Maria Hortis-Dzierzbicka
Diagnostyka prenatalna wady rozszczepowej twarzy
Prenatal detection of orofacial clefts
z Kliniki Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie, Centrum Wad Twarzoczaszki
Kierownik Kliniki: doc. dr hab. med. Zofia Dudkiewicz
Streszczenie
The author presents the actual possibilities of prenatal ultrasonography in the early detection of orofacial clefts and their surgical and sociological implicationes.
Jednym z głównych problemów towarzyszących wadzie rozszczepowej wargi i podniebienia jest problem wyglądu estetycznego twarzy. Niestety nawet, gdy dziecko jest w rękach najzręczniejszego chirurga, blizna po zamknięciu rozszczepu pozostaje i trwale stygmatyzuje twarz pacjenta. Rola chirurgii płodu w leczeniu nie zagrażających życiu anomalii wrodzonych, pozostaje źródłem gorącej debaty od wczesnych lat 80-tych. Zdolność płodu do gojenia ran bez pozostawienia blizn czyni go idealnym kandydatem do zabiegów w życiu płodowym.
Zaburzenia morfologii twarzy związane z wadą rozszczepową są dobrze znane i dobrze rozpoznawane. Jak wiadomo, wada ta powstaje u płodu w pierwszym trymest- rze ciąży, rozszczep wargi i wyrostka zębodołowego między 6 a 8 tygodniem życia płodowego, rozszczep podniebienia między 8 a 12 tygodniem. Wada rozszczepowa twarzy, jak większość wad wrodzonych, ma złożoną multifaktorialną (wielosprawczą) etiologię, na którą składa się współdziałanie czynników genetycznych i teratogenów środowis- kowych. Poradnictwo genetyczne może zidentyfikować grupy wysokiego ryzyka, ale na tym, na obecnym etapie wiedzy, jego rola się kończy.
Do niedawna czas leczenia chirurgicznego wady rozszczepowej twarzy był zdominowany przez anestezję „dnia wczorajszego”, jak nazywa ją Mc Comb (7). Dziecko miało mieć według jej standardów 10 funtów wagi, 10 mg/dl hemoglobiny i 10 tygodni życia. Ponadto operację podniebienia, ze względu na jej negatywny wpływ na rozwój szczęki, odwlekano tak długo jak to było możliwe, zgodnie z obowiązującymi przez dziesięciolecia od późnych lat 40-tych teoriami Grabera i Harferta (cyt. za Bardachem, 1). Dopiero później Ross (8) w swych niezwykle interesujących dociekaniach dowiódł, że raczej urazowość operacji podniebienia, niosąca za sobą powstawanie ściągających blizn, a nie moment jej wykonania, ma znaczenie decydujące dla powstawania niedorozwoju szczęki. Tymczasem do głosu doszli klinicyści zajmujący się mową dziecka i obecnie jest tendencja do skracania czasu operacji i kończenia zabiegów pierwotnego zamknięcia szczeliny rozszczepu, zarówno wargi jak i podniebienia, w pierwszym roku życia dziecka (5). Rozwój technik anestezjologicznych w pełni te działania umożliwia.
Możliwość diagnostyki prenatalnej rozszczepu wargi i podniebienia wydaje się stwarzać kuszące perspektywy dla operowania tej wady w życiu płodowym, tym bardziej, że gojenie ran u płodu przebiega bez odczynu zapalnego w obrębie gojącej się rany, a tym samym bez powstawania blizn (7).
Pierwsze doniesienia o możliwości diagnostyki prenatalnej wady rozszczepowej twarzy drogą ultrasonografii były autorstwa Christa i Meiningera i pochodziły z 1981 roku. W aspekcie tejże diagnostyki ultrasonograficznej, dokonywanej przez nich między 12 a 20-tym tygodniem życia płodowego Christ (3) podkreśla, że dzięki niej rodzice mogą mieć czas na oswojenie się i przygotowanie psychiczne do urodzenia dziecka z tą wadą. Przy wczesnym wykryciu rozszczepu twarzy drogą ultrasonografii pojawienie się na świecie chorego dziecka przestałoby być dla jego rodziców nagłym, nieoczekiwanym dramatem.
W aspekcie chirurgii wargi w życiu płodowym bez tworzenia się blizny, zadane przez Christa w 1986 roku pytanie, kto pierwszy podejmie się tej operacji u płodu ludzkiego, pozostaje nadal bez rozstrzygnięcia. I to mimo że cytowany w roku 1980 przez Dado i wsp. (4) wybitny meksykański chirurg szczękowo-twarzowy Ortiz Monasterio stwierdził pod koniec lat 80-tych, że jest już bliski operacji rozszczepu wargi u płodu. Również cytowany przez nich Hallock w roku 1987 sugerował, że czas dla wewnątrzmacicznej operacji wargi u płodu jest w zasięgu ręki.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Bardach J.: The influence of cleft lip repair on facial growth. CPJ, 1990, 27:76-78. 2. Blumenfeld Z. et al.: The early prenatal diagnosis of cleft lip and the decision – making process. CP Craniofac. J. 1999, 36:105-107. 3. Christ J.E.: Fetal surgery: a frontier for plastic surgery. Plast. Reconstr. Surg., 1986, 77:645-647. 4. Dado D.V. et al.: Intrauterine repair of cleft lip: What´s involved. Plast. Reconstr. Surg., 1990, 85:461-465. 5. Dudkiewicz Z.: Rozszczep wargi i podniebienia. [W:] Chirurgii Głowy i Szyi pod red. L. Krysta. Warszawa PZWL 1996. 6. Jonse M.: Prenatal diagnosis of cleft lip and palate: Experiences in Southern California. CP Craniofac. J., 1999, 36:107-109. 7. Mc Comb H.: Cleft lip and palate: New directions for research. CPJ, 1989, 26:145-147. 8. Ross R.B.: Treatment variables affecting growth in unilateral cleft lip and palate. CPJ, 1987, 24:5-77. 9. Stelnicki E.J. et al.: Adverse outcomes following endoscopic repair of a fetal cleft lip using an ovine model. CP Craniofac. J., 1998, 35:425-429.