Wojciech Kubica
Wrodzona rozedma płuc u dzieci
Congenital lobar emphysema in children
z II Katedry i Kliniki Kardiochirurgii Ogólnej Dzieci Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Maciej A. Karolczak
Wrodzona rozedma płuc (WPR) może powodować ciężką niewydolność oddechową w wieku noworodkowym lub niemowlęcym. Rozedma płatowa wymaga leczenia chirurgicznego często, ze wskazań nagłych.
Rozedma dotyczy zwykle jednego płata i obejmuje jeden z płatów górnych lub płat środkowy, niezwykle rzadko dotyczy płata dolnego. Sporadyczne występowanie tłumaczy się siłą wydechową płatów dolnych z udziałem przepony. Rozedma może wystąpić segmentarnie, może obejmować dwa płaty lub całe płuco (8).
Schemat 1. Częstość procentowa umiejscowienia WRP u dzieci.
Przyczyną WRP jest zewnątrz lub wewnątrzpochodna częściowa niedrożność oskrzela doprowadzającego, lub pierwotne zmiany w pęcherzykach płucnych (w 50% przypadków etiologia pozostaje nie wyjaśniona).
Częściowa zewnątrzpochodna niedrożność oskrzela może być spowodowana uciskiem przez nieprawidłowo przebiegające naczynie lub wadami śródpiersia przedniego przemieszczającymi wnękę płuca (12).
Częściowa wewnątrzpochodna niedrożność oskrzela może być spowodowana przez nadmierne pofałdowanie błony śluzowej, zaleganie wydzieliny w świetle oskrzela (2), częściowy lub całkowity brak chrząstek ściany oskrzela, skręcenie lub nieprawidłowy przebieg oskrzela.
Wszystkie te czynniki poprzez powstanie mechanizmu wentylowego, powodują utrudnienie wydechu, przez zwężone lub zapadające się oskrzele i nadmierne rozdęcie płata.
Rozedma częściej występuje u chłopców.
Znane są doniesienia o rodzinnym występowaniu WRP (15).
Na szybki powrót do zdrowia po leczeniu operacyjnym WRP wpływa wzrost płuc trwający do 8-10 roku życia. Wzrost płuc jest spowodowany zwiększeniem liczby oskrzelików i pęcherzyków (9).
Objawy
Występują na ogół w okresie noworodkowym, ale u ok. 50% pacjentów WRP pojawia się do 6 miesiąca życia. Intensywność objawów zależy od obecności ogromnego płata płucnego zajmującego zbyt wiele miejsca w klatce piersiowej, co powoduje niedodmę pozostałych płatów, przemieszczenie śródpiersia z uciskiem na wielkie naczynia i niedodmę drugiego płuca. Narastanie niewydolności oddechowej następuje równolegle z narastaniem rozedmy, która powiększa się szybko od chwili pojawienia się pierwszych objawów.
Obserwuje się duszność, okresową sinicę, kaszel, przedłużony i słyszalny wydech, różnego stopnia przyspieszenie czynności serca i oddechu. Objawy te mogą nasilać się przy karmieniu. Klatka piersiowa po stronie rozedmy najczęściej jest bardziej uwypuklona.
Nad polem przylegania rozedmowego płata do ściany klatki piersiowej odgłos opukowy jest nadmiernie jawny a szmer oddechowy osłabiony (4). Radiogram klatki piersiowej wykazuje obecność rozległego przejaśnienia w obrębie jednego z płatów płucnych, zajmującego część lub całą połowę klatki piersiowej. Rysunek oskrzelowo-naczyniowy w obrębie przejaśnienia jest zachowany. Stwierdza się niedodmę pozostałych płatów płucnych, spłaszczenie przepony, poszerzenie międzyżebrzy strony zajętej i przemieszczenie śródpiersia w stronę przeciwną.
Na zdjęciu przeglądowym przednio-tylnym często stwierdza się przepuklinę przednią śródpiersia w postaci przechodzenia strefy przejaśnienia na przeciwną stronę klatki piersiowej. Przepuklinę przednią śródpiersia uwidacznia się wyraźniej na zdjęciu bocznym w postaci rozległej, przejrzystej przestrzeni między mostkiem a śródpiersiem, odsuwającej śródpiersie ku tyłowi.
Rozpoznanie radiologiczne rozedmy nie jest trudne. Różnicować ten obraz należy z rozedmą zastępczą, śródmiąższową, agenezją płuca, odmą opłucnową i torbielą oskrzelowopochodną z nadciśnieniem.
Obraz radiologiczny jest typowy, stwierdza się ponadto narastanie zmian w kolejnych badaniach.
W diagnostyce WRP niezwykle rzadko korzysta się z tomografii komputerowej, angiografii (13), scyntygrafii (1) i bronchografii.
Konieczne i ważne jest różnicowanie WRP z nabytą rozedmą śródmiąższową. Występuje ona częściej u wcześniaków i noworodków jako powikłanie RDS i wspomaganej mechanicznie wentylacji.
Wspomagana wentylacja może doprowadzić do przedostawania się powietrza podopłucnowo. Proces ten, jeżeli się zacznie, zwykle postępuje, zajmując coraz to większe obszary płucne. Może dojść do powstania odmy opłucnowej lub śródpiersiowej, a przy wytworzeniu się mechanizmu zastawkowego do nadmiernego rozdęcia jednego płata sugerującego rozedmę płatową. Próby leczenia zachowawczego polegają na stosowaniu CPAP 0,2-0,4 kPa, aby zapobiec zapadaniu się dróg oddechowych w czasie wydechu, lub na wyłączeniu zajętego obszaru z wentylacji. Stosując wentylację wybiórczą można uzyskać samoistne ustąpienie rozedmy śródmiąższowej (16).
Pojawia się coraz więcej doniesień o skuteczności sztucznej wentylacji o wysokiej częstotliwości (HF JV) w leczeniu śródmiąższowej rozedmy płuc (6, 7, 10). Często dochodzi jednak do konieczności leczenia operacyjnego – lobektomii lub bilobectomii (1).
W WRP stan dziecka najczęściej nie pozwala na długie rozważania i poszukiwania przyczyny choroby. Rzadko można sobie pozwolić na parodniową obserwację kliniczną dziecka, zarówno ze względu na narastanie niewydolności oddechowej, jak i możliwość zakażenia rozedmowego płata, co bardzo pogarsza rokowanie.
Leczenie
Rozpoznanie rozedmy płatowej jest wskazaniem do operacyjnego usunięcia płata rozedmowego. Ciężki stan dziecka, obecność towarzyszącej wady serca (ok. 10% przypadków) lub wcześniactwo nie są przeciwwskazaniem do operacji. Ukazały się doniesienia o jednoczesnej korekcji chirurgicznej towarzyszącej wady serca (3).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Ahluwalia J.S. et al.: Successful outcome of severe unilateral pulmonary interstitial emphysema after bi-lobectomy in a very low birthweight infant. J. R. Soc Med. 1996, Mar 89(3):167. 2. Aleem M.A.: Unilateral obstructive emphysema of lung caused by mucus plugs. J. Indian Med. Assoc. 1995 Aug 93(8):327. 3. Bauer C.R. et al.: Surgical resection for pulmonary emphysema in the newborn infant. J. Pediatr. 1978, 1978 Oct 93(4):656-61. 4. Ceglecka-Tomaszewska K. i wsp.: Objawy kliniczne wad układu oddechowego. Ped. Pol. 1984, 59:743-4. 5. Eigen et al.: Congenital lobar emphysema: longterm evaluation of surgically and conservatively treated children. Am. Rev. Resp. Dis. 1976, 113:823-831. 6. Johnston D. et al.: High frequency oscillatory ventilation; initial experience in 22 patients. J. Paediatr. Child. Health. 1995 Aug 31(2):297-301. 7. Kohlhauser C. et al.: Succesful treatment of severe neonatal lobar emphysema by high-frequency oscillatory ventilation. Pediatr Pulmonol 1995, Jan 19 (1):52-5. 8. Kuffer F. et al.: Congenital lobar emphysema in newborn infants. Helv. Paediatr. Acta. 1995 Jun 20(2):236-50. 9. McBride J.T. et al.: Lung growth and airway function after lobectomy in infancy for congenital lobar emphysema. J. Clin. Invest. 1980 Nov 66(5):962-70. 10. Nelle M. et al.: Effects of high-frequency oscillatory ventilation on circulation in neonates with pulmonary interstitial emphysema or RDS. Intensive Care Med. 1997, Jun 23(6):671-6. 11. Papanicolaou M. et al.: Pulmonary scintigraphy in pediatrics. Semin. Nucl. Med. 1980, 10:277-278. 12. Reszke S.: Choroby układu oddechowego. [W:] Chirurgia wieku dziecięcego red. W. Paradowska PZWL 1992, wyd. II, 114-117. 13. Staple T.W. et al.: The angiographic findings in four cases of infantile lobar emphysema. Am. J. Roentgenol 1996, 97:195-202. 14. Smólska i wsp.: Ocena operacyjnego leczenia wrodzonej rozedmy płuc. Polski Przegląd Chirurgiczny 1994, 66:638-643. 15. Wall M.A. et al.: Congenital lobar emphysema in a mother and daughter. Pediatrics 1982, 70:131. 16. Weintraub Z. et al.: Successful resolution of unilateral pulmonary interstitial emphysema in a premature infant by selective bronchial ballon catheterization. J. Pediatr. Surg. 1988 Nov 23(11):1005-6.
