą się tęczówką spowodowaną nieprawidłowym ukształtowaniem ciała rzęskowego, przednią rotacją wyrostków rzęskowych (wyrostki rzęskowe skierowane ku tylnej powierzchni tęczówki) lub przyczepem tęczówki przesuniętym ku przodowi.

Anatomicznie odmienna budowa nasady tęczówki i/lub ciała rzęskowego umożliwia powstanie zlepów i zrostów irydotrabekularnych, powodując „pełzające”, powolne zamykanie się kąta. Może to doprowadzić do przewlekłej jaskry zamkniętego kąta z wysokimi cwg sięgającymi nawet powyżej 50 mmHg przy braku zadrażnienia gałki ocznej. Ta postać jaskry w swoim przebiegu jest podobna do jaskry pierwotnej otwartego kąta, ale cwg osiąga w niej wyższe wartości.

Typ III PZK – mieszany (typ I + II), z blokiem źrenicznym i z konfiguracją płaskiej tęczówki (iris plateau) (1, 2, 4).

Do PZK dochodzi wskutek złożonego procesu. Wpływ na ten mechanizm PZK wywiera zarówno blok źreniczny (wymiary i położenie soczewki są istotne), jak i obecność anatomicznej budowy tęczówki i ciała rzęskowego charakterystyczna dla konfiguracji płaskiej tęczówki.

Do metod rozpoznawania PZK należą: badanie biomikroskopowe, orientacyjny pomiar obwodowej (rąbkowej) głębokości komory przedniej metodą van Hericka, gonioskopia oraz metody obrazowania przedniego odcinka – AS OCT i UBM.

Spłycenie komory przedniej predysponujące do wystąpienia bloku źrenicznego można wykryć w badaniu w lampie szczelinowej podczas prawie równoległego ustawienia ramienia lampy względem przedniej powierzchni oka (1). W celu orientacyjnej oceny jej głębokości obserwujemy występowanie „objawu zaćmienia”. Pojawia się on w przeciwległej części oświetlanej komory przedniej wskutek uwypuklenia powierzchni tęczówki. Często towarzyszy nadwzroczności, która sprzyja powstawaniu bloku źrenicznego.

W wąskim świetle lampy szczelinowej ocenia się w dużym powiększeniu rąbkową głębokość komory przedniej (ang. limbal chamber depth – LCD) w sektorze skroniowym przy ustawieniu ramienia lampy pod kątem 45-60°. Jest to dystans pomiędzy tylną powierzchnią rogówki a refleksem tęczówki. LCD porównuje się do grubości przekroju obwodowej rogówki. Gdy LCD jest większa niż 1/2 grubości rogówki (> 0,5 mm), to można wykluczyć PZK. PZK można przypuszczać, gdy LCD jest mniejsze lub równe 1/4 grubości rogówki (≤ 0,25 mm) (1).