Retinopatia wcześniaków (Retinopathy of prematurity) jest schorzeniem polegającym na uszkodzeniu niedojrzałych, rozwijających się naczyń krwionośnych siatkówki u przedwcześnie urodzonych noworodków. Choroba ta jest uważana za główną przyczynę ślepoty wśród dzieci w Polsce (1).

Patogeneza ROP polegająca na braku równowagi pomiędzy procesami oksydacyjnymi i antyoksydacyjnymi przebiegającymi w siatkówce długo pozostawała nieznana. W latach 50-tych zauważono, że jej występowanie ma związek z wysokimi stężeniami tlenu podawanego wcześniakom w ich pierwszych tygodniach życia (2). Od tego czasu wprowadzono monitorowanie i ograniczenia w stosowaniu tlenoterapii. Obecnie uważa się, że nie tylko tlen, ale również szereg innych czynników jest odpowiedzialnych za powstawanie retinopatii.

Czynnikami o największym znaczeniu, które predysponują do wystąpienia retinopatii są niska masa urodzeniowa i wczesny wiek ciążowy. Podłożem jest proces rozwoju i dojrzewania naczyń siatkówki. Unaczynianie siatkówki rozpoczyna się w 4 miesiącu życia płodowego, kiedy to komórki mezenchymalne, a następnie, na ich podłożu, pierwsze naczynia włosowate, zaczynają wrastać od strony tarczy nerwu wzrokowego w siatkówkę. Dojrzała sieć naczyń włosowatych w części donosowej wykształca się około 8 miesiąca życia płodowego, natomiast od strony skroni, dopiero w pierwszych tygodniach życia noworodka urodzonego o czasie. Im większy jest stopień wcześniactwa urodzonego dziecka, tym rozleglejszy obszar siatkówki pozostaje nieunaczyniony i w związku z tym ryzyko rozwoju retinopatii wzrasta. Patogeneza retinopatii wcześniaczej nie jest jeszcze do końca poznana. Przypuszcza się, że uszkodzenie śródbłonka naczyń przez wolne rodniki powoduje również niedotlenienie siatkówki, pobudzając ją w ten sposób do produkcji czynników wzrostu. Dochodzi do proliferacji tkanki włóknistej i naczyniowej, która rozrasta się do ciała szklistego i po obkurczeniu może doprowadzić do odwarstwienia siatkówki (3).

W przebiegu procesu chorobowego wyróżniono 5 stadiów (3):

1 – linia demarkacyjna pomiędzy unaczynioną a nieunaczynioną siatkówką,

2 – poszerzona, uniesiona ponad poziom siatkówki linia demarkacyjna przybierająca postać wału,

3 – proliferacje włóknisto-naczyniowe przebiegające wzdłuż wału i do ciała szklistego,

4 – częściowe odwarstwienie siatkówki:

4a – obwodowe,

4b – z zajęciem plamki,

5 – całkowite odwarstwienie siatkówki.

Jeżeli uda się wychwycić rozwój retinopatii na poziomie rozpoczynających się proliferacji naczyniowych i zahamować ten proces, pozwoli to dziecku na zachowanie wzroku i umożliwi prawidłowy rozwój.

Wydaje się, że nie tylko wysokie stężenia tlenu, ale również jego wahania oraz reakcja siatkówki na niedotlenienie po przerwaniu terapii mają w retinopatii ogromne znaczenie. Stąd tak ważne jest stałe monitorowanie tlenoterapii oraz utrzymywanie tlenu na poziomie 30-40%. Stosowanie wysokich stężeń O₂ zwiększa powstawanie wolnych rodników powodujących peroksydację lipidów błony komórkowej naczyń i ich niszczenie. Do systemów antyoksydacyjnych, które zapobiegają powstawaniu wolnych rodników należą: dysmutaza nadtlenkowa, peroksydazy, katalazy, a-tokoferol, ceruloplazmina, transferyna oraz kwas moczowy (4). Poziom czynności tych czynników ma ścisły związek z wiekiem ciążowym i urodzeniową masą ciała. W związku z tym im wyższy jest stopień wcześniactwa i niższa masa ciała, tym opieka nad takim dzieckiem musi być dokładniejsza i bardziej wnikliwa.

Stosowanie witaminy E przed 28 tygodniem życia jest kontrowersyjne, ponieważ nie występuje jeszcze białko (IRBP – intestitial retinal binding protein) transportujące ją do siatkówki (5).

Nie należy również zapominać o roli światła, które ma swój udział w tworzeniu rodników. Nie bez znaczenia jest jego wpływ na niedojrzałe fotoreceptory siatkówki (3).

Ważnym czynnikiem są również transfuzje. Krew dorosłego osobnika przetaczana dziecku, zawiera hemoglobinę o wyższej zdolności oddawania tlenu w tkankach (również w siatkówce) (3).

Częstym powikłaniem, które towarzyszy wcześniactwu jest posocznica. Zmiany jakie zachodzą w organizmie w przebiegu uogólnionego zakażenia powodują wzrost produkcji wolnych rodników i pogarszają działanie i tak już niewydolnych mechanizmów antyoksydacyjnych (3).

W pracy oceniono populację noworodków hospitalizowanych w Klinice Patologii Noworodka II Katedry Pediatrii Akademii Medycznej w Warszawie w latach 1997-2000. Spośród 734 noworodków 85 (10,2%) było wcześniakami. Retinopatię zdiagnozowano w 12 przypadkach co stanowi 14,1% wszystkich wcześniaków (tab. 1, ryc. 1, 2, 3).

W pracy przeanalizowano przebieg leczenia tych dzieci pod kątem czynników ryzyka predysponujących do wystąpienia ROP.

Czynniki ryzyka, które zostały wzięte pod uwagę to:

– masa ciała,

– wczesny wiek ciążowy,

– ciężki lub średni stan w momencie urodzenia,

– respirator/tlenoterapia bierna,

– anemia,

– posocznica,

– wady układu krążenia,

– dysplazja oskrzelowo-płucna,

– krwotoki wewnątrzczaszkowe.

Wcześniaki z niższą masą ciała i krótszym wiekiem ciążowym rozwijały cięższe postaci retinopatii niż pozostałe. W naszej obserwacji ma-ksymalny wiek ciążowy wynosił 32 tygodnie. Wszystkie dzieci miały urodzeniową masę ciała poniżej 1500 gramów (tab. 2, ryc. 4).

Przeanalizowano również zależności między stopniem zaawansowania retinopatii a wiekiem ciążowym i masą urodzeniową noworodków (ryc. 5, 6 – str. 34).

Wszystkie wcześniaki urodziły się w stanie ciężkim lub średnim (2-7 punktów w skali Apgar) i wymagały zastosowania w pierwszym okresie życia respiratora, a następnie tlenoterapii biernej. Wszystkie, również z powodu anemii, miały toczoną masę erytrocytarną (najczęściej wielokrotnie).

U większości dzieci badania bakteriologiczne krwi potwierdziły posocznicę. W tych przypadkach uzyskano dodatnią hodowlę następujących drobnoustrojów: Staphylococcus epidermidis (2), Staphylococcus aureus (1), Klebsiella oxytoca (1), Klebsiella pneumoniae (1), Pseudomonas sp. (1), Yersinia enterocolitica (1), Streptococcus pneumoniae//Haemophilus influenzae (1).

U dwojga dzieci stwierdzono przetrwały otwór owalny, a u jednego – przetrwały przewód tętniczy Botala.

W sześciu przypadkach doszło do wylewu wewnątrzczaszkowego (5 – II stopnia i 1 – IV stopnia). Wylew wewnątrzczaszkowy IV stopnia był powikłany wystąpieniem wodogłowia pokrwotocznego.

U trzech wcześniaków stwierdzono dysplazję oskrzelowo-płucną.

Dziewczynka (ryc. 7) (z ciąży drugiej, porodu drugiego) urodzona drogami i siłami natury w 24 tygodniu ciąży, z masą urodzeniową 680 gramów, w zamartwicy (punktacja w skali Apgar w 1, 2, 5 minucie – 1, 2, 2 punkty).

Bezpośrednio na sali porodowej zaistniała potrzeba zastosowania resuscytacji, po uzyskaniu stabilizacji przeniesiono noworodka do Oddziału Wcześniaków Kliniki Neonatologicznej. Z powodu podejrzenia infekcji wewnątrzmacicznej, wykonano badania bakteriologiczne, zlecono antybiotyki oraz wprowadzono leczenie typowe dla noworodków wymagających resuscytacji okołoporodowej. Pod koniec pierwszej doby pobytu w oddziale, noworodek został zaintubowany z powodu szybko narastającej niewydolności oddechowej w wyniku wrodzonego zapalenia płuc.

W przezciemiączkowym badaniu ultrasonograficznym stwierdzono obecność obustronnego wylewu dokomorowego III stopnia. Na początku 2 tygodnia życia wdrożono leczenie ciprofloksacyną z powodu potwierdzonej infekcji dróg oddechowych (Ureaplasma urealyticum). Po uzyskaniu okresowej poprawy, zlecono pentamidynę oraz baktrim, gdyż dołączyła się infekcja pneumocystozowa.

Stan dziecka ulegał stopniowej poprawie. Zmniejszyły się wyraźnie objawy niewydolności oddechowej, przerwano więc tlenoterapię. Wprowadzono również żywienie doustne (metoda minimal feeding) i odstawiono zupełnie żywienie pozajelitowe uzyskując zadowalający przyrost masy ciała.

W trakcie hospitalizacji dziecka, kilkakrotnie wykonano punkcje dokomorowe w celach diagnostycznych i odbarczających. Na podstawie badania przezciemieniowego USG, stwierdzono stabilne poszerzenie komór bocznych z inwolucją krwawienia dokomorowego. Podczas pobytu dziecka w szpitalu, wielokrotnie kontrolowano je okulistycznie pod kątem retinopatii wcześniaczej. Niestety, mimo specjalistycznego nadzoru i dwukrotnego wykonania zabiegu krioaplikacji, nastąpił szybki rozwój choroby aż do obustronnego, całkowitego odwarstwienia siatkówki (V stopień retinopatii).

Paulina została przekazana pod opiekę Poradni Retinopatii Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie.

Po ukończeniu pierwszego roku życia, czyli już wkrótce, zostanie u niej przeprowadzona witrektomia. Pomimo planowanego leczenia operacyjnego, szanse na uratowanie wzroku dziewczynki są niewielkie.

Biorąc pod uwagę fakt, że jest aktualnie pod opieką jednego z krakowskich Domów Dziecka, jej perspektywy na zaadaptowanie się w społeczeństwie są mało obiecujące.