Zespół szabli tureckiej (ang. scimitar syndrome) jest rzadką wadą, która stanowi 0,5-1% wad wrodzonych serca. W jego skład wchodzą: częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych, hipoplazja miąższu płucnego, tętnicy płucnej i drzewa oskrzelowego, często również obecne są kolaterale systemowo-płucne (1). Nazwa zespołu pochodzi od widocznego w obrazie radiologicznym klatki piersiowej cienia, przypominającego bułat, utworzonego przez nieprawidłowe żyły prawego płuca przebiegające od przepony w kierunku żyły głównej dolnej (1, 2). Zaburzenia oddychania mogą być manifestacją tej wady już w okresie noworodkowym (2, 3).

Dwudziestotrzydniowy noworodek z C II, P I urodzony cięciem cesarskim ze wskazań położniczych w 39. Hbd, z masą ciała 3000 g, oceniony na 9 punktów w skali Apgar, został przyjęty do szpitala z powodu zaburzeń oddychania, które wystąpiły po epizodzie zachłyśnięcia pokarmem. Dotychczasowy rozwój prawidłowy. Dziecko przy przyjęciu do szpitala było w stanie ogólnym średnim, z widocznym wysiłkiem oddechowym, zaciąganiem międzyżebrzy, saturacja przezskórna wynosiła 97%, czynność sera była miarowa 130/min. Nad prawym płucem stwierdzono osłabienie szmeru pęcherzykowego, dość liczne trzeszczenia. W obrazie radiologicznym klatki piersiowej opisano masywne zmiany niedodmowo-miąższowe prawego płuca, przemieszczenie śródpiersia na prawą stronę (ryc. 1). Laboratoryjne wykładniki zapalne były ujemne. Rozpoznano zachłystowe zapalenie płuc. Do leczenia włączono antybiotykoterapię. W kolejnych godzinach wobec pogarszania się wydolności oddechowej i krążeniowej, obniżenia saturacji do 92% dziecko wymagało intubacji i intensyfikacji leczenia. Po kilku dniach leczenia, poprawie stanu klinicznego, ale utrzymywaniu się ściszenia szmeru pęcherzykowego nad prawym płucem, przy ujemnych laboratoryjnych wykładnikach infekcji i utrzymujących się zmianach radiologicznych w obrębie prawego płuca podejrzewano inne przyczyny zaburzeń oddychania dziecka.

W związku z wysłuchiwanym szmerem nad sercem, przemieszczeniem serca w klatce piersiowej wykonano badanie echo, w którym stwierdzono powiększenie jamy prawego przedsionka i prawej komory serca (ryc. 2). Uwidoczniono 7 mm ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej z przepływem lewo-prawym. Średnica prawej tętnicy płucnej była dwukrotnie mniejsza od średnicy lewej tętnicy (ryc. 3). Stosunek czasu akceleracji do całkowitego czasu wyrzutu krwi w tętnicy płucnej wynosił 30%, co wskazywało na podwyższone ciśnienie w łożysku płucnym. Zobrazowano ujście żył lewego płuca do lewego przedsionka. Nie udało się prześledzić dokładnie spływu prawych żył płucnych. Zarejestrowano natomiast ciągły przepływ w naczyniu odchodzącym od aorty i biegnącym do klatki piersiowej. Drożny był przewód tętniczy z niewielkim, nieistotnym przepływem lewo-prawym. W zapisie EKG obecne cechy przerostu prawego przedsionka i prawej komory. Podejrzewano zespół szabli tureckiej. Wykonano angiografię tomografii komputerowej (angio-TK) i bronchoskopię.