Jacek Moll, Jadwiga Moll, Elżbieta Makowiecka, Paweł Frieman, Małgorzata Świątnicka-Lucińska, Elżbieta Sosnowska
Korekcja złożonej wady serca ze współistniejącą wrodzoną skazą osoczową – opis przypadku
Correction of the complex congenital heart disease with coexisting congenital plasmatic diathesis. Case report
z Zakładu Anestezjologii i Intensywnej Terapii Kliniki Kardiologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Kierownik Zakładu: dr med. Zbigniew Kaszyński
Streszczenie
The article presents the case af an infant with complex congenital heart disease in the shape of Hypoplastic right ventricle, tricuspid atresia, transposition of the great vessels and hypoplastic Arch of aorta with coexisting congenital plasmatic diathesis.
Decision of the surgical correction in this case is very difficult due to the high lethality, necessity of the palliative treatment of several stages and the high casts. However performing the operation in the high-specialistic centre, in optimum time for the patient-during his relative circulatory stabilization, infection recovery and supplementation of the coagulation factors in the perisurgical period/including bringing factor VIII/made it possible for the child to survive.
WSTĘP
Wrodzona złożona wada serca pod postacią hipoplazji prawej komory, atrezji zastawki trójdzielnej, przełożenia dużych naczyń tętniczych i hipoplazji łuku aorty występuje niezwykle rzadko, cechuje się wysoką śmiertelnością. Szansę na przeżycie mają te noworodki, które zostaną szybko zdiagnozowane, właściwie zaopatrzone w szpitalu macierzystym i w bezpieczny sposób przez zespół Karetki Neonatologicznej przekazane do ośrodków kardiochirurgicznych.
Zabieg operacyjny, który w tym przypadku ma charakter paliatywny, musi być wykonany jak najszybciej, a z drugiej strony w optymalnym momencie dla pacjenta. Rozwijająca się w okresie przedoperacyjnym posocznica, epizody niedotlenienia, towarzyszące wady rozwojowe innych narządów z ich niewydolnością zwiększają ryzyko niepowodzeń.
Decyzja o podjęciu leczenia kardiochirurgicznego w tej wadzie serca jest bardzo trudna ze względu na wysoką śmiertelność, konieczność wieloetapowej korekcji i jej paliatywny charakter oraz wysokie koszty leczenia, co w dzisiejszych realiach ma niebagatelne znaczenie.
Klinika Kardiochirurgii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi jest jednym z niewielu ośrodków w Polsce, gdzie podejmuje się ryzyko korekcji tego typu wady serca. Wrodzona ciężka postać skazy osoczowej uwarunkowanej niedoborem czynnika VIII i czynnika von Willebranda stanowi poważne obciążenie przy kwalifikacji pacjenta do zabiegu operacyjnego, a w szczególności do zabiegu kardiochirurgicznego w warunkach krążenia pozaustrojowego i głębokiej hipotermii.
Pomimo planowego trybu kwalifikacji i wyrównaniu niedoborów osoczowych czynników krzepnięcia przed zabiegiem, istnieje duże ryzyko wystąpienia nieprzewidzianych zaburzeń w układzie hemostazy. Związane jest ono z koniecznością heparynizacji przed podłączeniem krążenia pozaustrojowego, podażą protaminy po odłączeniu pompy oraz nieprzewidywalnością procesów zachodzących w układzie krzepnięcia w stanie głębokiej hipotermii i podczas ogrzewania pacjenta.
W dostępnym piśmiennictwie obejmującym okres pięciu lat nie znaleziono opisu pacjenta, który łączyłby w sobie dwa tak poważne schorzenia. Prowadzenie pacjenta w opisywanym przypadku prowadzono w oparciu o zalecenia Instytutu Hematologii w Warszawie.
OPIS PRZYPADKU
Miesięczne niemowlę (PK. Nr historii choroby 99-11501) zostało przyjęte do Kliniki Kardiologii ICZMP z Kliniki Pediatrii w Gdańsku z rozpoznaniem wrodzonej złożonej wady serca pod postacią serca jednokomorowego oraz wrodzonej skazy osoczowej celem kwalifikacji i przeprowadzenia zabiegu kardiochirurgicznego.
W chwili przyjęcia do ICZMP stan dziecka był bardzo ciężki, obserwowano objawy obrzęku płuc, hipoksemię. W trakcie hospitalizacji w Klinice Kardiologii ICZMP zastosowano leczenie moczopędne, włączono podaż Prostinu VR w stałym wlewie uzyskując poprawę saturacji i względną stabilizację krążeniową. Ze względu na rozwijające się objawy zapalenia płuc zastosowano antybiotykoterapię.
W oparciu o wyniki badań laboratoryjnych (poziom czynnika VIII; C poniżej 1%, poziom czynnika von Willebranda – 16%, wydłużony czas kaolinowo-kefalinowy i czas krwawienia) potwierdzono ciężką postać wrodzonej skazy osoczowej. Wobec niskiego poziomu czynnika VIII z towarzyszącymi objawami klinicznymi (powstanie wylewów krwawych do tkanek miękkich w okolicy prawego stawu łokciowego oraz lewego pośladka) jednorazowo przetoczono krioprecypitat.
W oparciu o kompleksowe badanie echokardiograficzne rozpoznano złożoną wadę serca pod postacią:
– hipoplazji prawej komory,
– atrezji zastawki trójdzielnej,
– przełożenia dużych naczyń tętniczych,
– hipoplazji łuku aorty.
Po rozważeniu wszystkich elementów ryzyka: ciężkiej postaci skazy osoczowej, braku możliwości zabezpieczenia preparatem czynnika VIII oraz charakteru wady serca wymagającej kilkuetapowej korekcji początkowo dziecko zdyskwalifikowano z zabiegu operacyjnego.
W ciągu kolejnych dni hospitalizacji w Klinice Kardiologii ICZMP intensywnym postępowaniem farmakologicznym uzyskano względną stabilizację stanu ogólnego, ustąpienie cech infekcji.
W tym czasie przeprowadzono konsultację w Instytucie Hematologii w Warszawie, gdzie otrzymano wyczerpujące wskazówki dotyczące prowadzenia okołooperacyjnego pacjentów obciążonych wrodzonym niedoborem czynnika VIII i czynnika von Willebranda. Dzięki uprzejmości Instytutu Hematologii stworzona została możliwość zabezpieczenia w preparat czynnika VIII.
Dziecko zakwalifikowano do pierwszego etapu korekcji wady serca modo Norwood (zespolenie aorty wstępującej z częścią pnia płucnego, plastyka łuku aorty i zespolenie systemowo-płucne) w warunkach zatrzymania krążenia i głębokiej hipotermii. W dniu poprzedzającym zabieg operacyjny rozpoczęto suplementację czynnika VIII preparatem Immunate (Immuno AG) w dawce 300 j co 12 godzin. Drugą dawkę preparatu podano na godzinę przed planowaną operacją uzyskując poziom czynnika VIII w surowicy krwi 240%.
Zabieg kardiochirurgiczny przeprowadzono w znieczuleniu ogólnym dotchawiczym analgetycznym (stały wlew Fentanylu).
Po indukcji znieczulenia (Atropina, Midazolam, Ketamina, Pavulon) wykonano intubację przez nos, założono centralne dostępy naczyniowe, dostęp tętniczy oraz cewnik do pęcherza moczowego.
W czasie zabiegu monitorowano:
– czynność akcji serca (EKG),
– ciśnienie tętnicze metodą bezpośrednią,
– wysycenie tlenem krwi tętniczej (pulsoksymetria),
– diurezę godzinową,
– temperaturę za pomocą elektrod doodbytniczej i przezprzełykowej,
– równowagę kwasowo-zasadową w oparciu o badanie gazometryczne z krwi tętniczej.
Pierwszy pomiar aktywowanego czasu krzepnięcia (ACT) wynosił 164 sekundy. Po podaniu Heparyny w dawce 3 miligramy/kilogram masy ciała uzyskano wydłużenie czasu ACT do 311 sekund.
Łączny czas krążenia pozaustrojowego wynosił 104 minuty, czas zakleszczenia aorty 11 minut. Czas zatrzymania krążenia pozaustrojowego w głębokiej hipotermii (18°C) wynosił 10 minut.
Kilkakrotnie podejmowano próby odłączenia pozaustrojowego. Ostatecznie hemodynamicznie wydolną czynność serca uzyskano stosując podaż Adrenaliny w dawce 0,4 mikrograma/kilogram masy ciała/minutę oraz Dopaminy w dawce 2,5 mikrograma/kilogram masy ciała/minutę.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Fisher D.: Management of Patient with Single Functional Ventricle, 22.04.1995. 2. Gregory G.A.: Pediatric Anesthesia, 1994, 5:141-145 3. Haar D.: Desmopression in the treatment of hemorrhagic diathesis. Ugeskr-Laeger 1995, 27:157:6713-5. 4. Lake C.: Pediatric Cardiac Anesthesia. 206-209.199. 5. Mayer J.E.: Factors associated with mrked reduction in morality for Fontan operations in patients with single ventricle. Journal of Thoracic Cardiovascular Surgery. 1992, 103-444. 6. Rippe J.M.: Manual of Intensive Care Medicine, 1992, 96:453-460. 7. Shore-Lesserson L.: Hemostasis in aortic and cardiothoracic surgery. Journal of Cardiosurgery, 12, 1997. 8. Tarhan S.: Cardiovascular Anesthesia and Postoperative Care 1985, 20:404-406. 9. Vargas F.J.: Anomalous systemic and pulmonary venous connections in conjunction with atriopulmonary anastomosis. Thoracic Cardiovascular Surgery 1997, 523-32. 10. Zimmerman T.S.: Structure and function of VIII procoagulant protein. Clinical Hematology 1995, 14:343.
