Anna Głowacka1, Katarzyna Zbarańska2, Grażyna Chodorowska3
Pozasutkowa postać choroby Pageta (EMPD)
EMPD extramammary Paget´s disease
1 z Oddziału Dermatologii Samodzielnego Publicznego Zakładu Opieki Zdrowotnej w Puławach
2 z Wojewódzkiej Poradni Skórno-Wenerologicznej Samodzielnego Publicznego Zakładu Opieki Zdrowotnej w Lublinie
3 z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej Akademii Medycznej w Lublinie
Streszczenie
Summary
Extramammary Paget´s disease (EMPD) is a rare, intraepithelial neoplasm arising in apocrine gland-bearing skin. Clinically, patients present with pruritic well-demarcated, erythematosus or white, scaling plaques. The diagnosis is confirmed by biopsy. Standard treatment for either in situ or invasive EMPD is surgical excision with intraoperative margin control.
Sir James Paget w 1874 roku opisał po raz pierwszy chorobę, nazwaną później jego imieniem, zlokalizowaną w obrębie gruczołu piersiowego u 15 pacjentek z rozpoznanym wcześniej rakiem przewodowym sutka (16). Natomiast pierwszy opis pozasutkowej lokalizacji choroby Pageta pochodzi z 1888 roku i należy do Crockera, który przedstawił przypadek mężczyzny z rakiem pęcherza i towarzyszącymi mu zmianami przypominającymi wyprysk na mosznie i prąciu, które zostały zinterpretowane jako w/w jednostka chorobowa (5).
Pozasutkowa postać choroby Pageta (EMPD Extrammamary Paget´s disease) jest rzadką postacią raka śródnaskórkowego wywodzącego się z gruczołów apokrynowych skóry. Najczęściej rozpoznawana jest u kobiet rasy kaukaskiej między 50 a 80 r.ż. Typowa lokalizacja zmian chorobowych obejmuje srom, okolicę okołoodbytniczą, prącie i worek mosznowy (ryc. 1), czyli okolice bogate w gruczoły apokrynowe i ekrynowe. Rzadziej spotyka się zajęcie przez proces nowotworowy górnej części ud, pośladków, pach, okolicy pępka (ryc. 2) (9, 10, 23). Opisano ponadto pojedyncze przypadki ektopowej lokalizacji EMPD w obszarach skóry pozbawionych gruczołów apokrynowych np.: w przewodach słuchowych zewnętrznych, na powiekach, w przełyku, w cewce moczowej. (4). Po raz pierwszy dokładnego opisu choroby o takim nietypowym umiejscowieniu dokonali w 2000 roku Chilukuri S.et all. Był to przypadek 67-letniego mężczyzny, u którego rozpoznano raka Pageta zlokalizowanego na prawym policzku, bez cech zajęcia okolicznych węzłów chłonnych i naciekania głębszych warstw skóry na podstawie wyników typowych badań diagnostycznych (histopatologicznych, immunohistochemicznych) (3).
Ryc. 1. Typowa lokalizacja zmian chorobowych.
Ryc. 2. Nietypowa lokalizacja zmian chorobowych.
Wczesne objawy przedmiotowe obejmują zmiany na skórze o charakterze dobrze odgraniczonych wykwitów rumieniowo-złuszczających z towarzyszącym zazwyczaj świądem i uczuciem pieczenia, a niejednokrotnie także sączeniem (23, 14). Wtórnie mogą pojawić się nadżerki, często krwawiące. Zdarzają się, choć rzadko, przypadki barwnikowego raka Pageta o typowej lokalizacji, spotykane głównie wśród mieszkańców Wschodu, u których obszar anogenitalny jest fizjologicznie ciemniej wybarwiony i wówczas zmiany chorobowe przypominają chorobę Bowena (2).
W rozpoznaniu różnicowym bierze się pod uwagę łuszczycę, chorobę Bowena, atopowe zapalenie skóry, łojotokowe zapalenie skóry, kontaktowe zapalenie skóry, grzybicę, lichen sclerosus, czerniaka, histiocytozę, ziarniniaka grzybiastego, wyprzenia na rozmaitym tle (1, 8, 10).
Niespecyficzny obraz kliniczny często prowadzi do postawienia błędnego rozpoznania wstępnego i wydłużenia czasu do rozpoczęcia właściwego leczenia miejscowego i ogólnego. Zwykle mija rok zanim zostanie pobrana biopsja pozwalająca na postawienie ostatecznej i prawidłowej diagnozy (10).
Odkąd po raz pierwszy opisano EMPD pojawiły się liczne teorie dotyczące patogenezy tej choroby. Według jednej z nich termin EMPD określa przynajmniej dwa różne procesy patologiczne, których wspólną cechę stanowi obraz kliniczny i obecność w rozmazie histopatologicznym charakterystycznych komórek Pageta. Przedstawiono dwa główne typy EMPD. W pierwszym typie proces nowotworowy rozpoczyna się w naskórku i rozprzestrzenia się do przylegającego nabłonka mieszków włosowych i przewodów gruczołów potowych lub też, choć rzadziej, proces ten bierze początek w naskórku i rozszerza się na warstwę skóry właściwej skąd daje przerzuty. W drugim typie, który występuje dużo rzadziej, gruczolakorak ma swój początek w obrębie układu moczowopłciowego lub pokarmowego, a następnie szerzy się w sąsiadującym naskórku (11). Ponieważ choroba lokalizuje się w obszarach obfitujących w gruczoły apokrynowe i istnieją niedwuznaczne dowody na różnicowanie komórek apokrynowych pozwala to przypuszczać badaczom, że w pospolitej postaci EMPD pluripotencjalne komórki rozrodcze w obrębie naskórka tworzą odmienne struktury apokrynowe, niż w życiu płodowym. W wyniku tego zaburzonego procesu powstają komórki Pageta występujące w EMPD. Inna teoria wyjaśnia, że naskórek i leżące pod nim przydatki są zmieniane razem lub kolejno po sobie. Nieznany bodziec karcynogenny pobudza transformację nowotworową w komórkach naskórka i gruczołach (14).
Rozpoznanie opiera się w większości przypadków na wyniku badania histopatologicznego fragmentu zmiany chorobowej (15) i niejednokrotnie pozwala na ocenę stopnia inwazyjności procesu. Jeżeli mamy niewielkie ogniska w obrębie sromu podejrzane o inwazyjny charakter, biopsja pobrana ze środka wykwitu może potwierdzić nasze przypuszczenia, natomiast w przypadku pozornie powierzchownych, ale rozległych zmian, przypadkowa biopsja może tylko potwierdzić śródnaskórkowy wzrost nowotworu, niemniej dopóki nie zostanie usunięty cały zmieniony chorobowo obszar nie można wykluczyć naciekającego charakteru toczącego się procesu.
W badaniu histologicznym w barwieniu hematoksyliną-eozyną ujawnić można gromadzenie się pojedynczo lub w skupiskach, okrągłych komórek Pageta o słabo barwiącej się cytoplazmie i hiperchromatycznym, pęcherzykowatym, owalnym jądrze, między właściwymi komórkami nabłonka powierzchniowego. Komórki te są p.a.S-dodatnie nawet po trawieniu amylazą, co świadczy o tym, że nie zawierają glikogenu, ale glikozaminoglikany (13, 9). Inne duże fragmenty naskórka wykazują cechy akantozy z atypią obejmującą całą grubość naskórka, ogniskową hiperkeratozą i parakeratozą (17).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Balducci L, et al.: Extramammary Paget"s disease: an annotated review. Cancer Invest. 1988, 6:293-303. 2.Chiba H. et. al.: Two cases of vulval pigmented extramammary Paget"s disease: histochemical and immunohistochemical studies. Br. J. of Dermatol. 2000, 142:1190-1194. 3.Chilukuri S.: Ectopic extramammary Paget"s disease arising on the cheek. Dermatol. Surg. 2002, 28:5: 430-433. 4.Coldiron B.M., et al.: Surgical treatment of extramammary Paget"s disease. A report of six cases and a reexamination of Mohs micrographic surgery compared with conventional surgical excision. Cancer. 1991, 67:933-938. 5.Crocker H.R.: Paget"s disease affecting the scrotum and penis. Trans. Pathol. Soc. Lond. 1888-1889, 40:187-191. 6. Gregori C.A., et al.: Extramammary Paget"s disease. Clin. Obstet. Gynecol. 1978, 5:1007-1015. 7.Heymann W.R.: Extramammary Paget"s disease. Clin. Dermatol. 1993, 11:83-87. 8.Jabłońska S., Chorzelski T.: Choroby skóry. 1994, 361-362. 9.Jabłońska S.: Choroby skóry. 1980, 865-868. 10.Jasiel-Walikowska E., i wsp.: Rak Pageta o lokalizacji pozasutkowej. Przegl. Dermatol. 1996, T.: 83, nr 2:121-125. 11.Jones R.E., et al.: Extramammary Paget"s disease, a cricital reexamination. J. Am. Dermatopathol. 1979, 1:101-132. 12.Krauze E., i wsp.: Trudności w rozpoznawaniu choroby Pageta - zmiany na prąciu i worku mosznowym u chorego z przewlekłą białaczką szpikową. Przegl. Dermatol. 1999, T.: 86, 1:55-59. 13.Kruś S., Skrzypek-Fakhoury E.: Patomorfologia kliniczna. 1996, 721. 14.Mehta N.J., et al.: Extramammary Paget"s disease. Southern Medical Journal. 2000, Vol. 93, nr 7:713-715. 15.Miedziński F.: Dermatologia. 1982, 683-685. 16.Paget J.: On disease of mammary areola preceding cancer of the mammary gland. St. Bartholomew Hosp. Rep. 1874, 10:87-89. 17.Quin A.M. et. al.: Extramammary Paget"s disease of the scrotum with features of Bowen disease. Arch. of Path. and Labor. Med. Vol.128, nr 1:84-86. 18.Reedy M.B. et.al.: Paget"s disease of the scrotum: a case report and review of current literature. Tex. Med. 1991, 87:77-79. 19.Shieh S. et. al.: Photodynamic therapy for the treatment of extramammary Paget"s disease. Br. J. of Dermatol. 2002, 146:1000-1005. 20.Smith K.J. et al.: Cytokeratin 7 staining in mammary and extramammary Paget"s disease. Mod. Pathol. 1997, 10:1069-1074. 21.Wang L.C. et.al.: Succesful treatment of recurrent extramammary Paget"s disease of the vulva with topical imiquimod 5% cream. J. Am. Acad. Dermatol. 2003, Vol 49, nr 4:769-771. 22.Zampogna J.C. et.al.: Treatment of primary limited cutaneous extramammary Paget"s disease with topical imiquimod monotherapy: two case reports. J. Am. Acad. Dermatol. 2002, Vol. 47, nr 4:229-235. 23.Zollo J.D., Zeitouni N.C.: The Roswell Park Cancer Institute experience with extramammary Paget"s disease. Br. J. of Dermatol. 2000, 142:59-65.
