Problemy onkologiczne w okresie rozwojowym nie są na szczęście częste i optymistyczne jest to, że wskaźnik wyleczeń nowotworów złośliwych u dzieci rośnie, a większość pacjentów z problemami onkologicznymi w okresie dzieciństwa przeżywa i wkracza w dorosłość. Oczywiście nadzór nad późnymi skutkami endokrynologicznymi po raku wieku dziecięcego jest niezbędny w celu zapewnienia wczesnej diagnozy i leczenia oraz optymalizacji zdrowia fizycznego, poznawczego i psychospołecznego. Z zagadnieniem tym wiążą się też problemy endokrynologiczne. Stopień ryzyka dysfunkcji hormonalnych zależy od płci dziecka i jego wieku w momencie rozpoznania guza, a także od lokalizacji i charakterystyki guza oraz stosowanych terapii (chirurgia, chemio- lub radioterapia) (1).

Warto podkreślić, że optymalna opieka lekarza rodzinnego obejmuje też działania dotyczące profilaktyki onkologicznej, wczesnej diagnostyki oraz edukacji prozdrowotnej u pacjentów w każdym wieku (1-6).

Ogólnie choroby nowotworowe rzadko występują u dzieci, stanowiąc ok. 1% wszystkich zachorowań. Rzadko także zdarzają się nowotwory w ginekologii wieku rozwojowego.

Niekiedy mogą zdarzyć się nowotwory, gdzie układ moczowo-płciowy jest tylko jedną z możliwych lokalizacji (1-4). Przykładem takiego nowotworu jest mięsak komórek prążkowanych. To nowotwór złośliwy tkanek miękkich, wywodzący się z niezróżnicowanych embrionalnych komórek mezenchymalnych zdolnych do różnicowania w kierunku mięśni prążkowanych, często bez bezpośredniego związku z mięśniem. Nie są znane jego przyczyny, ale uważa się, że czynniki genetyczne wpływają na rozwój niektórych jego postaci. Objawy i obraz kliniczny są związane z umiejscowieniem guza i mogą wystąpić w każdym wieku – także u dziewcząt. Mięsaki najczęściej są zlokalizowane w obrębie głowy i szyi – ok. 40% guzów, w układzie moczowo-płciowym – 25%, w kończynach – 20%. American Cancer Society w Cancer Facts and Figures szacuje, że u dzieci poniżej 15. roku życia częstotliwość nowotworów złośliwych wynosi 11/100 tys. lub 4000 każdego roku. Tylko 2% z nich to ginekologiczne przypadki złośliwe, z czego 2/3 powstają w jajnikach. Wśród złośliwych nowotworów jajnika przeważają nowotwory z pierwotnej komórki płciowej. Rozrost rzadko występującego raka jajnika u dziewcząt jest wolniejszy niż u dorosłych i łatwiej go rozpoznać we wczesnym etapie choroby. Operując nawet złośliwe guzy jajnika, należy maksymalnie oszczędzać zdrową tkankę, ponieważ ma ona znaczenie hormonalne i rozrodcze. Konieczna jest stała kontrola pooperacyjna, aby ewentualnie wykryć wznowy nowotworu (5, 6). Odsetek złośliwych nowotworów jajnika w grupie dziewcząt i młodych kobiet wynosi 10-30%, z czego 60% stanowią nowotwory złośliwe z pierwotnej komórki rozrodczej (germinalne).

Szacuje się, że guzy gonadalne stanowią 7% nowotworów złośliwych jajnika, są zatem rzadkie. Zmiany należące do tej specyficznej grupy rozwijają się zarówno z elementów gonady żeńskiej, jak i z elementów gonady męskiej oraz z komórek podścieliska i fibroblastów. Aż 70% złośliwych guzów gonadalnych to ziarniszczaki: 95% w postaci dojrzałej, 5% – w postaci młodzieńczej. Do guzów gonadalnych zalicza się ponadto guzy z grupy otoczkowiaków i włókniaków, guzy z komórek Leydiga i Sertolego, a także zmiany niezwykle rzadkie, takie jak gynandroblastoma, guzy sznurów płciowych i zrębu z obrączkowatymi cewkami oraz guzy szkliwiejące. Budowę histologiczną guzów szkliwiejących cechuje utkanie komórkowe układu dokrewnego gonady żeńskiej i męskiej. Z tego powodu są one często nowotworami hormonalnie czynnymi, co znajduje odzwierciedlenie w przebiegu klinicznym choroby.

Warto tu także wspomnieć o, na szczęście rzadkich, nowotworach przerzutowych, które mogą zdarzyć się też u dziewcząt, np. guz Burkitta-lymphoma.

Nowotwory złośliwe u dziewcząt rozwijają się szybciej i z powodu bliskości anatomicznej następuje szybka ekspansja z miednicy do narządów całej jamy otrzewnowej. Wysoki stopień złośliwości może być związany z niewystarczającymi mechanizmami odpornościowymi kontrolującymi wczesny wzrost nowotworu. Działanie terapeutyczne wymaga uwzględnienia długoterminowych efektów, jakie mogą mieć radykalna operacja, chemio- czy radioterapia na dalszy rozwój dziewczynki.