© Borgis - Nowa Pediatria 1/2003, s. 62-67
Beata Bergler-Czop, Maria Dukalska, Władysław Rokicki, Grażyna Markiewicz-Łoskot, Anna Lis, Ligia Brzezińska-Wcisło, Teresa Bilewicz-Wyrozumska
Układ krążenia, a stan dermatologiczny u chorych z twardziną ograniczoną
Circulatory system and dermatological state in patients with localized scleroderma
z Katedry i Kliniki Kardiologii Dziecięcej Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach
Kierownik Katedry: prof. dr hab. med. Władysław Rokicki
Streszczenie
Introduction: Scleroderma is a group of diseases with fibrosis and vascular changes. Localized scleroderma, that is the most frequently connective tissue disease in children, patological changes of skin, subcutaneous tissue and muscles are observed.
Matherial and methods: The circulatory system was studied in 32 patients with diagnosis of localized scleroderma (at the age of 11 up to 31 years, age mean a 18,4 years ? 3,9), 20 females and 12 males. In Department of Pediatric Cardiology the following physical examinations were performed: electrocardiogram (ECG), 24-hour Holter ECG monitoring, a treadmill exercise test conducted according to Bruce protocol as well as echocardiography plus Doppler´s effect investigation. In Department of Dermatology dermatological state was examined by physical exam, and its changes – by interview, photos and hospital and ambulatory documents. Radiological exams of the chest, palms and upper part of alimentary canal and serum exam (ANA) were also performed.
Results: Similarly as 10 years ago, during the routine electrocardiogram (ECG), the incomplete right branch block has been found. During examination using 24-hour Holter ECG monitoring, in 80% of cases regular records were stated while in the rest of patients supraventricular and ventricular arrhythmia was disclosed. The abnormalities related to valvular function were found in 2 cases. During the exercise tests (performed according to Bruce´s protocol), only in 3 patients dysrrhythmia has been challenged. Dermatological investigations revealed the improvement of the local state in 5 patients. Aggravation was observed in 46% patients.There were no radiological changes in the patients of the study. In 6 cases ANA were disclosed.
Conclusion: Results of cardiological investigation appeared not to point at any progression of changes in the circulatory system in a group under examination during the last 10 years. Dermatological investigation in most cases suggests aggravation or no changes in time. So we think that there is no correlation between dermatological stage and cardiological changes in patients with localized scleroderma.
Wstęp
Twardzina obejmuje grupę schorzeń, dla których charakterystyczne są dwa zjawiska: zaburzenia naczyniowe i włóknienie. Wyróżniamy dwie podstawowe odmiany sklerodermii: postać układową (sclerodermia systemica, SSc) oraz postać ograniczoną (sclerodermia circumscripta, morphea). W postaci ograniczonej, która jest najczęstszą chorobą tkanki łącznej u dzieci (1, 2) uważa się, że schorzenie dotyczy wyłącznie skóry, tkanki podskórnej, czasami mięśni (3). Jest to jednak opinia dyskusyjna, gdyż istnieją doniesienia o zaburzeniach funkcji tarczycy, serca i nerek u chorych z twardziną ograniczoną. Postaci ograniczonej rzadziej towarzyszą zaburzenia immunologiczne (głównie ANA – przeciwciała przeciwjądrowe rejestrowane w około 30% przypadków, szczególnie w przebiegu sclerodermia linearis, morphea generalisata, disabling pansclerotic morphea).
Twardzina ograniczona występuje najczęściej pomiędzy 20 a 40 rokiem życia. Natomiast 15% chorych stanowią dzieci poniżej 10 roku życia (4, 5). Klinicznie u pacjentów obserwujemy stwardniałe, wyraźnie odgraniczone ogniska na skórze, barwy żółtej lub porcelanowobiałej, otoczone fioletową obwódką, świadczącą o aktywności procesu chorobowego, ustępujące z pozostawieniem przebarwień lub odbarwień.
Przed paru laty ukazały się prace, w których stwierdzono dość liczne zaburzenia w układzie krążenia dzieci ze skórnymi postaciami sklerodermii. Wykazano u nich częste zaburzenia rytmu, niedomykalności zastawek, czy nawet sugerowano zdanie, że być może, częściej chorzy z twardziną mają wrodzone wady układu krążenia. Inni autorzy uważają, że postać ograniczona choroby, to nie puste słowa, ale naprawdę postać dotykająca jedynie tkanek powierzchownych. Może więc tamta opinia, o nierzadkiej patologii krążeniowej u dzieci chorych na sklerodermię ograniczoną wynikała chociażby ze zbyt drobiazgowego ich badania? Aby zweryfikować podejrzenie częstej patologii układu krążenia u dzieci chorujących na ograniczone postaci twardziny, postanowiliśmy ponowić u nich badania kardiologiczne po paru latach oraz ocenić ewentualną zależność pomiędzy zmianami stanu dermatologicznego, a progresją zmian w układzie krążenia.
CEL PRACY
Celem pracy była porównawcza ocena układu krążenia u pacjentów ze skórną postacią sklerodermii, u których podobne badania wykonane były w latach 1990-1993 oraz szukanie korelacji pomiędzy zmianami skórnymi, a zmianami w układzie krążenia u tych chorych.
MATERIAŁ I METODYKA
Przebadano 32 pacjentów – 20 (62,5%) dziewczynek i kobiet i 12 (37,5%) chłopców i mężczyzn, co stanowiło około 74,4% spośród pacjentów badanych przed 10 laty. Wiek pacjentów wynosił 11-31 lat (średnio 18,4 lat +/- 3,9). Czas choroby wynosił 7-20 lat (średnio 10,3 lat +/- 3,4). U 26 (81,25%) rozpoznanie dermatologiczne to sclerodermia circumscripta, u 2 (6,25%) – sclerodermia en coup de sabre, u 1 – hemiatrophia faciei, u 1 – sclerodermia circumscripta linearis, u 2 (6,25%) – sclerodermia circumscripta disseminata (ryc. 1). Pacjenci byli leczeni w Klinice Dermatologii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach oraz w Przyklinicznej Poradni Dermatologicznej.
Ryc. 1. Rozpoznania dermatologiczne u badanych chorych.
Kontrolne badania układu krążenia przeprowadzono w Klinice Kardiologii Dziecięcej Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach w latach 1999-2000. U chorych wykonano: badanie fizykalne, zapis EKG, 24-godzinny zapis EKG metodą Holtera (Reynolds), test wysiłkowy na bieżni ruchomej według protokołu Bruce´a, badanie echokardiograficzne oraz badanie Doppler´a (Acuson). Wyniki badań porównano z wynikami sprzed 10 laty u tych samych osób chorych.
Oceny zmian stanu dermatologicznego dokonano w Klinice Dermatologii na podstawie badania fizykalnego, szczegółowego wywiadu, istniejącej dokumentacji fotograficznej (od roku 1990) oraz wpisów w historiach chorób i kartotekach leczenia ambulatoryjnego. Stan dermtologiczny opisywano, jako poprawę” w przypadku zmniejszenia liczby ognisk, braku stwardnień oraz obserwacji jedynie przebarwień i odbarwień. Stan stacjonarny opisywano w przypadku istnienia stałej liczby ognisk z obecnością stwardnień, bez zwiększenia ich ilości. Pogorszenie zmian polegało na pojawianiu się świeżych ognisk chorobowych (z fioletową obwódką zapalną) lub powiększaniu się starych. U chorych wykonano także badania radiologiczne klatki piersiowej (zdjęcie w projekcji P-A), zdjęcia porównawcze dłoni i górnego odcinka przewodu pokarmowego, celem wykluczenia zmian narządowych poza układem krążenia oraz badanie surowicy krwi w kierunku przeciwciał przeciwjądrowych (laboratorium Nadzieja” w Warszawie). W badaniach statystycznych stosowano poziom istotności p(a)=0,05. Do analizy użyto testu niezależności chi2.
WYNIKI
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Eubanks L., McBurney E.: Linear scleroderma in children. Int. J. Dermatol. 1997, 35:330-336. 2. Black C.: Scleroderma in children. Adv. Exp. Med. Biol. 1999, 455:35-40. 3. Nelson A.: Localized scleroderma including morphea, linear scleroderma, and eosinophilic fasciitis. Curr. Probl. Pediatr. 1996, 26:318-324. 4. Braun-Falco O. et al.: Dermatology. Springer-Verlag. Berlin-Heidelberg – New York, 2000, 785-796. 5. Foeldvari I.: Progressive linear scleroderma and morphea in a child. J. Pediatr. 1998, 133:308. 6. Rokicki W. et al.: Circulatory System in Childrem with Localized Scleroderma. Pediatr. Cardiol. 1997, 18:213-217. 7. Armstrong G., Whalley G.: Left ventricular function in scleroderma. Br. J. Rheumatol. 1996, 35:983-988. 8. Bewley A., Cooper J.: Systemic sclerosis associated with right ventricular cardiomypathy. Br. J. Dermatol. 1996, 134:1141-1143. 9. Deswal A., Follansbee W.: Cardiac involement in scleroderma. Rheum. Dis. Clin. North. Am. 1996, 28:41-60. 10. Handa R., Gupta K.: Cardiac involement in limited systemic sclerosis: non-invasive assessment in asymptomatic patients. Clin. Rheumatol. 1999, 18:136-139. 11. Kucharz E.: Heart lesions in patients with systemic sclerosis. Pol. Arch. Med. Wew. 1997, 51:1-6. 12. Lekakis J., Mavrikakis M.: Cardiac abnormalities in a patient with localized scleroderma. Br. J. Rheumatol. 1996, 6:703-704. 13. Mizuno R., Fujimoto S.: Atrial conduction abnormalities in patients with systemic progressive sclerosis. Eur. Heart J. 1997, 18:1995-2001. 14. Morelli S., Piccirillo G.: Twenty-four hour period variability in systemic sclerosis. J. Rheumatol. 1996, 23:643-645. 15. Morelli S. et al.: Relationships between electrocardiographic and echocardiographic findings in systemic sclerosis. Int. J. Cardiol. 1996, 57:151-160. 16. Oram S., Stokes W.: The heart in scleroderma. Br. Heart J. 1961, 23:243-259. 17. Rokas S. et al.: Electrophysiologic abnormalities of cardiac function in progressive systemic sclerosis. J. Electrocardiol. 1996, 29:17-25. 18. Mizuno R., Fujimoto S.: Atrial involvement in patients with progressive systemic sclerosis: relationship between ultrasonic tissue characterization of the atrium and internal conduction. Cardiology. 1999, 9:134-139. 19. Montecucco C., Caporali R.: Left ventricular diastolic function in scleroderma. Br. J. Rheumatol. 1997, 36:609-610.
