© Borgis - Nowa Medycyna 3/2007, s. 57-60
*Janina Szklanny1, Renata Miturska2, Wojciech Cielica3
Znamiona naskórkowe linijne, postacie i leczenie
Linear epidermal nevuses, types and treatment
1SP ZOZ Poradnia Dermatologiczna w Lubaczowie
Kierownik SP ZOZ: lek. med Jacek Korzeniowski
2Klinika Dermatologiczna Akademii Medycznej w Lublinie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Grażyna Chodorowska
3Oddział Dermatologiczny 1 Szpitala Wojskowego w Lublinie
Ordynator Oddziału: lek med. Krystyna Bańka
Streszczenie
Linear epidermal nevuses are congenital lesions, generally of linear or one-sided system connected with mild proliferation of epidermis. There are several types of clinical forms: soft verrucous nevus, hard verrucous nevus, Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus, horny nevus. These are mild lesions; yet they can lead to serious cosmetic problems which are often hard to remove.
Linijne znamię naskórkowe (linear epidermal nevus) zostało opisane po raz pierwszy przez Baerensprung w 1863 roku jako naevus unius lateralis. Są to zmiany wrodzone, obecne najczęściej już przy urodzeniu, ale niekiedy mogą się pojawiać dopiero w dzieciństwie. W pierwszym okresie choroby mają one wygląd ograniczonych obszarów nadmiernej pigmentacji nie wystających ponad powierzchnie skóry, gładkich, przebarwionych plamek lub grudek w kolorze skóry, w późniejszym okresie choroby przybierają postać brodawkowatą. Przebarwienia spowodowane są niewielkim nadmiernym rogowaceniem. Znamiona naskórkowe mogą występować w każdym miejscu skóry, także w okolicy odbytowej i moczowo-płciowej (1). Często zlokalizowane są na twarzy i szyi, owłosionej skórze głowy, tułowiu lub kończynach. Najczęściej tworzą się zmiany o układzie linijnym i jednostronnym, wzdłuż linii Blaschko, nie przekraczają linii środkowej ciała. Mogą być pojedyncze klinicznie przypominające rogowacenie łojotokowe, brodawki lub mnogie, czasem uogólnione, zajmujące znaczne obszary skóry, utrzymujące się trwale przez całe życie. Czasem mają układ linijny, wirowaty, prążkowy, często mają charakter uogólniony obejmując znaczne powierzchnie ciała. Znamiona pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, rosną wraz z chorym i nie ulegają regresji. Czasami mogą się nasilać i zanikać zwłaszcza w przypadku zapalnego linijnego brodawkowatego znamienia naskórkowego, któremu może towarzyszyć ból, pieczenie i nadżerki, jednak nigdy nie ustępują całkowicie. Do rzadkości należą doniesienia o rozwoju nowotworu złośliwego w znamieniu naskórkowym. Opisywane są pojedyncze przypadki rozwoju rogowiaka kolczystokomórkowego (2), raka podstawnokomórkowego (3) i kolczystokomórkowego w miejscu zmian chorobowych (4). Mogą wykazywać związek z innymi wadami rozwojowymi, najczęściej ośrodkowego układu nerwowego, kostnego, narządu wzroku oraz z niektórymi zaburzeniami rozwojowymi, np. z zespołem Proteusa, zespołem CHILD, zespołem McCune-Albrighta, zespołem Klippla-Trenaunaya (5-9).
Etiologia
Uważa się, że znamiona naskórkowe są spowodowane występowaniem mutacji somatycznych prowadzących do mozaikowatości genetycznej, polegającej na występowaniu dwóch lub większej liczby heterogennych komórek rozwijających się w obrębie jednej zygoty (5, 9).
Obraz histopatologiczny
W badaniu histopatologicznym możemy obserwować znaczną różnorodność. Najczęściej stwierdza się hyperkeratozę, akantozę i papillomatozę. Niektóre ze znamion mogą wykazywać cechy akantolizy i dyskeratozy przypominając obraz choroby Dariera.
Czasem można stwierdzić obraz epidermolizy z hyperkeratozą przypominający wrodzoną pęcherzową erytrodermię ichtiotyczną. W tych przypadkach stwierdzono mutacje w obrębie genów dla keratyny 1 lub 10 (5, 7-10).
Wyróżnia się kilka odmian klinicznych znamion naskórkowych. Ta klasyfikacja nie jest ostateczna, ponieważ znamiona naskórkowe mogą być jednocześnie twarde, linijne i zmienione zapalnie.
1. Miękkie brodawkowate znamię naskórkowe – jest to najczęściej zmiana o małych wymiarach, barwy cielistej lub szarej o miękkiej aksamitnej powierzchni. Pojedyncze grudki tworząc skupiska podobne są do brodawek starczych (9, 11).
2. Znamię brodawkowate twarde – jednostronne, o układzie segmentarnym, zlokalizowane jest najczęściej na tułowiu i/lub kończynach.
Są to wyniosłe lub płasko-wyniosłe zmiany barwy skóry prawidłowej, jasno- lub ciemno brunatne, o brodawkowatej powierzchni (5, 9, 11, 12).
3. Zapalne linijne brodawkowate znamię naskórkowe (ILVEN – Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus) – jest to szczególna postać znamienia naskórkowego przebiegająca z obecnością stanu zapalnego i nasilonym świądem. ILVEN może nasilać się i zanikać zwłaszcza w postaci łuszczycopodobnej. Wg Altmana i Mehregana do kryteriów diagnostycznych ILVEN zalicza się:
– wczesny początek – w 75% przypadków przed 5 rokiem życia,
– częstsze występowanie u płci żeńskiej (4 x częściej),
– częsta lokalizacja na lewej kończynie dolnej i pośladkach,
– świąd,
– obraz histopatologiczny przypominający łuszczycę, charakterystyczny jest układ obszarów parakeratotycznych z widocznym łuszczycopodobnym przerostem naskórka, nieznacznym obrzękiem gąbczastym oraz egzocytozą limfocytów,
– brak tendencji do samoistnej regresji i oporność na leczenie.
Zmiany mają charakter linijnych, swędzących ognisk rumieniowych ze złuszczaniem powierzchni, mogą przypominać ogniska łuszczycy o układzie linijnym. Od łuszczycy odróżnia je brak mikroropni Munro oraz brak ekspresji inwolukryny w naskórku w ILVEN (4, 5, 8, 9, 13, 14). Za związkiem z łuszczycą przemawia udział w patogenezie cytokin IL-6, IL-1, TNF-alfa, ICAM-1 (14, 15).
4. Znamię rogowe (nevus corniculatus) – jest to najrzadziej spotykana postać znamienia naskórkowego. W obrazie klinicznym stwierdza się bardzo nasilone rogowacenie, z tworzeniem grubych brodawkowatych narośli, a także tworów nitkowatych (5). W badaniu histopatologicznym widoczne są ogniska akantolizy z zagłębieniami w naskórku wypełnionymi zbitą keratyną.
5. Znamię naskórkowe CHILD (CHILD epidermal nevus) – odmiana ta charakteryzuje się wrodzoną hemidysplazją, jednostronną erytrodermią ichtiotyczną oraz wadami kończyn. Mogą występować wszystkie te zaburzenia ale może być tylko postać skórna. Zmiany umiejscowione są jednostronnie, nie przekraczają linii środkowej ciała z najczęstszym zajęciem fałdów zgięciowych. Mają one charakter ognisk rumieniowych pokrytych żółtymi łuskami hiperkeratotycznymi i niekiedy czopami rogowymi. Ta odmiana znamienia występuje tylko u kobiet, ponieważ gen odpowiedzialny za wystąpienie choroby zlokalizowany jest na chromosomie X (5).
Wyróżniono klinicznie zespół znamienia naskórkowego, który stanowi skojarzenie znamienia naskórkowego z innymi wadami rozwojowymi.
Wyróżniono 4 odmiany kliniczne zespołu – wg Michałowskiego (6, 8):
1. postać czteroobjawową – zmiany skórne, kostne, nerwowe i oczne.
2. postać trójobjawową – zmiany skórne, kostne i nerwowe.
3. postać dwuobjawową – zmiany skórne i kostne.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Elaine C., et al.: Anogenital skin diseases of childhood. Pediatric Annals, 1997, 26, 321-331. 2. Rosen T.: Keratoacanthomas arising within a linear epidermal nevus. J. Dermatol. Surg. Oncol., 1982, 8, 878-880. 3. Goldberg H.S.: Basal cell epitheliomas developing in a localized epidermal nevus. Cutis 1980, 25, 295-297. 4. Ichikawa T., et al.: Squamous cell carcinoma arising in a verrucous epidermal nevus, Dermatology, 1996, 193, 135-138. 5. Braun-Falco O., et al.: Dermatologia t. II, Gliński W., Wolska H. (red. wydania polskiego), Czelej, Lublin, 2002, 1321-1324. 6. Michałowski R.: Syndromatologia dermatologiczna, PZWL, Warszawa, 1984. 7. Michel J.L., et al.: Dermabrazja laserem CO2 w leczeniu linijnego brodawkowatego znamienia naskórkowego, Dermatologica, 2001, 4, 18-22. 8. Pawlaczyk M., et al.: Zespół znamienia naskórkowego – postać dwuobjawowa, Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1996, 505-510. 9. du Vivier A.: Atlas Dermatologii Klinicznej, 2002, 109-111. 10. Jabłońska S., Chorzelski T.: Histopatologia skóry, PZWL, 1965, 265. 11. Wąsik F., Białynicki-Birula R.: Znamiona i zaburzenia barwnikowe. Dermatologia Pediatryczna. M. Miklaszewska, F. Wąsik (red.). Volumed, 2000, 491-493. 12. Plewińska H., et al.: Chirurgiczne postępowanie w przypadku rozległego i mnogiego znamienia naskórkowego brodawkowatego. Przegląd Dermatologiczny, 1971, 2, 199-203. 13. Zieliński T., Kruk-Jeronim J.: Znamiona naskórkowe linijne. Przegląd Dermatologiczny, 2005, 125-128. 14. Węgłowska J., et al.: Zapalna postać linijnego brodawkowego znamienia naskórkowego u bliźniąt, Dermatologia Kliniczna, 2003, 5, 4, 237-239. 15. Zvulunov A., et al.: Topical Calcipotriol for Treatment of Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus: Arch. Dermatol., vol 133, 1997, 567-568. 16. Jabłońska S., Majewski S.: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. PZWL, Warszawa 2005, 372. 17. Gur E., Zuker R.: Complex facial nevi: a surgical algorithm. Plast. Reconstr. Surg., 2000, 106, 25-35. 18. Pearson I.C., Parland C.C.: Leczenie znamion naskórkowych laserem pulsacyjnym erbowo-yagowym (Er:YAG). Dermatologica. 2005, 2, 54-58. 19. Molin L., Sarhammar G.: Perivulvar inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) treated with CO2 laser. Journal of Cutaneous Laser Therapy. 1999, 1, 53-56. 20. Boyce S., Alster T. S.: CO2 laser treatment of epidermal nevi long-term success. Dermatol Surg. 2002, 28, 611-614.
