© Borgis - Nowa Stomatologia 3/2002, s. 151-153
Anna Maria Wasilewska, Irena Kozak, Sylwia Małgorzata Słotwińska
Objawy zespołu Melkerssona-Rosenthala. Opis przypadku
Symptoms of Melkersson-Rosenthal syndrome. Report of one case
z Zakładu Stomatologii Zachowawczej IS AM w Warszawie
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. Maria Wierzbicka
Zespół Melkerssona-Rosenthala (M.R.) charakteryzuje się zapaleniem i obrzmieniem warg, nawracającym porażeniem jedno- lub obustronnym nerwu twarzowego i występowaniem bruzdowato zgrubiałego języka (lingua plicata). Najczęściej występującym objawem z tej triady jest obrzęk wargi lub obu warg (chelitis granulomatosa), uważany przez niektórych autorów za postać poronną zespołu M.R. (1, 2). Według Klaussa i Brunstinga zespół M.R. może występować pod następującymi postaciami: a) nawracającego obrzęku warg, twarzy i porażenia nerwu twarzowego; b) pofałdowanego języka oraz obrzęku warg i twarzy; c) pofałdowanego języka i nawracającego porażenia nerwu twarzowego; lub d) wszystkich powyższych objawów jednocześnie (3). Nawracające obrzęki okolicy twarzy mają zróżnicowaną lokalizację. Najczęściej występują w obrębie błony śluzowej policzków, podniebienia i dziąseł (4, 5, 6). Obrzęki pojawiają się nagle, bez widocznej przyczyny i po dłuższym lub krótszym okresie trwania cofają się. Obrzęki nie wykazujące cech remisji wymagają interwencji chirurgicznej. Obrzęk obu warg lub jednej, częściej górnej, jest stałym objawem zespołu Melkerssona-Rosenthala i zwykle poprzedza porażenie nerwu twarzowego, które może mieć charakter porażenia całkowitego lub częściowego z okresami zaostrzeń i remisji (7). Aleksander obserwował porażenie nerwu u 90% badanych pacjentów z zespołem M.R. W większości przypadków było to porażenie jednostronne. Zgrubiały, pofałdowany język o przerosłych brodawkach i cechach zwyrodnienia jest najmniej typowym objawem i występuje u 77% pacjentów (8).
Zespołowi Melkerssona-Rosenthala mogą towarzyszyć inne objawy. Opisano zmiany obrzękowe w obrębie czoła, powiek, nosa, podbródka, ślinianki przyusznej, klatki piersiowej, a także w okolicy odbytu czy na grzbiecie ręki o gruźliczym utkaniu, będące wynikiem przewlekłego stanu zapalnego. Objawem towarzyszącym może być ponadto powiększenie węzłów chłonnych. Odnotowano również, aczkolwiek sporadycznie pojawiające się, migrenowe bóle głowy, zaburzenia psychiczne, zaburzenia neurowegetatywne, zaburzenia smaku, węchu, słuchu czy krwawienia z nosa. Zauważono ponadto współistnienie zespołu Melkerssona-Rosenthala z zespołem napięcia przedmiesiączkowego, chorobą wrzodową, chorobą Cronh´a, dysfagią i padaczką. Chorobę obserwuje się u osób w różnym wieku (9, 10, 11, 12).
Etiopatogeneza zespołu Melkerssona-Rosenthala nie została do tej pory dokładnie wyjaśniona. Istnieją sugestie, że rozwój choroby jest uwarunkowany predyspozycjami genetycznymi oraz alergizującym działaniem bakterii i toksyn z wewnątrzustrojowych ognisk zakażenia, w tym także z jamy ustnej, nosowo-gardłowej, zatok obocznych nosa oraz migdałków podniebiennych. Według Mazurkiewicz za takim podłożem zespołu przemawia znacznie podwyższone OB, dodatnie, późne odczyny bakteryjne ze streptolizyną oraz poprawa zmian po sanacji ognisk zakażenia i leczeniu. Autorka przebadała chorych w kierunku wewnątrzustrojowych ognisk zakażenia. U wszystkich chorych stwierdzono liczne ubytki próchnicowe (13).
Wg Rosenthala, porażenie nerwu twarzowego, występowanie języka pofałdowanego i obrzęk twarzy, są wynikiem wrodzonych nieprawidłowości tkankowych w obrębie twarzy. Inni autorzy, wskazując na podłoże alergiczne, podawali przypadki pacjentów z zespołem M.R., u których współistniała astma oskrzelowa lub katar sienny (13).
Obserwacja objawów zespołu Melkerssona-Rosenthala u osób z tej samej rodziny wskazuje także na możliwe genetyczne uwarunkowanie. Lygidikas i wsp. znaleźli 6 przypadków zespołu M.R. w czterech pokoleniach jednej rodziny (14). Podobne obserwacje poczynili inni autorzy. Nally obserwował objawy zespołu u ojca i 3 synów. Należy brać także pod uwagę dysfunkcję układu wegetatywnego i zaburzenia w układzie naczyń limfatycznych. Badania histopatologiczne obrzękłych tkanek wykazują niespecyficzne nacieki komórkowe, pogrubienie nabłonka naczyń i poszerzenie naczyń limfatycznych skóry (14, 15).
Zespół Melkerssona-Rosenthala to ogólnoustrojowa choroba o złożonej etiologii wymagająca leczenia skojarzonego, polegającego na eliminacji ognisk zakażenia oraz zastosowania antybiotyków, leków przeciwzapalnych i przeciwalergicznych (16, 17, 18).
OPIS PRZYPADKU
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Alioglu Z et al.: Melekrsson-Rosenthal syndrom: report of there cases. Neurol-Sci., 2000, Feb, 21, 1, 57-60. 2. Cederna P.S. et al.: Melkersson-Rosenthal syndrom: reduction cheiloplasty utilizing a transmodiolar labial suspension suture. Aesthetic-Plast-Surg., 1998, Mar-Apr, 22, 2, 102-105. 3. Klauss S.N., Brunsting L.A.: Melkersson´s syndrom (Persistent Swelling of the Face Recurrent Facial Paralysis and Lingue Plicata): Report of a case. Proc. Staft. Mayo Clinic., 1959, 34, 365-370. 4. Worsaae N., Pindborg J.J.: Granulomatous gingival manifestations of Melkersson-Rosenthal syndrom. Oral. Surg-Oral Med- Oral Path., 1980, 49, 2, 131-137. 5. Michałowski R.: Choroby warg i błony śluzowej jamy ustnej. PZWL., Warszawa 1981. 6. Knychalska-Karwan Z. i wsp.: Rozrost dziąseł w przebiegu niepełnej postaci zespołu Melkerssona-Rosenthala. Czas. Stomat., 1989, XLII, 1, 64-73. 7. Urbaniak B.: Odległe wyniki leczenia zespołu Melkerssona-Rosenthala Czas. Stomat., 2000, 53, 12, 758-764. 8. Aleksander W.A. et al.: Melkersson-Rosenthal syndrom. Oral Surg., 1972, 30, 599-603. 9. Kaźmierczak-Kosicka B., Wiaderek M.P.: Przypadek zespołu Melkerssona-Rosenthala u 13-letniej dziewczynki Prz. Pediatr., 1992, 22, 3, 321-324. 10. Dutt S.N. et al.: Total decompression of facial nerve for Melkersson-Rosenthal syndrom. J. Laryngol. Otol., 2000, Nov, 114, 11, 870-873. 11. Ilnyckyj A. et al.: Crohn´s disease and the Melkersson-Rosenthal syndrom. Can-J-Gastroentrol., 1999, Mar, 13, 2, 152-154. 12. Stein S.L., Mancini A.J.: Melkersson-Rosenthal syndrom in childhood: successful management with combinations steroid and minocycline therapy. J-Am-Acad-Dermatol., 1999, Nov, 41, 5/1, 746-748. 13. Mazurkiewicz W.: Badania nad etiologią i patogenezą tzw. zespołu Melkerssona-Rosenthala i cheilitis granulomatosa – praca doktorska. W-wa 1964. 14. Krzeska-Malinowska I., Nyckowska J.: Zespół Melkerssona-Rosenthala. Otolar. Pol., 1999, 53, 3, 331-335. 15. Ziąber J. et al.: Dwa przypadki zespołu Melkerssona-Rosenthala. Lek. Wojs., 1994, 70, 9/10, 549-551. 16. Jarząb G., Fetkowska-Mielnik K.: Nowa metoda w leczeniu poronnej postaci zespołu Melkerssona-Rosenthala. Czas. Stomat., 1973, XXVI, 3, 275-278. 17. Cockerham K.P. et al.: Melkersson-Rosenthal syndrom: new clinicopathologic findings in 4 cases. Arch. Ophtalmol., 2000, Feb, 118, 2, 227-232. 18. Ziem P.E. et al.: Melkersson-Rosenthal syndrome in chilhood: a challenge in differential diagnosis and treatment. Br-J-Drematol., 2000, Oct, 143, 4, 860-863.
