Mięsak Ewinga jest źle rokującym pierwotnym guzem kości i tkanek miękkich pochodzenia neuroektodermalnego, odznaczającym się wysoką złośliwością histologiczną (G4) (1, 2). Nowotwór ten stwierdzany jest przeważnie u dzieci płci męskiej z dominacją przedstawicieli rasy białej. Około 25% przypadków występuje przed 10. r.ż., natomiast 65% pojawia się między 10. i 20. r.ż. Grupa chorych powyżej 20. r.ż. stanowi jedynie 10% pacjentów z mięsakiem Ewinga (1, 3, 4). Choroba przebiega podstępnie, często charakteryzuje ją wieloletni przebieg bezobjawowy. Guz pierwotnie wyrasta z jamy szpikowej, penetruje kość niezauważenie, następnie zajmuje tkanki miękkie otaczające chorą kość (4, 5). Najczęstszą lokalizacją mięsaka Ewinga jest miednica, w dalszej kolejności choroba umiejscawia się w obrębie kości udowej, piszczelowej, ramiennej i w łopatce, może jednak pojawić się w każdej lokalizacji anatomicznej (1, 4, 6). Czas od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia diagnozy wynosi średnio od 2 do 5 miesięcy (2). Rozsiew choroby ma miejsce u około 20-25% pacjentów w momencie rozpoznania i stanowi najbardziej niekorzystny czynnik rokowniczy (1, 7, 8).

Zaprezentowany w niniejszej pracy przypadek mięsaka Ewinga u dorosłego mężczyzny stanowi przykład trudności często napotykanych w diagnostyce tego schorzenia.

Pierwsze objawy u 26-letniego pacjenta pojawiły się we wrześniu 2013 roku, kilka dni po podaniu w okolicę lewego ramienia ostatniej dawki odczulającej w ramach immunoterapii alergii na pyłki traw. Wystąpiły wówczas: silne bóle lewego stawu barkowego, gorączki wieczorne powyżej 39°C, postępujący spadek masy ciała, narastające bóle kręgosłupa piersiowo-lędźwiowego i krzyżowego oraz miednicy. Chorego poddano szerokiej diagnostyce w ramach oddziałów internistycznych w okresie od października do listopada 2013 roku. W badaniu z użyciem magnetycznego rezonansu jądrowego (MRI) lewego stawu barkowego stwierdzono rozległy proces zapalny elementów kostnych i tkanek miękkich lewej obręczy barkowej oraz zmiany przypominające ropnie. W konsekwencji wykonano nakłucie okolicy stawu ramiennego podejrzanego o formowanie się ropnia, lecz bez uzyskania treści ropnej. Przeprowadzono więc badanie stawu z zastosowaniem tomografii komputerowej (TK), które ujawniło obszary rozrzedzeń struktury kostnej w obrębie panewki łopatki o lokalizacji głównie podkorowej, odczyn okostnowy na przedniej powierzchni łopatki w okolicy szyjki, obszary sklerotyczne w głowie kości ramiennej. Uwzględniając uzyskany wynik, podjęto decyzję o przeprowadzeniu artroskopii zmienionego chorobowo stawu z pobraniem wycinków z tkanek miękkich i kości ramiennej. W badaniu histopatologicznym uzyskanego materiału opisane zostały jedynie cechy przewlekłego zapalenia. W badaniach laboratoryjnych z tego okresu stwierdzano: niedokrwistość – stężenie hemoglobiny (Hb) wynosiło 10,07 g/dl, znacznie przyspieszone OB – maksymalna wartość 129 mm/h, zwiększone stężenie białka C-reaktywnego (CRP) – maksymalnie 320 mg/l, D-dimerów – maksymalnie 33 818,18 ng/ml, zwiększoną aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) – maksymalnie 600 IU/l. Przeprowadzono również testy w kierunku chorób tkanki łącznej, boreliozy i gruźlicy, a uzyskane wyniki pozwoliły na wykluczenie tych schorzeń. Kilkakrotnie pobierano krew i mocz na posiew, uzyskując każdorazowo wyniki ujemne. Ze względu na wyznaczniki stanu zapalnego wdrożono antybiotykoterapię empiryczną z zastosowaniem cyprofloksacyny, metronidazolu, rifampicyny, ceftriaksonu, klindamycyny, nie osiągając jednakże pożądanego efektu klinicznego. U chorego wykonano ponadto biopsję aspiracyjną szpiku kostnego z rękojeści mostka, stwierdzając w ocenie cytomorfologicznej obecność puli komórek plazmatycznych (16%), nie obserwowano natomiast patologicznej populacji komórek blastycznych. W związku z pogarszaniem się stanu ogólnego pacjenta w listopadzie 2013 roku przeprowadzono kolejne badanie TK, obejmujące klatkę piersiową, jamę brzuszną i miednicę małą. Stwierdzono w nich ogromną dynamikę zmian nieopisywanych w uprzednio wykonanych badaniach obrazowych. Uwidoczniono zmiany naciekowe kręgów Th4 i Th7, żeber V i IX po stronie prawej, żebra XI po stronie lewej, barku lewego oraz nacieki okolicznych tkanek miękkich. Ujawnione zmiany w kościach sugerowały w ocenie radiologicznej histiocytozę lub ostrą białaczkę.