© Borgis - Nowa Pediatria 3/2001, s. 32-35
Renata Korzepska-Gawryluk, Jerzy Ziołkowski
Wady układu oddechowego u dzieci hospitalizowanych w Klinice w latach 1999-2000
Congenital abnormalities of the respiratory tract in children hospitalized in Department of Pulmonology in 1999-2000
z Kliniki Pneumonologii, Chorób Alergicznych i Hematologii I Katedry Pediatrii Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: dr hab. med. Marek Kulus
Streszczenie
Congenital malformations of the lung are rare and vary widely in their presentation and severity. We report nine cases of patients hospitalised in 1999-2000 with special reference to clinical manifestations, diagnosis and treatment. The most common clinical manifestation was the protraction of respiratory infection. Sometimes congenital anomalies are asymptomatic. The diagnosis is usually based on radiological examinations. Most of congenital malformations require surgical treatment.
WSTĘP
Wadą wrodzoną nazywamy nieprawidłowości w budowie narządów powstałe przed urodzeniem, w wyniku których dochodzi do zaburzeń czynności tych narządów. Częstość występowania wszystkich wad wrodzonych u noworodków i niemowląt wynosi około 4% (1, 2). Wady wrodzone układu oddechowego stanowią około 3,9% wszystkich wad. Na powstawanie wad rozwojowych mają wpływ: czynniki toksyczno-środowiskowe 5-10%, genetyczne 20-25%, ale w 70-80% nie udaje się ustalić żadnej przyczyny. Najcięższe wady rozwojowe powstają do 38 dnia ciąży (3). Rozpoznanie wad wrodzonych jest zwykle trudne, zwłaszcza u noworodków. Należy podkreślić, że wczesne rozpoznanie i zastosowanie prawidłowego leczenia decyduje często o życiu dziecka. Prawie połowa dzieci z wadami wrodzonymi układu oddechowego umiera przed ukończeniem 5 roku życia (4).
MATERIAŁ I WYNIKI
W latach 1999-2000 rozpoznano wady układu oddechowego u 9 dzieci hospitalizowanych w Oddziale Pneumonologicznym naszej Kliniki: 5 chłopców i 4 dziewczynki w wieku od 2,5/12 do 14 lat. Stanowi to 0,53% wszystkich hospitalizacji dzieci w tej Klinice (tab. 1).
Tabela 1. Rozpoznanie kliniczne.
| Inicjały | Rozpoznanie |
| 1. P.K. | Torbiel grasicy |
| 2. C.Z. | Torbiel śródpiersiowa |
| 3. M.O. | Torbiel płuca |
| 4. K.T. | Torbiel płuca |
| 5. M.D. | Sekwestracja zewnątrzpłucna |
| 6. M.G. | Przetoka tętniczo-żylna |
| 7. M.M. | Hipoplazja lewej tętnicy płucnej Zwężenie oskrzela
do płata górnego płuca lewego Hipoplazja płata górnego po stronie lewej |
| 8. P.R. | Zwężenie oskrzela do płata górnego płuca lewego
Nietypowy podział oskrzela do płata dolnego płuca lewego |
| 9. A.P. | Rozedma płata górnego płuca prawego |
Rodzice tylko 1 dziecka byli w wieku powyżej 35 rż. a 1 matka przechodziła w ciąży infekcje dróg oddechowych. Porody dzieci oraz okres okołoporodowy przebiegały bez powikłań.
Pacjenci byli kierowani do Kliniki z innych szpitali – 6, Poradni Pneumonologicznej – 2, przez lekarza pierwszego kontaktu – 1. U 4 spośród nich w diagnostyce różnicowej nie rozważano wady układu oddechowego. Dzieci zostały przyjęte do Kliniki średnio po 5 tygodniach hospitalizacji w innych szpitalach.
U 3 pacjentów stwierdzano w pierwszym kwartale życia zapalenie płuc.
U 6 dzieci, u których ostatecznie rozpoznano: u 2 torbiele płuc, 1 hipoplazja płata płuca, 1 przetoka tętniczo--żylna, 1 zwężenie oskrzela, 1 sekwestracja zewnątrzpłatowa – bezpośrednią przyczyną hospitalizacji były przewlekające się zmiany zapalne w płucach. W przypadku pacjenta z przetoką tętniczo-żylną – w wywiadzie dwukrotnie obturacyjne zapalenie oskrzeli. U 1 pacjenta, u którego rozpoznano rozedmę płatową, obserwowano ciężki przebieg zapalenia płuc w drugim miesiącu życia (ryc. 1). W 1 przypadku stwierdzono w trzecim miesiącu życia zapalenie płuc bez wyraźnego związku ze zmianą anatomiczną, którą ujawniło badanie radiologiczne (torbiel śródpiersiowa). Powodem hospitalizacji jednego pacjenta (torbiel grasicy) był kaszel i złe samopoczucie.
Ryc. 1. Rozedma płata prawego górnego (A.P.). Rozedmowo zmieniony płat górny płuca prawego. Płuco prawe przemieszcza śródpiersie na stronę lewą i wytwarza przepuklinę śródpiersiową.
Duszność i sinicę obserwowano w 2 przypadkach: 1 rozedma płatowa i 1 przetoka tętniczo-żylna. U chłopca z przetoką tętniczo-żylną, u którego rozpoznanie ustalono w 4 rż. występowała poliglobulia, a w badaniu przedmiotowym stwierdzono palce pałeczkowate i paznokcie w kształcie szkiełek od zegarka. Dziecko zakwalifikowano do zabiegu operacyjnego, który wykonano 17.02.1999 r. w II Klinice Chirurgii Dzieci IP AM (kierownik Kliniki prof. M. Karolczak). W badaniu kontrolnym po 10 miesiącach od operacji nie stwierdzono duszności, sinicy, poliglobulii.
W wywiadzie u 1 z dzieci występowały nawracające zapalenia płuc i oskrzeli (przetoka tętniczo-żylna). U 1 dziecka utrzymywały się zmiany osłuchowe mimo braku innych objawów ze strony układu oddechowego (tab. 2).
Tabela 2. Dane dotyczące układu oddechowego obserwowane u hospitalizowanych dzieci.
| Dane kliniczne dotyczące układu oddechowego | Liczba
dzieci |
| Zapalenie płuc w pierwszych 3 miesiącach życia | 2 |
| Przewlekające się zmiany zapalne w płucach | 6* |
| Przebyte zapalenie płuc | 8 |
| Duszność, sinica | 2 |
| Kaszel, złe samopoczucie | 1 |
| Palce pałeczkowate | 1 |
| Nawracające zakażenie dolnych dróg oddechowych | 1 |
| Utrzymujące się zmiany osłuchowe mimo braku innych objawów infekcji | 1 |
* W tym 1 zapalenie płuc i opłucnej.
U żadnego pacjenta nie stwierdzaliśmy zaburzeń masy ciała i wzrostu. We wszystkich sytuacjach podstawą do podejrzewania wad układu oddechowego były przeglądowe zdjęcia rentgenowskie. W 4 przypadkach (2 torbiele płuc, 1 torbiel śródpiersiowa, 1 torbiel grasicy) o rozpoznaniu zadecydowała tomografia komputerowa, w 2 bronchoskopia (zwężenie oskrzeli), w 2 badania angiograficzne (przetoka tętniczo-żylna, sekwestracja zewnątrzpłucna). W przypadku hipoplazji płata płuca i hipoplazji tętnicy płucnej z towarzyszącym zwężeniem oskrzela, w ustaleniu rozpoznania pomogła bronchoskopia, bronchografia i scyntygrafia perfuzyjna.
Spośród badanej grupy zakwalifikowano do leczenia operacyjnego 5 dzieci. Czworo pacjentów zostało poddanych zabiegowi operacyjnemu w II Klinice Chirurgii Dzieci IP AM z dobrym efektem. Jeden pacjent nie zgłosił się na wyznaczony zabieg.
U dwojga pacjentów ostateczne rozstrzygnięcie co do charakteru torbieli umożliwiło dopiero badanie histopatologiczne (1 torbiel grasicy, 1 torbiel oskrzelopochodna).
U analizowanych pacjentów nie stwierdziliśmy innych współistniejących wad wrodzonych.
Poniżej przytaczamy opis przypadku:
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Baumert M. et al.: Epidemiologia wad wrodzonych na materiale Kliniki Neonatologii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach, Przegl. Ped. 1992, XXII, 4:337-42. 2. Ziołkowski J. i wsp.: Wady wrodzone układu oddechowego. W Choroby układu oddechowego pod red. A. Milanowskiego, PZWL 2000, 270-93. 3. Dzienis K. i wsp.: Wady rozwojowe u noworodków w materiale klinicznym, Przeg. Ped. 1992, XXII, 4:367-70. 4. Kobierska I. i wsp.: Analiza wad rozwojowych u noworodków w latach 1985-1989 na materiale klinicznym Oddziału Neonatologii Kliniki Perinatologii Instytutu Ginekologii i Położnictwa AM w Łodzi, Przegląd Ped. 1992, XXII, 4:378-86. 5. Bassam A.I. et al.: Congenital cystic disease of the lung in infants and children, Eur. J. Pediatr. Surg. 1999; 9(6):364-8. 6. Ceglecka-Tomaszewska K., Ziołkowski J.: Objawy kliniczne w przebiegu różnych wad układu oddechowego u dzieci, Ped. Pol. 1984; 59, 9:743-8. 7. Lorenzo D.M. et al.: Bronchogenic cysts, J. Ped. Surg. 1989; 24(10):988-91. 8. Roggin K.K. et al.: The unpredictable character of congenital cystic lung lesions., J. Pediatr. Surg. 2000, 35(5):801-805. 9. Fraser R.S., Pare P.D.: Developmental lung disease. W The diagnosis of diseases of the chest, W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1999, wyd.IV: 601-626. 10. Landing B.H.: Congenital malformations and genetic disorders of the respiratory tract, Am Rev Respir Dis:1979, 120:151-185. 11. Wesley J.R. et al.: Diagnosis and Management of Congenital Cystic Disease of the Lung in Children, J. Ped. Surgery 1986; 21, 3:202-207 12. Kanemitsu Y. et al.: Clinical features and menagement of bronchogenic cysts, Surg Today 1999; 29(11):1201-5. 13. Sugita R.: Intrapleural bronchogenic cyst, Eur. J. Radiol. 1999; 32(3):204-7. 14. Schwartz M.Z.: Ramachandran Priya, Congenital Malformations of the Lung and Mediastinum – A Quarter Century of Experience From a Single Institution, J. Ped. Surgery1997, 32, 1:44-47. 15. Endo C. et al.: Bronchioalveolar carcinoma arising in a bronchogenic cyst., Ann. Thorac. Surg. 2000; 69(3):933-5. 16. Gerami S. et al.: Obstructive emphysema due to mediastinal bronchogenic cysts in infancy J Thorac Cardiovasc Surg 1985, 90:776-82. 17. Jeffries J.M.: Asymptomatic bronchogenic cyst of the mediastinum, Postgrad. Med. 1987, 81:235-40.
