*Edyta Jaworska1, Agata Cyran2, Paweł J. Zawadzki1, Paweł Sawicki1, Wojciech Poniewierski3
Rzadka lokalizacja młodzieńczego beleczkowatego włókniaka kostniejącego – opis przypadku
Rare location of the juvenile trabecular ossifying fibroma – a case report
1Klinika Chirurgii Czaszkowo-Szczękowo-Twarzowej, Chirurgii Jamy Ustnej i Implantologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: dr hab. n. med. Paweł J. Zawadzki
2Katedra i Zakład Patomorfologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Katedry i Zakładu: prof. dr hab. n. med. Barbara Górnicka
3Zakład Chirurgii Stomatologicznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. Andrzej Wojtowicz
Streszczenie
Młodzieńczy beleczkowaty włókniak kostniejący (JTOF) jest rzadką łagodną włóknisto-kostną zmianą o agresywnym przebiegu klinicznym. Najczęściej występuje w kościach szczęk i żuchwie u dzieci między 8,5 a 12. rokiem życia. Zgodnie z Klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowia WHO z 2017 roku młodzieńczy beleczkowaty włókniak kostniejący i młodzieńczy piaszczakowaty włókniak kostniejący (JPOF) należą do grupy zmian włóknisto-kostnych i kostno-chrzęstnych. Mimo iż nowotwór nie wpływa bezpośrednio na strukturę otaczającej go kości, jego ekspansywny charakter wzrostu może prowadzić do asymetrii twarzy.
Dwunastoletni chłopiec zgłosił się do gabinetu stomatologicznego z powodu twardej, niebolesnej zmiany w obrębie podniebienia twardego, która pojawiła się około 3 tygodni wcześniej i od tamtego czasu gwałtownie się powiększała. Badanie kliniczne wykazało obecność niebolesnej, twardej, dobrze odgraniczonej, uszypułowanej zmiany połączonej z tkankami przyzębia brzeżnego w okolicy brodawki przysiecznej. Badanie radiologiczne w postaci pantomogramu nie wykazało żadnych patologicznych zmian. Zmianę usunięto w całości, obraz kliniczny sugerował obecność nadziąślaka. Dalsze badanie histopatologiczne wykazało cechy młodzieńczego beleczkowatego włókniaka kostniejącego. W trzyletnim okresie obserwacji nie zaobserwowano cech nawrotu choroby.
Opisany przypadek JTOF wskazuje na fakt, iż zmiana może również lokalizować się poza strukturami kostnymi, może być umiejscowiona w obrębie tkanek miękkich podniebienia twardego. Młodzieńczy beleczkowaty włókniak kostniejący powinien być brany pod uwagę w diagnostyce różnicowej uszypułowanych zmian błony śluzowej, takich jak nadziąślak lub obwodowy włókniak kostniejący (POF). Pacjenci powinni być poddawani okresowym badaniom klinicznym i radiologicznym z uwagi na wysoką nawrotowość JTOF.
Summary
JTOF is a benign fibro-osseus lesion of aggressive clinical appearance, located mainly in maxilla and mandible, described in children between 8,5 and 12 years old. Trabecular (JTOF) and Psammomatoid (JPOF) Ossifying Fibromas are classified in the group of Fibro-osseous and osteochondromatous lesions according to WHO Classification (2017). Tumour does not affect the bone structure but due to its expansive growth may lead to facial asymmetry.
In the described case, a 12-year-old boy was admitted to the dental office with a chief complaint of painless hard swelling of the hard palate which appeared about three weeks before and grew rapidly. Clinical examination revealed an asymptomatic, hard, well defined, pedunculated lesion connected to the tissues of marginal periodontium. Radiological examination did not reveal any pathologies. Surgical excision was performed, as the clinical appearance suggested fibrous epulis. Further histopathological examination with immunohistochemical staining revealed features of Trabecular JOF. No recurrence was observed in the follow up of three years.
Described case of JTOF indicates that the lesion might be located extra-osseus in the soft tissues of the hard palate. JTOF should be taken into consideration in the differential diagnosis of pedunculated lesions of the mucosa among fibromatous epulis or peripheral ossifying fibroma (POF). Patients diagnosed with JTOF should be monitored both clinically and radiographically due to the high recurrence of the lesion.
![](img/bannery/wcierka2.png)
Wstęp
Pierwszy opis włókniaka kostniejącego przedstawił Mentzel w 1872 roku (1). Jednakże termin „włókniak kostniejący” został użyty po raz pierwszy w 1927 roku przez Montgomery (2). Benjamins jako pierwszy w 1938 roku opisał piaszczakowaty wariant młodzieńczego włókniaka kostniejącego (3). Wariant beleczkowaty został opisany przez Reed i Hagy w 1965 roku, ale to dopiero Makek w 1983 roku nazwał ten wariant beleczkowatym i przedstawił różnice między młodzieńczym beleczkowatym i piaszczakowatym włókniakiem kostniejącym (4, 5).
Nowo przyjęta klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 2017 roku guzów zębopochodnych i nowotworów kości szczękowych opisuje dwa typy młodzieńczego włókniaka kostniejącego: młodzieńczy beleczkowaty włókniak kostniejący (ang. juvenile trabecular ossifying fibroma – JTOF) oraz młodzieńczy piaszczakowaty włókniak kostniejący (ang. juvenile psammomatoid ossifying fibroma – JPOF) (6).
Choć oba warianty były opisywane we wszystkich grupach wiekowych, wykazują znaczną predylekcję do występowania u młodszych pacjentów. JTOF najczęściej opisywany jest u dzieci między 2. a 12. rokiem życia, z większością przypadków występujących między 8,5 a 12. rokiem życia. Przypadki JPOF były natomiast opisywane w szerszej grupie wiekowej (między 3. miesiącem życia a 72. rokiem życia) z większością przypadków między 16. a 33. rokiem życia. Obie zmiany nie wykazują predylekcji płciowej, jednakże JPOF występuje nieznacznie częściej u mężczyzn (7, 8). JTOF jest najczęściej opisywany w kościach szczęk oraz żuchwie, ale nie w części zębodołowej żuchwy i wyrostkach zębodołowych szczęk. Najczęściej lokalizuje się w gałęzi oraz kącie żuchwy. JPOF najczęściej zajmuje zatoki szczękowe, choć opisywano również przypadki lokalizacji w żuchwie i kościach szczęk (8).
W badaniu radiologicznym oba warianty młodzieńczego włókniaka kostniejącego są dobrze odgraniczone. Radiologicznie JPOF przedstawia obraz mlecznego szkła, który jest widoczny jako centralnie zlokalizowane przejaśnienie otoczone wyraźną otoczką, pojedynczy guzek ścienny lub stała jednorodna masa. W przypadku JTOF nie obserwuje się obrazu mlecznego szkła. W radiologicznym obrazie JTOF wewnętrzna struktura zmiany jest przezierna dla promieni RTG z nieregularnymi, rozproszonymi zwapnieniami. W niektórych przypadkach korzenie zębów sąsiadujących ze zmianą mogą być rozsunięte lub zresorbowane (8, 9).
Zarówno JTOF, jak i JPOF cechuje wysoka skłonność do nawrotów (między 30 a 50%) (7, 10). Nie obserwowano natomiast cech złośliwienia w przypadku tych zmian (8). Tabela 1 podsumowuje główne różnice między JTOF a JPOF.
Tab. 1. Porównanie cech JTOF i JPOF
| JPOF | JTOF |
Wiek | Między 3. miesiącem życia a 72. rokiem życia, z większością przypadków między 16. a 33. rokiem życia | Między 2. a 12. rokiem życia, z większością przypadków występujących między 8,5 a 12. rokiem życia |
Płeć | Brak predylekcji płciowej, nieznacznie częściej u mężczyzn | Brak predylekcji płciowej |
Lokalizacja | Najczęściej zajmuje zatoki szczękowe oraz jamę nosową | Najczęściej w kościach szczęk oraz w żuchwie |
Obraz radiologiczny | Przedstawia obraz mlecznego szkła, który jest widoczny jako centralnie zlokalizowane przejaśnienie otoczone osteosklerotyczną otoczką, pojedynczy guzek ścienny lub stała jednorodna masa | Nie obserwuje się obrazu mlecznego szkła. W radiolo-gicznym obrazie JTOF wewnętrzna struktura zmiany jest przezierna dla promieni rtg z nieregularnymi, rozproszonymi zwapnieniami. W niektórych przypadkach korzenie zębów sąsiadujących ze zmianą mogą być rozsunięte lub zresorbowane |
JPOF – młodzieńczy piaszczakowaty włókniak kostniejący; JTOF – młodzieńczy beleczkowaty włókniak kostniejący
Opis przypadku
Dwunastoletni, ogólnie zdrowy, nieprzyjmujący żadnych leków na stałe, negujący alergie i uczulenia chłopiec zgłosił się na konsultację chirurgiczną, zaniepokojony obecnością twardej niebolesnej zmiany zlokalizowanej w obrębie podniebienia twardego. Zmiana została zauważona przez pacjenta około 3 tygodni wcześniej i od tamtej pory stopniowo ulegała powiększeniu. Gwałtowny wzrost oraz upośledzenie mowy były czynnikami, które skłoniły pacjenta do zgłoszenia się na wizytę. Pacjent negował wystąpienie urazu, zaburzeń czucia oraz bólu w okolicy zmiany. Rodzinny wywiad onkologiczny pacjenta był ujemny.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Prein J, Remagen W, Spiessl B, Uehlinger E: Ossifying Fibroma. Atlas of Tumors of the Facial Skeleton: Odontogenic and Nonodontogenic Tumors. Springer Berlin Heidelberg, Berlin, Heidelberg 1986: 123-127.
2. Maria A, Sharma Y, Malik M: Juvenile ossifying fibroma of mandible: a case report. J Maxillofac Oral Surg 2013; 12(4): 447-450.
3. Benjamins CE: Das Osteoid-Fibrom mit atypischer Verkalkung im Sinus frontalis. Acta Otolaryngol 1938; 26(1): 26-44.
4. Makek M: Clinical pathology of fibro-osteo-cemental lesions in the cranio-facial and jaw bones: Karger Publishers 1983.
5. Reed RJ, Hagy DM: Benign nonodontogenic fibro-osseous lesions of the skull – report of two cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1965; 19: 214-227.
6. Kaczmarzyk T, Stypułkowska J, Tomaszewska R: Update of the WHO classification of odontogenic and maxillofacial bone tumours. J Stoma 2017; 70(5): 484-506.
7. El-Mofty S: Psammomatoid and trabecular juvenile ossifying fibroma of the craniofacial skeleton: two distinct clinicopathologic entities. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002; 93(3): 296-304.
8. Zegalie N, Speight PM, Martin L: Ossifying fibromas of the jaws and craniofacial bones. Diagnostic Histopathology 2015; 21(9): 351-358.
9. Owosho AA, Hughes MA, Prasad JL et al.: Psammomatoid and trabecular juvenile ossifying fibroma: two distinct radiologic entities. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2014; 118(6): 732-738.
10. Sarode SC, Sarode GS, Waknis P et al.: Juvenile psammomatoid ossifying fibroma: a review. Oral Oncol 2011; 47(12): 1110-1116.
11. Tandon R, Tandon A, Abrari A et al: Juvenile psammomatoid ossifying fibroma: a rare cause of unilateral proptosis. BMJ case rep 2011;2011.
12. Seifi S, Foroghi R, Rayyani A et al.: Juvenile Trabecular Ossifying Fibroma-a Case Report. Indian J Surg Oncol 2018; 9(2): 260-264.