© Borgis - Nowa Pediatria 1/2003, s. 54-55
Katarzyna Popińska, Małgorzata Łyszkowska, Jarosław Kierkuś, Jerzy Socha
Biegunka autoimmunologiczna
Autoimmune enteropathy
z Kliniki Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia IP CZD
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Jerzy Socha
Streszczenie
Introduction: Autoimmune enteropathy can be defined as a clinical disorder in general characterized by severe diarrhoea associated with small bowel atrophy and circulating antienterocyte antibodies. A variety of immunosupression therapies with or without parenteral nutrition can be used with variable degrees of success. Parenteral nutrition related infections contribute to mortality of this disorder.
Case reports: During last 10 years we have studied 3 children with autoimmune enteropathy (2 males, 1 female). The protracted diarrhoea began at 1-6 months of their life. All children were initially treated by total parenteral nutrition folowed by the introduction of an oligopeptides diet. The children were treated with immunosuppressive drugs: prednisolon, azathioprine, cyclosporine. One child (1) responded to cyclosporine, second (2) received cyclosporine and parenteral nutrition, third (3) child was treated with prednisolone, azathioprine, cyclosporine and parenteral nutrition. Two children (2) and (3) died because of general infection caused by parenteral nutrition in age of 4 and 2 years. (1) child, currently 11 years old boy is treated with prednisolone and cyclosporine. Autoimmune enteropathy is complicated by HCV infection with cirrhosis hepatis and psoriasis.
Conclusions: Autoimmune enteropathy occurs rather rarelly. Immunosuppressive methods of treatment with parenteral nutrition can induce clinical remission. Most beneficial in this disorder is cyclosporine. Septic complication of parenteral nutrition contribute to the mortality of this disorder.
Wstęp
Biegunka autoimmunologiczna należy do grupy biegunek przewlekajacych się, których okres trwania wynosi ponad dwa tygodnie; doprowadza do niedożywienia i stwarza trudności w leczeniu. Według Walker-Smith´a biegunkę przewlekającą się (diarrhoea protracta) u niemowląt można podzielić na cztery grupy (1):
1. biegunka przewlekająca się o nieustalonej etiologii,
2. biegunka przewlekająca się o ustalonym rozpoznaniu przy braku efektywnego leczenia (np. atrofia mikrokosmków),
3. biegunka przewlekająca się o ustalonym rozpoznaniu, a wątpliwym leczeniu (np. biegunka autoimmunologiczna, wrodzona biegunka sodowa – defekt wymiany Na+ / H+),
4. biegunka przewlekająca się o przypuszczalnym rozpoznaniu (np. prawdopodobnie rodzaj biegunki autoimmunologicznej).
Biegunka autoimmunologiczna jest definiowana jako przedłużająca się biegunka, nie odpowiadająca na leczenie dietetyczne, charakteryzująca się obecnością przeciwciał przeciw enterocytom (2, 3). Biopsja jelita cienkiego wykazuje całkowity lub prawie całkowity zanik kosmków z przewlekłym stanem zapalnym w blaszce właściwej (4, 5). Naciek zapalny zawiera limfocyty, komórki plazmatyczne, neutrofile. Nacieki limfocytarne stwierdza się również w kryptach jelitowych, które mogą wykazywać hiperplazję jak i hipoplazję. Biegunce mogą towarzyszyć inne choroby autoimmunologiczne (cukrzyca typu I, anemia hemolityczna, nefropatia, zapalenie wątroby) (6, 7). Predyspozycja do destrukcyjnej odpowiedzi immunologicznej na antygeny zależna jest od czynników środowiskowych i genetycznych. Czynnikiem inicjującym proces autoimmunologiczny może być szczepienie, może być również zakażenie bakteryjne. Również niedobory immunologiczne mogą nieść ze sobą ryzyko rozwinięcia się procesu autoimmunologicznego. Przeciwciała przeciw enterocytom nie zawsze są obecne od początku choroby, często pojawiają się później, a ich stężenie nie zawsze koreluje z ostrością choroby (3, 7). Biegunka autoimmunologiczna jest częściej obserwowana u chłopców i zwykle rozpoczyna się w czasie pierwszych 6 miesięcy życia.
W leczeniu stosuje się leki immunosupresyjne: prednizolon, azatioprynę, cyklosporynę, tacrolimus. Cyklosporyna może być skutecznym lekiem w aktywnej fazie choroby, jeśli jej poziom w surowicy wynosi ok. 250 ng/ml (4, 8, 9). Pozwala na kontrolę objawów klinicznych i regenerację kosmków jelitowych. Stężenie we krwi cyklosporyny ok. 150 ng/ml jest efektywne w podtrzymaniu remisji i relatywnie bezpieczne. Cyklosporyna może być również skuteczna w pozajelitowych schorzeniach autoimmunologicznych. W czasie terapii cyklosporyną konieczne jest monitorowanie funkcji nerek. Tacrolimus może być również skuteczny i spowodować kliniczną oraz histopatologiczną remisję, w przypadkach sterydo i cyklosporynoopornych (4). Niekiedy biegunka autoimmunologiczna może być oporna na złożone leczenie immunosupresyjne. Pacjenci, którzy nie odpowiadają na żadne leczenie immunomodulujące mogą być kandydatami do przeszczepu szpiku. Przeszczep szpiku może pomóc pacjentom z biegunką autoimmunologiczną towarzyszącą niedoborom immunologicznym (4).
Obserwacje własne
W czasie ostatnich 10 lat w Klinice Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia obserwowaliśmy 3 pacjentów (2 chłopców i dziewczynka) z potwierdzonym lub wysoce prawdopodobnym autoimmunologicznym zapaleniem jelit. Wodnista biegunka o charakterze sekrecyjnym stwierdzonym u dwójki pacjentów rozpoczęła się w wieku:
1) J.P. 6/12 chłopiec.
2) J.K. 2/12 dziewczynka.
3) J.S. 3/12 chłopiec.
Czynnikiem inicjującym u jednego z pacjentów (1) mogło być szczepienie przeciw tężcowi-krztuścowi-błonicy podane jednoczasowo z doustną szczepionką przeciw poliomyelitis.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Walker-Smith J.A.: Intractable diarrhoea in infancy: a continuing challenge for the paediatric gastroenterologist. Acta Pediat. Suppl. 1994, 395:6-9. 2. Mitton S.G. et al.: Enteropathy and renal involvement in an infant with evidence of widespread autoimmune disturbance. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr, 1989, 8:397-400. 3. Seidman E.G. et al.: Successful treatment of autoimmune enteropathy with cyclosporine. J. Pediat. 1990, 117:929-932. 4. Seidman E.G. et al.: Autoimmune enteropathy 85-92 Autoimmune diseases in Paediatric Gastroenterology 2001, Edited by F.Hadziselimovic, Kindertagesklinik, Liestal, Switzerland. 5. Hill S.M. et al.: Autoimmune enteropathy and colitis: is there a generalised autoimmune gut disorder? Gut, 1991, 32:36-42. 6. Colletti R.B. et al.: Autoimmune enteropathy and nephropathy with circulating anti – epithelial cell antibodies. J. Pediat, 1991, 118:858-863. 7. Lachaux A. et al.: Familial autoimmune enteropathy with circulating anti – bullous pemphigoid antibodies and chronic autoimmune hepatitis. J. Pediatr. 1994, 12: 858-862. 8. Girault D. et al.: Intractable infant diarrhea associated with phenotypic abnormalities and immunodeficiency, J. Pediat, 1994, 125:36-42. 9. Sanderson I.R. et al.: Response to autoimmune enteropathy to cyclosporin A therapy. Gut, 1991, 32: 421-1425.
