© Borgis - Nowa Medycyna 1/2006, s. 24-27
*Monika Dudra-Jastrzębska1, Magdalena Jakubiak2, Beata Bartkiewicz3, Iwona Jazienicka4
Przyłuszczyce
Parapsoriasis
1 z Pracowni Fizjopatologii Instytutu Medycyny Wsi w Lublinie 2 z Poradnii Dermatologicznej SPZOZ w Tomaszowie Lubelskim 3 z Indywidualnej Praktyki Lekarskiej, Poradnia Dermatologiczna w Opolu Lubelskim 4 z Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej AM w Lublinie
Streszczenie
Parapsoriasis describes a group of papulosquamos diseases. This term is misleading because it has nothing to do with psoriasis both in clinical and histopathological meaning. The term parapsoriasis was proposed by Brocq in 1902 and it includes Pityriasis lichenoides chronica and acuta, Small plaque parapsorasis and Large plaque parapsoriasis. This name survived and still populates the textbooks of dermatology, even if today, the term parapsoriasis refers to Small plaque parapsoriasis, Large plaque parapsoriasis and Poikilodermia atrophicans vascularis. This article describes all of these entities.
Termin „przyłuszczyce” został zaproponowany przez L.A.J. Brocq´a w kwietniu 1902 roku we francuskim Annales Dematologie (2), przetrwał on i nadal jest obecny w wielu podręcznikach dermatologii, mimo że klasyfikacja wg Brocq´a jest uważana za niewłaściwą.
Opisał on trzy główne grupy przyłuszczyc: a) Pityriasis lichenoides chronica (PLC) i Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), b) Small plaque parapsoriasis (SPP) i c) Large plague parapsoriasis (LPP). Natomiast obecnie do przyłuszczyc zaliczamy Small plaque parapsoriasis (SPP), Large plague parapsoriasis (LPP) i Poikilodermia atrophicans vascularis.
Nazwa przyłuszczyce jest mylącym terminem, ponieważ żadna z jednostek chorobowych zaliczanych do tej grupy nie ma nic wspólnego z łuszczycą zarówno w badaniu klinicznym jak i histopatologicznym, mimo że, w pewnych okresach ich przebiegu występuje konieczność różnicowania z łuszczycą (11).
Pityriasis lichenoides chronica (PLC)
Najczęściej chorują młodzi mężczyźni. Około 20% przypadków dotyczy dzieci (1).
Etiopatogeneza – pozostaje nieznana. Uważa się, że choroba ta jest spowodowana specyficzną odpowiedzią na różne antygeny bakteryjne i wirusowe (superantygeny) oraz niektóre leki.
Obraz kliniczny (tab. 1) – obserwuje się wysiew licznych rumieniowych zmian drobnogrudkowych (śr. do 5 mm), które początkowo są barwy jasnoróżowej lub czerwonej, a z czasem przybierają barwę czerwono-brązową, ulegają spłaszczaniu i złuszczaniu (tzw. łuski miki). Zmiany krwotoczne zdarzają się rzadko. W jednym czasie mogą występować wykwity w różnym stadium rozwoju. Najczęstszą lokalizacją zmian jest tułów i proksymalne części kończyn, natomiast rzadko zajmują twarz, stopy i dłonie. Zazwyczaj choroba nie powoduje żadnych dolegliwości subiektywnych, czasami podczas wysiewów nowych wykwitów chorzy mogą skarżyć się na nieznaczny świąd. Przebieg jest wielomiesięczny, lecz nawroty choroby mogą występować przez kilka lat. W pojedynczych przypadkach może rozwinąć się postać ostra PLEVA.
Tabela 1. Kliniczne porównanie przyłuszczycy plackowatej drobnoogniskowej ( small plaque parapsoriasis) i wielkoogniskowej ( large plaque parapsoriasis) (9).
| Charakterystyka | Odmiana drobnoogniskowa (SPP) | Odmiana wielkoogniskowa (LPP) |
| wielkość ogniska | drobne < 5 cm | duże > 5 cm |
| morfologia | zmiany jednolite, kształt okrągły lub palczasty, rozmieszczone symetrycznie | zróżnicowana wielkość i kształt, nieregularne zarysy, mniej symetryczny układ |
| kolor | jednolite zabarwienie | różne odcienie różu i czerwieni |
| zanik | obecny | zanik i złuszczanie |
| poikilodermia | nie występuje | częste występowanie |
Histopatologia – w obrazie histopatologicznym widoczne jest uszkodzenie drobnych naczyń, nacieki limfohistiocytarne wokół nich, diapedeza erytrocytów, epidermotropizm, a ponadto w naskórku obecna jest ogniskowa parakeratoza, akantoza, stan gąbczasty. Stwierdzano przypadki monoklonalności limfocytów T w nacieku (5).
Różnicowanie – dotyczy łuszczycy kropelkowatej, liszaja płaskiego, łupieżu różowego Gilberta, kiły II-rzędowej oraz odczynów polekowych (12) (tab. 2).
Tabela 2. Różnicowanie PLEVA i PLC z innymi jednostkami chorobowymi (12).
| PLEVA | PLC |
Lymphomatoid papulosis
Cutaneous small vessel vasculitis - (leukoklastyczne zapalenie naczyń)
Zmiany polekowe
Reakcje na ukąszenia stawonogów
Ospa wietrzna
Zapalenie mieszków włosowych
Rumień wielopostaciowy
Opryszczkowate zapalenie skóry | Łuszczyca kropelkowa
Liszaj płaski
Łupież różowy
Kiła II-rzędowa
Lymphomatoid papulosis
Inne dermatozy grudkowe
Zmiany polekowe
Reakcje na ukąszenia stawonogów |
Leczenie – W leczeniu za najskuteczniejszą metodę uważa się PUVA-terapię (20-30 zabiegów). Poza tym stosuje się antybiotykoterapię: tetracycliny (11) lub erytromycynę (9) przez 3 tygodnie oraz leki przeciwhistaminowe (11). Niektórzy zalecają niskie dawki kortykosteroidów, a nawet metotreksat i Dapsone (1). Miejscowo zalecane są kortykosteroidy.
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
(CHOROBA MUCHY-HABERMANNA)
Jest to samoograniczająca się dermatoza zapalna występująca rzadziej niż PLC.
Najczęściej występuje u młodych dorosłych, jednakowo często u obu płci.
Etiopatogeneza – nie jest wyjaśniona. U podłoża zmian leżą limfocytarne zapalenia naczyń, w którego powstaniu najprawdopodobniej dużą rolę odgrywają kompleksy immunologiczne (IgG+C3). Czynnikiem prowokującym mogą być infekcje bakteryjne lub wirusowe – istnieją doniesienia o możliwej roli parvovirusa B19 (PVB 19) (8) oraz adenowirusów, rzadziej leki (hiperergiczna reakcja polekowa).
Obraz kliniczny (tab. 1) – Początek choroby jest nagły, często z objawami złego samopoczucia, gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych. Wykwity skórne są polimorficzne: mogą być to pęcherzyki, grudki (rzadziej guzki), krosty, pęczerzykogrudki – ospopodobne, często z komponentą krwotoczną i martwiczą, przechodzące w owrzodzenia, strupy i ustępujące z pozostawieniem zagłębionych blizenek. U tego samego pacjenta możemy obserwować wykwity w różnym stadium rozwoju. Zmiany obejmują skórę całego ciała, z największym nasileniem na tułowiu i wyprostnych powierzchniach kończyn; twarz, dłonie i stopy pozostają wolne. Ze względu na wygląd zmian, PLEVA opisywano niegdyś jako „źle wyglądającą, przewlekłą ospę wietrzną” (1).
Przebieg jest wielotygodniowy, rzadziej wielomiesięczny. Czasami może dochodzić do przekształcenia w PLC. Przebieg jest trudny do przewidzenia, często pacjenci przechodzą jeden lub kilka okresów zaostrzenia, u niektórych dochodzi do samoistnego wygojenia zmian, a u innych pojawiają się stale nowe wykwity, ale w łagodniejszej postaci.
Histopatologia – w obrazie histopatologicznym dominuje limfocytowe zapalenie naczyń – zwyrodnienie włóknikowate ścian naczyń, obrzęk śródbłonka, złogi fibryny w obrębie i dookoła światła naczyń, obfite nacieki zapalne wokół naczyń (głównie limfocytarne, także histiocyty). W naskórku obserwuje się zwyrodnienie siateczkowate, martwicę, spongiozę i ogniskową parakeratozę. W warstwie brodawkowatej skóry właściwej oraz w naskórku obserwuje się wynaczynione erytrocyty. Zarówno nacieki komórkowe, jak i zmiany w naskórku są bardziej nasilone w PLEVA niż w PLC (3, 7, 10). Dodatkową cechą różnicującą jest to, że w PLEVA dominują w naciekach limfocyty CD8+, podczas gdy w PLC CD4+ (6, 13).
Różnicowanie – przede wszystkim różnicujemy z ospą wietrzną, a także z odczynem po ukąszeniach przez owady i plamicą hyperergiczną (12), zespołem Gianottiego-Crostiego.
We wczesnych stadiach należy różnicować również z łuszczycą kropelkowatą i kiłą II-rzędową (12) (tab. 2).
Leczenie – Antybiotykoterapia ogólnie, zazwyczaj tetracyklina 1-2 g na dobę, lub doxycyclina 100-200 mg na dobę, lub erytromycyna 1g na dobę, można też podać cefalosporyny.
W Niemczech stosuje się czasem penicylinę (1). Leczenie to powinno trwać 3-4 tygodnie. Dodatkowo podaje się kortykosteroidy w małych dawkach, leki przeciwhistaminowe. Skutecznym, ale rzadko stosowanym leczeniem, ze względu na duże skutki uboczne i samoograniczający charakter schorzenia jest metotreksat. Za leczenie z wyboru uważa się PUVA terapię.
Small plaque parapsoriasis
(CHOROBA BROCQ´A, DERMATITIS DIGITIFORMIS, XANTHOERYTHRODERMIA PERSTANS, CHRONIC SUPERFICIAL DERMATITIS, PRZYŁUSZCZYCZA DROBNOOGNISKOWA)
Zarówno SPP jak i LPP najczęściej dotyczą ludzi w wieku średnim i starszym, chociaż może pojawiać się również u dzieci. Szczyt występowania przypada między 40 a 50 rż. i częściej dotyczy mężczyzn, zwłaszcza postać SPP, gdzie stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3:1.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Braun-Falco O. i wsp.: Dermatologia t.I Gliński W., Wolska H.(red. wydania polskiego), Czelej, Lublin 2002, 583-89. 2. Brocq L. :Les parapsoriasis, Ann Dermatol Syph., 1902, 3, 433-68. 3. Dereure O., Levi E., Kadin ME.: T-cell clonality in pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a heteroduplex analysis of 20 cases, Arch Dermatol., 2000,136,1483-6. 4. Jabłońska S., Majewski S. Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. PZWL, Warszawa 2005, 221-23, 418-19. 5. Magro C. et al. : Pityriasis Lichenoides: A Clonal T-cell Lymphoproliferative Disorder, Human Pathology, 2002, vol. 33, No 8,788-795. 6. Muhlbauer JE et al. : Immunopathology of pityriasis lichenoides acuta, J Am Acad Dermatol, 1984, 10, 783-95. 7. Shieh S. et al. : Differentiation and clonality of lesional lymphocytes in pityriasis lichenoides chronica, Arch Dermatol, 2001, 137, 305-8. 8. Tomasini D. et al. : Pityriasis lichenoides: a cytotoxic T-cell-mediated skin disorder. Evidence of human parvovirus B19 DNA in nine cases, J Cutan Pathol, 2004, 31, 531-8. 9. du Vivier A. : Atlas Dermatologii Klinicznej, 235-36, 409-12. 10. Weiss LM et al. : Clonal T-cell populations in pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (Mucha-Habermann disease), Am J Pathol, 1987, 126, 417-21. 11. Wolska H. : Dermatologia w praktyce, PZWL, Warszawa 2005, 272-75. 12. Wood GS, Reizner G. : Other Papulosqamous Disorders, Bolognia JL et al. Dermatology vol.I, Mosby 2003, 151-63. 13. Wood GS, Strickler JG et al. : Immunohistology of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and pityriasis lichenoides chronica, Evidence for interrelationship with lymphomatoid papulosis, J Am Acad Dermatol, 1987, 16, 559-70.
