© Borgis - Nowa Pediatria 4/2002, s. 273-276
Ewa Kniat-Mijal
Choroby śródmiąższowe płuc u dzieci – problemy diagnostyczne i leczenie
Interstitial lung diseases in children – diagnostic problems and therapy
z Kliniki Pneumonologii i Alergologii Dziecięcej Instytutu Pediatrii Akademii Medycznej
im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Jerzy Alkiewicz
Streszczenie
Interstitial lung diseases consist of the differentiated nosological entities which are similar to a certain degree in respect of pathogenesis and clinical symptoms. Considering their characteristics, poor prognosis and diagnostic and therapeutic difficulties those diseases are the increasing social and public problem.
Śródmiąższowe choroby płuc są grupą bardzo zróżnicowanych jednostek chorobowych, które są w pewnym stopniu podobne pod względem patogenezy, objawów klinicznych, obecności restrykcji w badaniu czynnościowym układu oddechowego, zmian rozsianych w obrazie radiologicznym klatki piersiowej i poważnego rokowania.
Proces chorobowy dotyczy tkanki śródmiąższowej, która wypełnia przestrzeń mieszczącą się pomiędzy nabłonkiem pęcherzyków płucnych a śródbłonkiem naczyń włosowatych (1, 2, 3), oraz tkanki łącznej w obrębie płuc, obejmującej naczynia i oskrzela. W pojęciu tym nie mieści się przestrzeń w obrębie pęcherzyka płucnego, a wiadomo, że wiele chorób śródmiąższowych płuc zaczyna się właśnie od zapalenia o tej lokalizacji. Z tego względu niektórzy autorzy (4) proponują zamiast pojęcia śródmiąższowa choroba płuc nazwę rozsiana choroba płuc, obejmującą zespoły chorobowe, w których występują rozsiane zmiany w obrazie radiologicznym klatki piersiowej, a początek choroby może zaczynać się od zapalenia pęcherzyków płucnych lub zapalenia naczyń.
Wobec stałego postępu cywilizacji i wzrastającego zanieczyszczenia atmosfery, płuca są narażone na działanie licznych czynników uszkadzających. Szczególnie te cząsteczki, które mając wymiar cząsteczek mniejszy niż 5 ?m, są zdolne, (pomimo różnych mechanizmów obronnych w płucach), do depozycji w pęcherzyku płucnym, powodując liczne reakcje patologiczne (5), w konsekwencji prowadzące do zwłóknienia płuc, które staje się narastającym problemem klinicznym i społecznym.
Oprócz czynników zewnętrznych do zwłóknienia płuc u dzieci mogą doprowadzić wszystkie infekcje oskrzelowo-płucne spowodowane wirusami, bakteriami, grzybami i pierwotniakami, również choroby tkanki łącznej (kolagenozy), choroby nowotworowe, ziarniniaki płuc. Przyczyną zwłóknienia płuc mogą być pyły nieorganiczne, organiczne (antygeny ptasie), gazy przemysłowe, leki, metale ciężkie, promienie Roentgena (6).
Do zwłóknienia płuc może dojść w przebiegu takich chorób jak: proteinoza, kamica pęcherzyków płucnych, hemosyderoza samoistna, zespół Goodpasture´a.
Patogeneza chorób śródmiąższowych płuc
Patogeneza śródmiąższowych chorób płuc jest bardzo różna. W części z nich czynnik przyczynowy jest znany a w innych nieznany. W przypadkach chorób śródmiąższowych o znanej przyczynie o rozwoju choroby decydować muszą dodatkowe czynniki, gdyż wiadomo, że nie wystąpią one u wszystkich osób narażonych (7). Prawdopodobny jest udział czynników genetycznych, za czym mogą przemawiać opisywane w literaturze przypadki samoistnego zwłókniającego zapalenia pęcherzyków płucnych i sarkoidozy występujące rodzinnie oraz włóknienia płuc, do którego dochodzi w pewnych chorobach uwarunkowanych genetycznie (7, 8). Dla wszystkich chorób śródmiąższowych płuc wspólny jest stan przewlekłego zapalenia z nagromadzeniem dużej ilości aktywnych komórek, które wydzielają liczne cytokiny będące bodźcem do namnażania fibroblastów i produkcji kolagenu (5). Wzrasta jego ilość i zmienia się jego skład: zwiększa się stosunek kolagenu typu I do III. Proces ten jest modyfikowany przez komórki zapalne wędrujące do płuc i rozmnażające się w nich. Pierwotnym elementem w śródmiąższowych chorobach płuc jest uszkodzenie pęcherzyka płucnego lub naczynia włosowatego (9, 10). Uszkodzenie pęcherzyka prowadzi do stanu zapalnego i obrzęku, zwiększa się przepuszczalność naczyń włosowatych i dochodzi do napływu do płuć elementów komórkowych i osocza krwi (10). Komórki te na terenie płuc ulegają aktywacji i wydzielają szereg cytokin, które powodują lokalne rozmnażanie dalszych komórek, co potęguje stan zapalny, który prowadzi do zmian w prawidłowej strukturze płuc pod postacią włóknienia i nieprawidłowej czynności oddechowej (10, 11).
Podział chorób śródmiąższowych u dzieci
Liczni autorzy próbują od dawna dokonać klasyfikacji śródmiąższowych chorób płuc opierając się na różnych kryteriach uwzględniających przebieg kliniczny, badania histopatologiczne, oceny płukania oskrzelikowo-pęcherzykowego itp.
We wczesnych latach osiemdziesiątych dla grup chorób śródmiąższowych rozwijających się bez widocznych przyczyn, przyjęto określenie idiopatyczne (ILD – idiopathic lung disease) (6).
W 1997 roku Katzenstein podał kolejną klasyfikację śródmiąższowego zapalenia płuc (6):
– zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP – usual interstitial pneumonia),
– złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP – desquamative interstitial pneumonia),
– zapalenie oskrzelików oddechowych – śródmiąższowa choroba płuc (RB-ILD – respiratory bronchiolitis – interstitial lung disease),
– ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, choroba Hammana-Richa (AIP – acute interstitial pneumonia, Hamman-Rich disease),
– nieswoiste śródmiąższowe włóknienie płuc (NSIF – nonspecyfic interstitial fibrosis).
Równie ważny i praktycznie przydatny dla klinicysty wydaje się podział kliniczny na dwie grupy chorób o znanej i nieznanej etiologii (5).
Choroby śródmiąższowe płuc o znanej etologii:
zespół aspiracyjny;
przewlekłe infekcje;
– wirusowe (adenowirusy),
– bakteryjne (Chlamydia, Mycoplasma, Mykobakterium),
– grzybicze (Aspergillus, Histoplasma),
– pasożytnicze (Pneumocystis carini),
dysplazje oskrzelowo-płucne;
zawodowe (środowiskowe);
alergiczne zewnątrzpochodne zapalenie pęcherzyków płucnych;
leki (np. nitrofurantoin);
promienie jonizujące;
tlen w wysokich stężeniach;
opary chemiczne;
pyły mineralne.
Choroby śródmiąższowe o nieznanej etiologii:
zwyczajne śródmiąższowe zapalenie płuc;
złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc;
limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc;
śródmiąższowe choroby płuc towarzyszące schorzeniom autoimmunologicznym i procesom nowotworowym
hemosyderoza płuc;
histiocytoza płuc;
kamica pęcherzykowa;
choroby naczyń płucnych;
choroby układu limfatycznego – lymangiomatosis;
sarkoidoza;
zarostowe zapalenie oskrzelików;
pęcherzowa proteinoza;
zespół skórno-mięśnowy.
Częstość występowania wyżej wymienionych jednostek chorobowych jest różna. Najczęściej rozpoznawane jest alergiczne zewnątrzpochodne zapalenie pęcherzyków płucnych, w drugiej kolejności samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc z następowym włóknieniem. Rzadziej spotykane są przypadki hemosyderozy płuc, kamicy pęcherzowej, lipoproteinozy płuc.
Rozpoznawanie chorób śródmiąższowych płuc
Do grupy chorób śródmiąższowych płuc zalicza się obecnie ponad 100 jednostek chorobowych. Rozpoznanie konkretnej jednostki chorobowej stwarza niejednokrotnie bardzo duże trudności. Spowodowane są one w wielu wypadkach podobnym obrazem klinicznym, radiologicznym, zaburzeniami czynnościowymi w układzie oddechowym. Postępowanie diagnostyczne wymaga zebrania dokładnego wywiadu, który powinien zawierać:
– nawracanie lub przewlekanie się procesów zapalnych oskrzelowo-płucnych,
– duszność – początkowo po wysiłku, w późniejszym okresie spoczynkowa,
– kaszel – najczęściej suchy,
– gorączka, dreszcze, ubytek masy ciała (5).
Dodatkowo ustalenia wymaga kontakt z alergenami (kontakt w miejscu zamieszkania z kurami, kaczkami, gołębiami, zgniłym sianem, czynnikami drażniącymi).
Kolejnym problemem jest ustalenie czy chory choruje na choroby tkanki łącznej. Również ważnym jest spectrum pobieranych leków, (12, 13, 14).W przypadku pacjentów poddanych leczniczej radioterapii należy rozważyć możliwość zmian popromiennych. U dzieci, które przebyły epizod niewydolności oddechowej i były leczone dużymi dawkami tlenu należy rozważyć zwłóknienie płuc po ARDS lub toksycznego uszkodzenia tlenem (15).
Astma oskrzelowa u dziecka w wywiadzie, u którego nasila się duszność i w obrazie radiologicznym klatki piersiowej występują rozsiane zmiany mogą sugerować alergiczną postać aspergillozy.
Przewlekłe zmiany w obrębie narządu wzroku (z niedrożnością przewodu nosowo-łzowego, wytrzeszczem gałki ocznej, zapaleniem nadtwardówki), mogą nasuwać podejrzenie ziarniniakowatości Wegenera.
W badaniu przedmiotowym stwierdza się palce pałeczkowate, sinicę, początkowo ograniczoną do okolic warg i nosa, później uogólnioną. Osłuchiwaniem stwierdza się trzeszczenia u podstawy płuc. U dzieci z hipoksemią i nadciśnieniem płucnym można stwierdzić wzmożenie II tonu nad tętnicą płucną i objawy prawokomorowej niewydolności serca (5).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Schwarz. M.I.:Clinical overwiew of interstitial lung disease. W: Schwarz MI, King TE: Interstitial Lung Disease. Mosby, St. Louis. 1994, 1. 2. Hasleton P.S., Curry A.: Anatomy of the lung. W: Hasleton PS: Spencer´s pathology of the lung. McGraw Hill, New York 1996, 1. 3. Schwarz M. et al.: Infiltrative and interstitial lung disease. W: Murray JF, Nadel JA: Textbook of Respiratory Medicine. Saunders Comp, Philadelphia, 1994, 1803. 4. Prakash UBS: Intestitial lung disease. W: BurtonGG, Hodgkin JE, Ward JJ: Respiratory care a guide to clinical practice. Lippincott, Philadelphia, 1997, 1069. 5. Stankiewicz J. i wsp.: Choroby śródmiąższowe płuc u dzieci. Klinika Pediatryczna Vol.6 No.3, 1998, 320. 6. Ziółkowski J. i wsp.: Choroby śródmiąższowe płuc. W: Milanowski A.: Choroby układu oddechowego PZWL Warszawa 2000, 232-243. 7. Lympany P.A, du Bois R.M.: Diffuse lung disease: product of genetic susceptibity and enviromental encounters. Thorax, 1997, 52:92. 8. Magato Y.N., Raghu G.: Genetic predisposition of idiopathic pulmonary fibrosis. Curr Opin Pulm Med., 1997, 3:336. 9. Coker R.K., Laurent G.J.: Pathogenesis of pulmonary fibrosis: implictions for pharmacological intervention. W: Walters EH, du Bois RM: Immunology and management of interstital lung diseases. Chapman a Hall London 1995, 19. 10. Rochester C.L., Elias J.A.: Cytokines and cytokine networking in the phatogenesis of intersitial and fibrotic lung disorders. Semin Respir Med., 1993,14, 389. 11. Sharma |Om P.: Idiophatic pulmonary fibrosis, Curr Opin Pulm Med., 1996, 2:343. 12. Limper A.H., Rosenow E.C.: Drug- induced interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med.,1996, 2:396. 13. Wiatr E.: Odczyny polekowe w układzie oddechowym. W: Rowińska- Zakrzewska E, Kuś J.: Choroby układu oddechowego. PZWL, Warszawa 1997, 418. 14. Rosenow E.C., Martin W.J.: Drug induced interstitial lung disease. W: Schwarz MI, King TE: Interstitial Lung Disease. Mosby St. Louis 1993, 255. 15. Katzenstein A. – L.A.: Katzenstein and Askin´s surgical pathology of non neoplastic lung disease. WB Saunders Comp, Philadelphia 1997, 14. 16. Wiatr E.: Samoistne zapalenia naczyń płucnych. W: Rowińska-Zakrzewska E, Kuś J: Choroby układu oddechowego. PZWL 1997, 432-450. 17. Rowińska-Zakrzewska E.: Sarkoidoza. W: Rowińska-Zakrzewska E, Kuś J: Choroby układu oddechowego. PZWL Warszawa 1997 334-345. 18. Meleniewska-Maciszewska A.: Zmiany w układzie oddechowym w przebiegu chorób tkanki łącznej. W: Rowińska-Zakrzewska E, Kuś J: Choroby Układu Oddechowego. PZWL, Warszawa 1997, 346-355. 19. King Te Jr, Shaw R.: Cryptogenic Fibrosing alveolitis and cryptogenic organizing pneumonia. W: Walters EH, du Bois RM: Immunology and management of interstitial lung diseases. Chapman a Hall, London 1995, 61. 20. Walters E.H. et al.: Clinical investigation of interstitial lung disease. W: Walters EH, du Bois RM: Immunology and management of interstitial lung disease. Chapman a Hall London 1995, 37. 21. Greaves S.M., Batra P.: High- resolution computed tomography magnetic resonance imaging and positron emission tomograhy in interstital lung disease. Curr Opin Med., 1995, 351. 22. Rowińska-Zakrzewska E.: Rzadkie choroby układu oddechowego, w: Chorobach układu oddechowego, red. Rowińska-Zakrzewska E, Kuś j, PZWK Warszawa 1997, 391. 23. Green R.J. et al.: Pulmonary capillaritis and alveolar haemorrhage. Chest, 1996, 110:1305. 24. Allen J.N., Davis W.B.: Eosinophilic lung disease, State of the Art. Am J Respir Crit Care 1994, 150:1423. 25. Rowińska-Zakrzewska E.: Eozynofila płucna. W: Rowińska-Zakrzewska E, Kuś J.: Choroby układu oddechowego. PZWL Warszawa 1997, 383. 26. Thomson A.B. et al.: Bronchoalveolar lavage in interstitial lung disease. W: Schwarz MI, King TE: Interstitaial lung disease. Mosby, St Louis 1993, 119.
