Ginekologia dziecięca i dziewczęca jest fascynującą dziedziną medycyny związaną z rozpoznawaniem i leczeniem chorób pojawiających się w najwcześniejszym okresie życia kobiety. Wynika to między innymi z faktu, że wśród wielu nieskomplikowanych sytuacji klinicznych spotyka się u najmłodszych pacjentek przypadki wyjątkowe, niepowtarzalne i ciekawe w swoim przebiegu. Stanowią one problem nie tylko ze względu na wiek i delikatność leczonych pacjentek, lecz również z uwagi na złożoność istniejących patologii, głównie związanych z istnieniem wad wrodzonych. Procedury operacyjne ze szczególnym uwzględnieniem metod endoskopowych wydają się nieodzowne i trudne do zastąpienia w procesie prawidłowego rozpoznawania i leczenia tych chorób. W dziecięcej i dziewczęcej ginekologii operacyjnej najistotniejszymi aspektami są między innymi prawidłowe diagnozowanie guzów jajnika, postępowanie w sytuacjach ich potwierdzenia, leczenie endometriozy, jak również chirurgiczne sposoby korekcji wrodzonych wad narządów płciowych.

Wybór najlepszej metody operacyjnej i jej końcowy efekt związany jest w dużej mierze z wcześniejszym prawidłowym postępowaniem diagnostycznym. Skrupulatne badanie przedmiotowe stanowi często pierwszy etap nasuwający podejrzenie istnienia nieprawidłowości związanych z żeńskimi narządami płciowymi. Wielu informacji dostarcza, posiadające już ugruntowaną pozycję, ultrasonograficzne badanie przezpochwowe, które jednak u najmłodszych pacjentek często musi być zastępowane sonograficznym badaniem per rectum lub oceną przy użyciu sondy przezbrzusznej. W niektórych, bardziej skomplikowanych przypadkach nieodzowne okazuje się przeprowadzenie tomografii komputerowej (CT) lub jądrowego rezonansu magnetycznego (NMR) (1, 2). Niemniej ich dostępność i koszt znacznie ogranicza powszechne zastosowanie tych metod w codziennej praktyce klinicznej. W sytuacjach istnienia wad wrodzonych badania NMR stanowią najdokładniejszą metodę określenia rodzaju i wielkości patologii, jak również oceny sąsiednich narządów w miednicy mniejszej (2). Pewną nadzieją w procesie prawidłowego planowania leczenia operacyjnego jest ultrasonografia trójwymiarowa umożliwiająca również stosunkowo dokładną ocenę istniejącej wady oraz przestrzenne jej przedstawienie. W sytuacji istnienia guzów przydatków lub dolegliwości bólowych związanych z ich skręcaniem się ultrasonografia dwuwymiarowa rozszerzona w niektórych przypadkach o badanie dopplerowskie lub trójwymiarowe wydaje się obecnie postępowaniem wystarczającym. Ultrasonografia umożliwia także prenatalne rozpoznawanie guzów jajnika u płodów płci żeńskiej oraz związane z tym wstępne planowanie leczenia operacyjnego u noworodków. W ginekologii dziewczęcej niektóre informacje tradycyjnie uzyskiwane na drodze histerosalpingografii lub sonohisterografii można uzyskać wykonując badanie histeroskopowe. W zależności od rodzaju zastosowanych narzędzi oraz współpracy z badaną pacjentką procedury te można wykonywać w warunkach ambulatoryjnych bez znieczulenia ogólnego w nieznacznej tylko sedacji. W najmłodszej grupie diagnozowanych dziewczynek najczęściej jednak współpraca ta jest bardzo trudna i konieczne jest zastosowanie znieczulenia ogólnego. Aparaturę histeroskopową można również zastosować do oglądania pochwy, co jest niezwykle ważne w sytuacjach wad wrodzonych, jak i podejrzenia obecności ciał obcych. W wyjątkowych przypadkach w ginekologii dziecięcej w wypadku niewyjaśnionych patologii w obrębie jamy brzusznej stosuje się laparoskopię diagnostyczną.

Innym ciekawym zastosowaniem diagnostycznym metod endoskopowych jest mikrolaparoskopia. Procedura ta jest przeprowadzana w znieczuleniu miejscowym i sedacji mając na celu rozpoznanie zapalenia w miednicy mniejszej oraz pobranie materiału ułatwiającego jego leczenie. Wysoką skuteczność tych procedur u młodocianych opisali Kahn i wsp. (3).

Utrzymujące się dłużej niż trzy cykle zmiany w obrębie jajników wymagają weryfikacji histopatologicznej. Wybór metody operacyjnej w przypadku rozpoznania guza przydatków opiera się na wspomnianych wcześniej sposobach oceny prawdopodobieństwa istnienia nowotworu złośliwego, wieku pacjentki, jak i jej wywiadu położniczego i chęci posiadania dzieci. Wśród młodocianych jako regułę należy przyjmować chęć posiadania dzieci, a wszelkie odmienne deklaracje młodej pacjentki traktować jako niedojrzałość emocjonalną. W ginekologii dziecięcej i dziewczęcej zarówno wiek pacjentek jak i ich status położniczy jednoznacznie warunkują maksymalnie możliwe postępowanie zachowawcze, które umożliwia prawidłowy rozwój, dojrzewanie i możliwość zajścia w ciążę. Analizując rozkład procentowy poszczególnych rodzajów rozpoznań histopatologicznych zmian w obrębie przydatków u dzieci i młodych kobiet należy podkreślić, że najczęściej spotyka się torbiele nienowotworowe (~ 58%) oraz nowotworowe guzy niezłośliwe (takie jak na przykład potworniaki dojrzałe; ~30%) (4). Guzy złośliwe stanowią około 8%. W nielicznych przypadkach dochodzi również do skręcenia się prawidłowych jajników. Taki rozkład populacyjny guzów u kobiet w analizowanej grupie wiekowej w pełni uzasadnia zastosowanie technik endoskopowych, które to wydają się najlepiej spełniać wymogi bezpiecznej i skutecznej metody leczenia.

Szczególną uwagę należy zwrócić na torbielowato-lite guzy występujące u dziewczynek starszych niż 12 miesięcy, u których występują wykładniki aktywności hormonalnej ponieważ takie zmiany mają zwykle charakter nowotworów złośliwych (4). Około 67-85% wszystkich guzów nowotworowych i większość zmian złośliwych w tej grupie wiekowej jest pochodzenia germinalnego.

Jeśli rozpoznano proces złośliwy pozostawienie macicy i przeciwległego jajnika możliwe jest jedynie w stopniu zaawansowania klinicznego IA wg FIGO z równocześnie potwierdzonym stopniem zróżnicowania histologicznego G1. Ścisłe kontrole ultrasonograficzne i biochemiczne umożliwiają niejednokrotnie późniejsze zajście w ciążę i poród u kobiet poddanych wspomnianemu leczeniu oszczędzającemu.

Jeśli rozpoznano guz o granicznej złośliwości, konsultacja i ścisła współpraca z patologiem wydaje się umożliwiać w części przypadków również poprzestanie na oszczędzającym zakresie operacji.

Należy podkreślić, że w sytuacji istnienia guzów jajnika należy je traktować jako zmiany podejrzane pod względem ich złośliwości. Obowiązuje więc zawsze ich weryfikacja na drodze śródoperacyjnego badania histopatologicznego. Niemniej u niektórych chorych właściwą decyzję o zakresie koniecznej do przeprowadzenia operacji można podjąć jedynie po uzyskaniu ostatecznego badania histopatologicznego. W wyjątkowych przypadkach istnienia procesu złośliwego łączy się to z koniecznością przeprowadzenia powtórnego zabiegu mającego na celu otwarcie jamy brzusznej i wykonania operacji gwarantującej w największym możliwym stopniu szansę przeżycia leczonej pacjentki (5).

U dzieci w przypadku guzów niezłośliwych postępowanie operacyjne powinno być maksymalnie oszczędzające, mające na względzie zachowanie płodności leczonych kobiet. Endoskopia jest w tych sytuacjach operacją z wyboru. Nie należy również zapominać, że technika ta wymaga odpowiedniego sprzętu i umiejętności. Tak więc każdy lekarz powinien wybierać taką metodę za pomocą której w najlepszy sposób jest w stanie pomóc zgłaszającemu się do niego choremu dziecku.

Analizując postępowanie operacyjne na przestrzeni lat oraz porównując wybór laparotomii lub laparoskopii w leczeniu guzów jajnika wyraźnie notuje się przesuwanie się stosunku sposobu operacji na korzyść laparoskopii. Również metody polegające na wyłuszczeniu torbieli i oszczędzeniu jajnika są częstsze (4).

U niemowląt w pierwszym roku życia torbiele jajnika mają charakter najczęściej folikularny. U noworodków mogą występować niewielkie torbiele (do 4 cm) jako wynik wpływu hormonów własnych (FSH) lub matki (estrogeny) czy łożyska (hCG). W około 40-60% zmian diagnozowanych prenatalnie dochodzi do ich inwolucji po porodzie (6). W 90% proces ten dokonuje się w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia (7). W niewielu jednak przypadkach zmiany te utrzymują się przez cały pierwszy rok życia i związane być mogą z pojawieniem się takich powikłań jak: krwawienie do wnętrza torbieli, skręcenie się zmiany lub przydatka lub odsznurowania się torbieli (6). Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest w tej grupie wiekowej: złożony obraz ultrasonograficzny (np.: zmiana torbielowato-lita), powiększający się wymiar guza oraz pojawienie się takich objawów, jak zwiększenie się obwodu brzucha, wymioty, anemia. Jeśli zmiana jest mniejsza niż 4 cm można poddać ją jedynie obserwacji. W leczeniu operacyjnym wspomnianych zmian torbielowatych u noworodków dzięki postępowi w miniaturyzacji sprzętu endoskopowego metodą z wyboru jest laparoskopia. Ciśnienie wytworzonej odmy brzusznej nie powinno jednak przekraczać 6-8 mmHg. Zastosowanie trzech małych trokarów (1,7 mm 3 mm lub 5 mm) jest w większości przypadków wystarczające (8, 9). Laparoskopowo można uwolnić skręcony jajnik lub torbiel oraz ocenić na ile możliwe jest leczenie oszczędzające i pozostawienie tkanki jajnikowej. Wybierając moment wykonania operacji powikłanych torbieli (np.: skręconych) należy mieć świadomość, że niedokrwienie trwające ponad 72 godziny powoduje w jajniku nieodwracalne zmiany martwicze (6). U noworodków wprowadzenie pierwszego trokaru powinno się odbywać pod kontrolą kamery endoskopowej. W pierwszym miesiącu życia nie powinno się wprowadzać trokaru w okolicy okołopępkowej, ze względu na możliwość uszkodzenia naczyń pępkowych i wynikającego z tego krwawienia. W laparoskopii noworodkowej należy również unikać przedłużających się zabiegów ze względu na ryzyko desaturacji.

Wśród nowotworów niezłośliwych u dziewczynek i młodych kobiet najczęściej (50%) występują potworniaki dojrzałe (10). Tradycyjnie istniało przekonanie, że najlepszym sposobem ich leczenia u młodych dziewcząt jest laparotomia. Możliwość przerwania torebki i rozsiania jej zawartości w obrębie jamy brzusznej jest niewątpliwie zagrożeniem w trakcie przeprowadzania procedury operacyjnej. W sposobie laparoskopowym zasadne wydaje się zastosowanie worków (endo-catch) jak i wielokrotnego płukania jamy otrzewnowej. Oszczędzenie tkanki jajnikowej oraz wypłukanie ewentualnych fragmentów i zawartości torbieli dermoidalnych wydaje się pozostawić na niezmienionym poziomie szanse na zajście w ciążę i urodzenie dziecka przez poddanie takiej operacji pacjentki. Podczas płukania jamy otrzewnowej nie należy zapominać o zmianie pozycji na przeciwną do ułożenia Trendelenburga aby mieć pewność, że wszystkie elementy guza zostały usunięte. Twarde fragmenty w obrębie potworniaków dojrzałych również nie ułatwiają ich rozfragmentowania i odessania ich zawartości. Są one również związane z ryzykiem wystąpienia niektórych powikłań (11). Niemniej wydaje się obecnie, że oszczędzające operacje laparoskopowe są najbardziej odpowiednim sposobem postępowania w leczeniu potworniaków dojrzałych u dziewczynek i młodych kobiet. Doświadczenia z ginekologii dorosłych znajdują w tym aspekcie zastosowanie również wśród najmłodszych pacjentek.

Po wyłuszczeniu torbieli jajnika i zastosowaniu worka endo-catch lub po podniesieniu guza w pobliże powłoki brzusznej i wykonaniu niewielkiego nacięcia jego torebki, odessaniu zawartości i usunięciu resztek otoczki należy skoagulować hemostatycznie łoże po guzie. W celu zapobieżenia powstawaniu zrostów szczególnie istotnym w ginekologii operacyjnej wieku rozwojowego jest skrupulatna hemostaza jak i delikatne preparowanie. Po pozostawieniu takiego w pewnym sensie „otwartego” jajnika zastosować można również substancje przeciwdziałające powstawaniu zrostów np.: metylocelulozę (Interceed).

Niewątpliwie laparoskopia jest tą metoda, która związana jest z najmniejszym odsetkiem występowania pooperacyjnych zrostów wewnątrzotrzewnowych. Jak podają Śpewankiewicz i wsp. częstość występowania zrostów po laparoskopii i laparotomii wynosi odpowiednio 2,7% i 54,3% (12). Otwarcie jamy brzusznej jest więc ponad 20-krotnie częściej związane z pojawieniem się tego powikłania, które może mieć niekorzystny wpływ na losy pacjentek ginekologicznych szczególnie tych, które leczeniu operacyjnemu poddane zostały w młodym wieku. W przypadkach istnienia dużych guzów, których nie sposób umieścić w worku i bezpiecznie operować na drodze laparoskopowej pewnym rozwiązaniem jest przeprowadzenie minilaparotomii. Niewielkie nacięcie powłok i delikatne preparowanie również ogranicza do minimum ryzyko powstawania zrostów pooperacyjnych.