© Borgis - Nowa Stomatologia 3/2005, s. 136-138
Paweł Łaguna1, Anna Klukowska1, Danuta Samolczyk-Wanyura2
Postępowanie z dziećmi chorymi na hemofilię powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII w przypadkach krwawień z jamy ustnej lub po ekstrakcji zębów
Procedures for children with haemophilia complicated by presence of factor VIII inhibitor in cases of bleeding from the oral cavity or bleeding after tooth extraction
1Klinika i Katedra Pediatrii, Hematologii i Onkologii Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Michał Matysiak 2 II Klinika Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Instytutu Stomatologii Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Janusz Piekarczyk
WSTĘP
Próchnica zębów i choroby przyzębia, mimo coraz szerzej popularyzowanej profilaktyki i dostępności środków do higieny jamy ustnej, są nadal szeroko rozpowszechnione w polskiej populacji dziecięcej (1).
Dzieci z wrodzonymi zaburzeniami krzepnięcia krwi z powodu lęku przed krwawieniami nie myją zębów odpowiednio długo i często, a stomatolodzy bojąc się krwawień w czasie leczenia zachowawczego niechętnie je podejmują, co prowadzi do zaawansowanej próchnicy i konieczności usuwania zębów.
Ekstrakcje zębów i krwawienia z zębodołów stanowiły znaczny problem wówczas, kiedy nie były dostępne preparaty krwiopochodne. Sytuację zmieniło wprowadzenie osocza świeżo mrożonego, krioprecypitatu, a następnie liofilizowanych preparatów czynników krzepnięcia.
Jednym z najpoważniejszych powikłań stosowania preparatów czynników krzepnięcia krwi, między innymi czynnika VIII (cz. VIII) i czynnika IX (cz. IX) u pacjentów chorych na hemofilię jest wytworzenie przeciwciał przeciw tym czynnikom. Inhibitor cz. VIII pojawia się u 10%-20% chorych na ciężką postać hemofilii A znacznie rzadziej u chorych na hemofilię B (2).
Leczenie tych chorych jest trudne i bardzo kosztowne. W celu zahamowania krwawienia u pacjentów z wysokim poziomem inhibitora stosuje się dożylnie koncentraty zwierzęcego cz. VIII, oraz nieaktywowane (PCC) i aktywowane (APCC) koncentraty czynników zespołu protrombiny (3, 4, 5).
W poszukiwaniu nowych skutecznych sposobów zapewnienia miejscowej hemostazy w przypadku ekstrakcji zębów i krwawień z uszkodzonej błony śluzowej jamy ustnej w latach 90. ubiegłego wieku wprowadzono płynny klej tkankowy (6)
Płynne kleje tkankowe zawierają aprotyninę, fibrynogen, czynnik XII oraz trombinę i jony wapnia. Po kilkuminutowym podgrzaniu łączony jest odpowiedni rozpuszczalnik z substancją suchą (rozpuszczalnik zawierający jony wapnia z trombiną oraz rozpuszczalnik zawierający aprotyninę z fibrynogenem i czynnikiem XII). Po dokładnym rozpuszczeniu substancje umieszczone zostają w dwóch strzykawkach, a dzięki łącznikowi ich zawartość podana jest przez igłę na krwawiące osuszone miejsce wytwarzając skrzep. Stosowano je często na zębodół po ekstrakcji zębów u dzieci chorych na wrodzone skazy krwotoczne w skojarzeniu z hemostatycznymi dożylnymi preparatami krwiopochodnymi (3).
Następnym krokiem w zaopatrzeniu zębodołu stał się klej tkankowy w postaci plastra o nazwie Tacho-Comb. Klej ten składa się z siateczki, która z jednej strony pokryta jest składnikami kleju fibrynowego oraz substancjami przyspieszającymi koagulację tych składników. Jak wszystkie kleje fibrynowe uczestniczy w ostatnim etapie kaskady krzepnięcia. Poprzez rozpad peptydów fibrynowych, trombina przekształca fibrynogen w monomery fibryny, które polimeryzują w skrzep fibrynowy.
Od 1998 r. w Klinice Pediatrii, Hematologii i Onkologii w leczeniu krwawień u chorych na hemofilię z inhibitorem czynnika VIII stosowany jest czynnik rFVIIa (2).
CEL PRACY
Celem pracy była ocena skuteczności preparatu rekombinowanego aktywowanego czynnika VII (rFVIIa) w uzyskaniu hemostazy u dzieci chorych na hemofilię A z inhibitorem cz. VIII po ekstrakcji zębów oraz przy krwawieniach związanych z wyrzynaniem się zębów.
MATERIAŁ I METODY
Preparat rFVIIa (Novoseven) zastosowano u 7 pacjentów wykonując siedemnaście ekstrakcji zębów. Byli to chłopcy chorzy na hemofilię A z inhibitorem cz. VIII. Poziom inhibitora wahał się od 2 do 958j Bethesda/ml.
Wskazaniem do stosowania preparatu Novoseven były również krwawienia z jamy ustnej u dzieci chorych na hemofilię powikłaną obecnością inhibitora.
Dwóch pacjentów początkowo otrzymało APCC oraz czynnik IX –Biomed (PCC).
Wykonano 17 ekstrakcji: 14 zębów mlecznych oraz 3 zębów stałych. Wskazania do ekstrakcji zębów były następujące: próchnica powikłana bólem zęba bez możliwości leczenia zachowawczego, krwawienie z okolicy rozchwianych zębów mlecznych, próchnica z nawracającymi stanami zapalnymi i ropniami tkanek okołozębowych.
OCENA KLINICZNA
Podczas 17 ekstrakcji stosowano czynnik rFVIIA w dawce 80-110 mg/kg/dawkę, jak również leki antyfibrynolityczne (Exacyl 20 mg/kg/dawkę co 6 godzin). Po ekstrakcji lub po opanowaniu krwawienia dzieci otrzymywały dietę płynną, chłodną, a następnie przez 2-3 dni papkowatą.
U jednego chłopca zastosowano czynnik rFVIIa przy dwóch ekstrakcjach zębów. Ekstrakcję zęba trzonowego (stałego) przeprowadzono pod osłoną preparatu APCC i kleju tkankowego. W 6 godzinie po ekstrakcji wystąpiło krwawienie i mimo podania kolejnej dawki APCC nie ustąpiło. Wobec braku efektu hemostatycznego zastosowano rFVIIa. Krwawienie ustąpiło po pierwszej dawce czynnika. Podano 2 dawki co 2 godziny a kolejną po 3 godzinach. Dwa lata później ten sam chłopiec był hospitalizowany z powodu krwawienia, które wystąpiło po ekstrakcji zęba trzonowego (stałego) z miazgą zgorzelinową z niewielkim krwawieniem z okolicy wyrostka zębodołowego. Preparat podano przed ekstrakcją a następnie po dwóch godzinach. Profilaktycznie, podano jeszcze 4 dawki rFVIIa co 3 godziny i następnie 2 dawki co 4 godziny.
U innego 10-letniego chłopca wystąpiło obfite krwawienie z dziąsła przy wyrzynaniu się dolnego prawego zęba trzonowego. Mimo zastosowania parokrotnie PCC i APCC w szpitalu rejonowym pacjent krwawił przez 2 tygodnie. Ze względu na niedokrwistość pokrwotoczną wymagał pięciokrotnego podania koncentratu krwinek czerwonych. Leczenie wspomagające w postaci opatrunku stomatologicznego, a także laseroterapia miejscowa nie przyniosły efektu leczniczego. Po przyjęciu do Kliniki i zastosowaniu rFVIIa w 3 kolejnych dawkach co 2 godziny krwawienie ustąpiło. Poziom inhibitora wynosił 958jB.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Jańczuk Z. Banach J.: Problemy zdrowotne narządu żucia polskiej populacji korzystającej z opieki stomatologicznej. Czas. Stomat., 1990, 43: 1-6. 2.Klukowska A.: Rozpoznawanie i leczenie skaz krwotocznych u dzieci. Standardy medyczne 2001, 6: (20) 18-28. 3.Adamowicz-Salach A.: Leczenie wspomagające [w] Hemofilia u dzieci. red. R. Rokicka-Milewska PZWL Warszawa 1992, s. 120-124. 4.Gastinean D.A., et al.: The May Clinic surgical experience with congenital hemophilia and high titer inhibitors. Tromb. Heemost. 1997, suppl. 51. 5.Sjamsoedin L.J.M., et al.: The effect of activated prothrombin-complex concentrate (FEIBA) on joint and muscle bleeding in patients with hemophilia A and antibodies to factor VIII. N. Engl. J. Med., 1981, 305: 717-721. 6. Gazda H.: Zastosowanie kleju tkankowego w hamowaniu krwawień u dzieci chorych na skazy krwotoczne, praca doktorska AM. 1994 Warszawa. 7.Hay C.R., Negrier C., Ludlam C.A.: The treatment of bleeding in acquired haemophilia with recombinant factor VIIa: A multicentre study. Thromb Haemost 1997, 78: 1463-1467. 8.Hedner U., Glazer S., Pingel K., Alberts K., et al.: Successful use of recombinant factor VIIa in patient with severe haemophilia A during synovectomy Lancet 1988, 2: 1193. 9.Ingerslev J., et al.: Major surgery in haemophilic patients with inhibitors using recombinant factor VIIa. Haemostasis 1996, 26: 118-123.10. Ingerslev J., et al.: Major surgery in haemophilic patients with inhibitors using recombinant factor VIIa. Haemostasis 1996, 26: 118-123. 11.Rao L., Rapaport S.I.: Cells and the activation of factor VII. Haemostasis 1996, 26 suppl. 1, 12.Kenet G., et al.: Treatment of inhibitor patients with rFVIIa; continuous infusion protocols as compared to a single, large, dose. Haemophilia, 2000, 6: 291. 13.Kjalke M., et al.: High-dose factor VIIa restores platelet activation and total thrombin generation in model system mimicking hemophilia A or B conditions Tromb. Haemost., 1999, 82 supp abst 3003, 14.Dyszy-Laube B., et al.: Usuwanie zębów u dzieci chorych na hemofilię A i B. Czas. Stom., 1975, 28: 715-723. 15.Rokicka-Milewska R.: Zastosowanie kwasu epsilon-aminokaprowego w krwawieniach ze śluzówki jamy ustnej u hemofilików Arch. Med. Wewn., 1966, 37: 445-450. 16.Klukowska A.: Rozpoznawanie i leczenie skaz krwotocznych u dzieci. Standardy medyczne 2001, 6: (20) 18-28.
