Anest Inten Terap 2004; 36, 143-148

Pomimo szybkiego rozwoju nauk medycznych oraz metod diagnostycznych, problem znieczulenia pacjentek z nieskorygowanymi chirurgicznie wrodzonymi wadami serca do zabiegu cięcia cesarskiego wciąż pozostaje tematem wielu dyskusji i rozważań klinicznych [1-3]. Obecnie uważa się, że ryzyko zgonu ciężarnej obciążonej wadą serca jest niemal 5000 razy wyższe w porównaniu ze zdrową [4], zaś największe niebezpieczeństwo dla ciężarnej stwarza wystąpienie obrzęku płuc, nadciśnienia tętniczego, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, choroby zakrzepowo-zatorowej oraz piorunującej postaci kardiomiopatii okołoporodowej [5]. Wielonarządowe zmiany zachodzące u tych pacjentek nie pozostają bez wpływu na zasady postępowania z ciężarną, stosowane podczas ciąży leczenie, a także na metody jej rozwiązania oraz rodzaj i technikę znieczulenia [6, 7]. Coraz częściej zaznacza się również konieczność uświadomienia oraz informowania kobiet z tego rodzaju obciążeniami o możliwych komplikacjach i powikłaniach występujących zarówno w trakcie trwania ciąży, jak również we wczesnym okresie poporodowym bądź pooperacyjnym [2, 8, 9]. Podkreśla się przy tym wagę wcześniejszego planowania ciąży oraz metod jej rozwiązania, zaś za niedopuszczalne uważa się kwalifikowanie tego rodzaju pacjentek do cięcia cesarskiego w trybie nagłym [2, 10]. Termin ciąży powinien być ściśle uzależniony od stanu kardiologicznego pacjentki, stąd też coraz dobitniej zaznacza się konieczność ścisłej współpracy pomiędzy kardiologiem i położnikiem w jej planowaniu [11].

Powszechnie wiadomo, że wrodzone wady serca występują przeciętnie u 8 na 1000 noworodków i w ponad 99% są wcześnie wykrywane i poddawane chirurgicznej korekcji. Także stosunkowo duża śmiertelność wśród dzieci z nieskorygowaną siniczą wadą serca może sugerować, że praktycznie nie dożywają one wieku rozrodczego. A jednak! Pojawiające się od czasu do czasu w literaturze doniesienia przedstawiające przypadki pacjentek z nieskorygowaną chirurgicznie siniczą wadą serca wydają się zaprzeczać powyższemu założeniu [10, 11]. Gei i wsp. [2] uważają, że u około 1-3% ciężarnych wadę serca rozpoznaje się dopiero w trakcie trwania ciąży, co znacznie utrudnia leczenie oraz pogarsza rokowanie [13, 14].

Cechą charakterystyczną wady jest obecność nierestrykcyjnego ubytku w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie drogi odpływu prawej komory, przerost prawej komory oraz nieprawidłowe odejście aorty znad obu komór (aorta typu „jeździec”).

Wśród objawów klinicznych bez wątpienia na pierwszym miejscu należy wymienić pojawiającą się, nawet podczas najmniejszego wysiłku fizycznego sinicę, oraz znaczne ograniczenie wydolności fizycznej. Nasilenie sinicy ściśle zależy od wielkości zwężenia drogi odpływu z prawej komory. Innym charakterystycznym dla omawianej wady objawem są tak zwane „palce pałeczkowate”.

W badaniach dodatkowych na uwagę zasługuje charakterystyczny dla tetralogii Fallota radiologiczny obraz sylwetki serca (serce w kształcie buta) oraz podwyższone, znamienne dla stopnia ciężkości wady, wartości hematokrytu.

Cechą charakterystyczną tego zespołu jest duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej ( Ventricular Septal Defect – VSD), z rozwijającym się w miarę upływu lat dużym nadciśnieniem płucnym. Również w przypadku tej wady podstawowym objawem klinicznym jest nasilająca się nawet podczas najmniejszego wysiłku sinica obwodowa, zaś dodatkowo przy znacznie nasilonych zmianach towarzyszy jej krwioplucie. W miarę rozwoju nadciśnienia płucnego dochodzi do zmniejszenia przecieku lewo-prawego, a sinica nasila się z czasem w miarę odwracania się przecieku. Utrwalony naczyniowy opór płucny uniemożliwia przy tym chirurgiczną korektę, jednak staranne leczenie zachowawcze oraz okresowe upusty krwi niejednokrotnie pozwalają na istotne przedłużenie życia.

W badaniach dodatkowych na pierwszy plan wysuwają się podwyższone wartości hematokrytu, a w badaniu radiologicznym stosunkowo mała sylwetka serca przy znacznie poszerzonym pniu tętnicy płucnej i zwężonym jej łożysku obwodowym.

W przeważającej liczbie przypadków duży przetrwały przewód tętniczy nie stanowi problemu diagnostyczno-terapeutycznego, a prostota oraz bardzo dobre efekty chirurgicznej korekty wady sprawiają, że wada ta praktycznie nie występuje w populacji dorosłych. Problem stanowi jednak przetrwały przewód tętniczy współistniejący z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej ( Atrial Septal Defect – ASD). Brak wyraźnych objawów patologicznych w znacznym stopniu utrudnia wczesne rozpoznanie wady, zaś narastające z wiekiem ciśnienie w tętnicy płucnej znacznie ogranicza możliwości korekty chirurgicznej. Charakterystycznym objawem omawianej wady jest stosunkowo późno występująca sinica, dotycząca zwłaszcza stóp z towarzyszącymi typowymi dla niedotlenienia palcami pałeczkowatymi. Zaznaczyć przy tym należy, że zmiany te nie występują na kończynach górnych (stąd stosunkowo późne rozpoznanie wady). Wraz z wiekiem i rozwojem nadciśnienia płucnego dochodzi jednak do powolnego odwrócenia przecieku, pogorszenia wydolności hemodynamicznej i narastania sinicy. Proces ten jest jednak powolny, stąd też późne powikłania dużych ubytków występują dopiero między trzecią a piątą dekadą życia.

W badaniach dodatkowych brak jest jednoznacznych kryteriów pozwalających na szybką diagnostykę wady. Istotne powiększenie sylwetki serca występuje dopiero w drugiej-trzeciej dekadzie życia, zaś wartości hematokrytu i innych parametrów morfologii krwi mogą być nieznacznie podwyższone.

Cechą charakterystyczną wady jest nieprawidłowe położenie zastawki trójdzielnej z towarzyszącym przetrwałym otworem owalnym oraz hipoplastyczną lewą komorą serca. Przemieszczenie zastawki trójdzielnej wytwarza tak zwany stożek tętniczy zwany też „zatrializowaną jamą komory”, która znajduje się w obrębie prawej komory.

Objawem klinicznym wady jest głównie sinica, której nasilenie zależy od stopnia dysfunkcji zastawki trójdzielnej oraz wielkości przetrwałego otworu owalnego. Stosunkowo często obserwuje się też ograniczenie sprawności fizycznej, spowodowane współistnieniem wad układu bodźcoprzewodzącego serca.

Aby realnie ocenić związane z rozwojem ciąży ryzyko ciężarnej z nieskorygowaną chirurgicznie wadą serca, należy uwzględnić fizjologiczny wpływ ciąży na układ sercowo-naczyniowy (tab. I).

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym pojawiają się już w stosunkowo wczesnej ciąży, zaś jej zaawansowanie, tolerancja bólu, zmiana pozycji ciała, a także sposób odżywiania się ciężarnej (tendencja do otyłości) mają niewątpliwie istotny wpływ na równowagę hemodynamiczną ustroju [6, 15, 16].

Można przypuszczać, że największym zagrożeniem dla ciężarnej z wrodzoną, nieskorygowaną chirurgicznie wadą serca jest zwiększenie objętości całkowitej wody ustrojowej, co może być źle tolerowane, zwłaszcza przez ciężarne ze zmniejszonym rzutem serca [2, 4]. Wydawać się przy tym może, że zwiększenie pracy serca oraz spadek oporów naczyniowych ograniczają zmiany związane ze wzrostem nawodnienia ciężarnej, lecz równocześnie sprzyjają zjawisku Eisenmengera (odwrócenie przecieku wewnątrzsercowego), oraz szybkiemu rozwojowi nadciśnienia tętniczego, co z kolei stanowić może zagrożenie dla życia matki i płodu. Badając przypadki ciężarnych pacjentek z wrodzoną wadą serca Shime i wsp. [3] stwierdzili, że aż w 14,9% przypadków rozwój ciąży przyczynił się do szybkiego powstawania nadciśnienia tętniczego, co w sposób istotny zwiększyło ryzyko preeklampsji, wczesnego odklejenia się łożyska czy też obumarcia płodu. Także Clark [1], opisując przyczyny śmierci ciężarnych z wadą serca, stwierdził największą śmiertelność wśród pacjentek, u których wystąpiło nadciśnienie tętnicze (tab. II). Z tych też powodów zachodzenie w ciążę przeciwwskazane jest w chorobach takich jak: ciężkie nadciśnienie płucne, zespół Eisenmengera, kardiomiopatia rozstrzeniowa, zespół Marfana z niedomykalnością zastawek serca lub poszerzeniem aorty oraz w przypadkach ciężkiej, niereagującej na leczenie niewydolności krążenia (III lub IV stopień według NYHA) [6, 17-21].

Trudne i bez wątpienia niezmiernie istotne jest również określenie najlepszego momentu zakończenia ciąży. Zdaniem wielu autorów zarówno sposób jak i termin zakończenia ciąży u pacjentek zakwalifikowanych według klasyfikacji Clarka do III grupy lub według nowojorskiej skali niewydolności krążenia – NYHA jako III lub IV stopień, powinien być zaplanowany oraz uzgodniony z anestezjologiem i kardiologiem [1, 9, 22]. Postępujące niedotlenienie płodu, jak również rozwijająca się w znacznie szybszym stopniu niewydolność krążeniowo-oddechowa pacjentki, decydują jednak niejednokrotnie o wcześniejszym jej rozwiązaniu [2, 23]. Zdaniem Zubera i wsp. [23], aż 70% przypadków ciężarnych w wadą serca wymaga przedterminowego, chirurgicznego zakończenia ciąży. Zaawansowane zmiany wieloukładowe oraz bardzo labilny układ krążenia w znacznym stopniu utrudniają jednak decyzję o rodzaju anestezji i przyczyniają się niejednokrotnie do ciężkich jej powikłań.