© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 6/2017, s. 316-320
*Szymon Pietrzak, Adam Czwojdziński, Waldemar Przybysz, Jarosław Czubak
Zniekształcenia kończyn dolnych w przebiegu choroby Olliera – wydłużanie i korekcja osi z zastosowaniem stabilizatorów zewnętrznych
Lower limb deformities in Ollier’s disease – lengthening and axial correction using external fixators
Klinika Ortopedii, Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny im. prof. Adama Grucy
Kierownik Kliniki: dr hab. med. Jarosław Czubak, prof. nadzw. CMKP
Streszczenie
Wstęp. Choroba Olliera (chrzęstniakowatość śródkostna, łac. enchondromatosis) jest schorzeniem będącym przyczyną, nierównej długości kończyn i ich zniekształceń.
Cel pracy. Celem pracy jest przedstawienie wyników leczenia ww. problemów klinicznych z użyciem stabilizatorów zewnętrznych.
Materiał i metody. Materiał obejmuje dane dotyczące przebiegu leczenia 7 chorych w wieku od 2 do 16 lat, u których wykonano wydłużenie i korekcję osi podczas 16 operacji. Materiał uwzględnia także inne zabiegi towarzyszące wydłużaniu, zawarto w nim również dane dotyczące przebiegu leczenia i pojawiających się zdarzeń niepożądanych.
Wyniki. Uzyskaliśmy korekcję skrócenia i zaburzeń osiowych kończyn u 4 na 7 chorych (tzn. tych, którzy osiągnęli dojrzałość szkieletową). Średnia wskaźnika wydłużania wyniosła 40 dni/cm. Udało nam się uniknąć najpoważniejszych powikłań w trakcie leczenia.
Wnioski. Otrzymane wyniki pozwalają na wniosek potwierdzający skuteczność stosowania stabilizatorów zewnętrznych, zwłaszcza pierścieniowych, w leczeniu deformacji kończyn w przebiegu choroby Olliera.
Summary
Introduction. Ollier disease (multiple enchondromatosis) causes leg length discrepancy and axial deviations.
Aim of the study. The aim of the study was to present the results of the treatment of these clinical issues using external fixators.
Material and methods. Clinical records of 7 patients aged between 5 and 16 years, who underwent correction during 16 surgeries of lower limb lengthening and correction, were reviewed. Our material includes also data about other concommitant surgical procedures and complications arising during the treatment.
Results. We achieved full correction of the deformity and restoration of length in 4 of 7 patients (i.e. in those who reached skeletal maturity). The mean healing index was 40 days/mm. We could avoid major complications during the treatment.
Conclusions. The results obtained it his group allow for considering external fixators, especially ring frames, as a effective tool for the managemnt of limb deformities in Olliers disease.
Wstęp
Choroba Olliera (chrzęstniakowatość śródkostna, łac. enchondromatosis), której pierwsze opisy pojawiły się na przełomie XIX i XX wieku (1), to rzadkie schorzenie uwarunkowane genetycznie, lecz niewystępujące rodzinnie, którego podstawową cechą jest obecność rozległych, niekiedy mnogich mas chrzęstnych w obrębie trzonów i przynasad kości długich, rzadziej płaskich, zazwyczaj z zajęciem jednej kończyny. Uznaje się ją za jedną z chondrodysplazji przebiegającą z defektem kostnienia śródchrzęstnego i proliferacją ektopowych obszarów tkanki chrzęstnej. Nie udało się jak dotąd jednoznacznie prześledzić i wyjaśnić patogenezy schorzenia u ludzi. Zmiany chrzęstne w chorobie Olliera cechuje wysokie ryzyko transformacji nowotworowej w chrzęstniakomięsaki (łac. chondrosarcoma), co obserwuje się u 10-30% przypadków po uzyskaniu dojrzałości szkieletowej (2, 3). W zespole Maffucciego (chrzęstniaki śródkostne oraz dodatkowo mnogie naczyniaki tkanek miękkich) ryzyko takie jest jeszcze większe (4).
Problemem ortopedycznym w chorobie Olliera, gdzie patologia dotyczy rosnącego szkieletu, jest narastająca wraz z wiekiem różnica długości kończyn oraz ich deformacje wynikające z asymetrycznego wzrostu i podatności osłabionych mechanicznie kości długich na odkształcenia. W większości przypadków ww. choroby zajęta jest jedna z kończyn dolnych, co w istotnych sposób zaburza chód, pociąga za sobą konieczność stosowania zaopatrzenia ortopedycznego i znacząco obniża sprawność i wydolność fizyczną chorych. W przypadku zajęcia kończyny górnej – problemem stają się ograniczenia funkcji kończyny w zakresie samoobsługi, a zniekształcenie kończyny i różnica długości ma również znaczenie kosmetyczne.
Jak wspomniano wcześniej, leczenie ortopedyczne w chorobie Olliera ma na celu egalizację długości kończyn i korekcję ich deformacji. Odbywa się to za pomocą osteotomii korekcyjnych, poprzez tzw. sterowanie wzrostem (ang. guided growth), czyli wykorzystanie czasowego lub stałego, asymetrycznego lub symetrycznego hamowania działania chrząstek nasadowych (epifizjodezy) oraz w końcu na drodze wydłużania kończyn wraz z korekcją zaburzeń osiowych, najczęściej z użyciem stabilizatorów zewnętrznych.
Cel pracy
Celem pracy jest przedstawienie wyników leczenia nierównej długości kończyn dolnych i zaburzeń ich osi powstałych u chorych w przebiegu choroby Olliera, leczonych z użyciem stabilizatorów zewnętrznych, z uwzględnieniem specyfiki wieloetapowego postępowania terapeutycznego i występujących w tej grupie chorych problemów pojawiających się w trakcie leczenia.
Materiał i metody
Materiał obejmuje dane dotyczące 7 chorych leczonych w naszym ośrodku w latach 2004-2016 i operowanych z powodu choroby Olliera w obrębie kończyn dolnych (segment udowy i segment goleniowy). Na grupę tę składa się 4 chłopców i 3 dziewczynki w wieku od 2 do 16 lat (w chwili rozpoczęcia leczenia), u każdego z chorych schorzenie wiązało się z zajęciem jednej z kończyn dolnych (czterokrotnie lewej kończyny dolnej, trzykrotnie – prawej). Okres obserwacji wynosił łącznie od roku do 9 lat (od zakończenia leczenia).
Korekcja zniekształceń kończyn dolnych, tzn. zaburzeń kształtu i osi, oraz wydłużanie:
– odbywało się na drodze wydłużania segmentu udowego i/lub goleniowego z użyciem stabilizatora zewnętrznego – 16 zabiegów operacyjnych (8 x udo i 8 x goleń),
– poprzedzone było u 3 chorych osteotomią korekcyjną (1 x udo i 2 x goleń),
– poprzedzone lub uzupełnione było czterokrotnie asymetryczną epifizjodezą (w naszym materiale: dystalnej chrząstki nasadowej kości udowej).
Dane dotyczące liczby i rodzajów zabiegów u poszczególnych chorych przedstawia rycina 1.
Ryc. 1. Rozkład liczby różnych rodzajów zabiegów u poszczególnych chorych (inicjały chorych u dołu wykresu)
Praca ma charakter retrospektywny, a dane dotyczące oceny chorych pochodzą z okresu przed rozpoczęciem leczenia oraz na koniec okresu obserwacji. Ocena kliniczna obejmowała: pomiary długości kończyn, zaburzenia osiowe w płaszczyźnie czołowej, strzałkowej i zaburzenia torsyjne i ocenę zakresu ruchów w sąsiednich stawach. Ocena radiologiczna oparta była na radiogramach telemetrycznych w projekcji przednio-tylnej i bocznej oraz ocenie zaburzeń osi i nierówności poszczególnych segmentów kończyn. Uwzględniono również występowanie niepożądanych zdarzeń, do których dochodziło podczas leczenia z użyciem stabilizatorów zewnętrznych. Podzielono je według Paleya (5) na trzy grupy:
1. problemy – pojawiają się w fazie wydłużania i/lub konsolidacji, można je pokonać metodami nieoperacyjnymi i nie wymagają interwencji chirurgicznej; nie mają wpływu na końcowy wynik leczenia,
2. przeszkody – podobnie jak problemy pojawiają się w trakcie leczenia, wymagają interwencji chirurgicznej, lecz nie mają wpływu na końcowy wynik leczenia,
3. powikłania rzeczywiste – występują w całym okresie leczenia (śród- i pooperacyjne), mogą mieć charakter miejscowy lub uogólniony, pozostają nierozwiązane do końca leczenia i w istotnym stopniu pogarszają jego wynik.
Wyniki
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Ollier L: De la Dyschondroplasie. Bull Soc Chir Lyon 1900; 3: 22-27.
2. Dahlin DC, Beabout JW: Dedifferentiation of low-grade chondrosarcomas. Cancer 1971; 28: 462-466.
3. Liu J, Hudkins PG, Swee RG, Unni KK: Bone sarcomas associated with Ollier’s disease. Cancer 1987; 59: 1376-1385.
4. Schwartz HS, Zimmerman NB, Simon MA et al.: The malignant potential of enchondromatosis. J Bone Joint Surg Am 1987; 69-A: 269-274.
5. Paley D: Problems, obstacles, and complications of limb lengthening by the Ilizarov technique. Clin Orthop Relat Res 1990; 250: 81-104.
6. Maroteaux P: Maladies osseuses de l’enfant. Flammarion Mèdecine-Sciences, Paris 1982.
7. Shapiro F: Ollier’s disease: an assessment of angular deformity, shortening and pathological fracture in twenty-one patients. J Bone Joint Surg Am 1982; 64-A: 95-103.
8. Märtson A, Haviko T, Kirjanen K: Extensive limb lengthening in Ollier’s disease: 25-year follow-up. Medicina (Kaunas) 2005; 41: 861-866.
9. Urist MR: 37-year follow-up of multiple stage femur and tibia lengthening in dyschondroplasia (enchondromatosis) with a net gain of 23.3 centimeters. Clin Orthop Relat Res 1989; 242: 137-157.
10. Bonnard C, Favard L, Sollogoub I, Glorion B: Limb lengthening in children using the Ilizarov method. Clin Orthop Relat Res 1993; 293: 83-88.
11. Jesus-Garcia R, Bongiovanni JC, Korukian M et al.: Use of the Ilizarov external fixator in the treatment of patients with Ollier’s disease. Clin Orthop Relat Res 2001; 382: 82-86.
12. Stanitski DF, Bullard M, Armstrong P, Stanitski CL: Results of femoral lengthening using the Ilizarov technique. J Pediatr Orthop 1995; 15: 224-231.
13. Stanitski DF, Shahcheraghi H, Nicker DA, Armstrong PF: Results of tibial lengthening with the Ilizarov technique. J Pediatr Orthop 1996; 16: 168-172.
14. Kołodziej Ł, Kołban M, Zacha S, Chmielnicki M: The use of the Ilizarov technique in the treatment of upper limb deformity in patients with Ollier’s disease. J Pediatr Orthop 2005; 25: 202-205.
15. D’Angelo G, Petas N, Donzelli O: Lengthening of the lower limbs in Ollier’s disease: problems related to surgery. Chir Organi Mov 1996 Jul-Sep; 81(3): 279-285.
16. Watanabe K, Tsuchiya H, Sakurakichi K et al.: Treatment of lower limb deformities and limb-length discrepancies with the external fixator in Ollier’s disease. J Orthop Sci 2007; 12: 471-475.
17. Cattaneo R, Villa A, Catagni M, Tentori L: Treatment of dyschondroplasia with the Ilizarov’s method. Rev Chir Orthop 1987; 73: 61-63.
18. Popkov D, Journeau P, Popkov A et al.: Ollier’s disease limb lengthening: Should intramedullary nailing be combined with circular external fixator? Orthop Traumatol Surg Res 2010; 96: 348-353.
19. Baumgart R, Bürklein D, Hinterwimmer S et al.: The management of leg-length discrepancy in Ollier’s disease with a fully implantable lengthening nail. J Bone Joint Surg Br 2005; 87-B: 1000-1004.
20. Koczewski P, Shadi M, Napiontek M, Marciniak W: Powikłania wydłużania za pomocą aparatu Ilizarowa w modyfikacji włoskiej. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 2000; 65: 277-286.
21. Aldegheri R, Renzi-Brivio L, Agostini S: The callotasis method of limb lengthening. Clin Orthop Relat Res 1989; 241: 137-145.
