Zapalne układowe choroby tkanki łącznej obejmują wiele zespołów chorobowych o niedostatecznie udowodnionej etiologii, których podstawową cechą jest zapalenie naczyń krwionośnych średniego i małego kalibru oraz zwyrodnienie włóknikowate. Różnorodny obraz kliniczny tych chorób wynika z uogólnionego charakteru zmian, niedotlenienia tkanek i narządów w przebiegu vasculitis (1, 2). Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) oraz jego szczególna postać, bez zmian w obrębie skóry – zapalenie wielomięśniowe (polymyositis) występują zarówno u dorosłych jak i u dzieci. Polymyositis występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych i stanowi odrębny typ w klasyfikacji schorzenia (3). Etiopatogeneza tej choroby nie jest dokładnie poznana. Bierze się pod uwagę rolę zakażeń wirusowych, spaczoną odpowiedź immunologiczną i predyspozycję genetyczną (4). Długoletnie obserwacje ujawniły, że zmiany zapalne w tej chorobie stwierdza się nie tylko w mięśniach szkieletowych, ale również w innych narządach, szczególnie w mięśniu sercowym i w tkance śródmiąższowej płuc (4, 5). Zajęcie układu krążenia może manifestować się zarówno zmianami mięśnia sercowego, osierdzia i wsierdzia, jak również układu bodźcoprzewodzącego i naczyń wieńcowych (6). Zapalenie w mięśniu sercowym przebiega pod postacią ogniskowej martwicy, nacieków komórkowych i włóknienia. Proces ten najczęściej towarzyszy aktywnemu procesowi zapalnemu w mięśniach obwodowych. Ostatecznie może prowadzić do rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej i niewydolności serca (6, 7, 8).

16-letni chłopiec został skierowany do Kliniki Kardiologii z objawami niewydolności krążenia, z podejrzeniem kardiomyopatii i zapalenia mięśnia sercowego. Od 6 lat pozostawał pod kontrolą Poradni Reumatologicznej z powodu rozpoznanego zapalenia wielomięśniowego (polymyositis). Pierwsze ujawnienie choroby wystapiło w 10 rż. Chłopiec był wówczas hospitalizowany w oddziale szpitalnym z objawami ostrej infekcji z gorączką, bólami i osłabieniem mięśniowym kończyn dolnych. Rozpoznanie postawiono na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań laboratoryjnych (głównie wzrostu aktywności kinazy kreatyninowej i transaminaz) oraz badania elektromiograficznego. Nie wykonano badania hist-pat. wycinka mięśniowego. Do leczenia włączono encorton, uzyskując szybką poprawę stanu ogólnego, całkowite ustąpienie dolegliwości ze strony mięśni, normalizację wyników badań laboratoryjnych. Leczenie encortonem w dawce 5mg/dobę kontynuowano przez następne 6 lat (leczenie ambulatoryjne w Poradni Reumatologicznej). Chłopiec prowadził normalny tryb życia, rozwijał się prawidłowo, nie zgłaszał żadnych dolegliwości. Hospitalizacja w Klinice Kardiolologii była poprzedzona przewlekającą się od 2 miesięcy infekcją dróg oddechowych. Przy przyjęciu stan chłopca był ciężki. W badaniu fizykalnym stwierdzono miernie nasiloną duszność, uporczywy suchy kaszel, tachykardię (110-120/min.), powiększoną sylwetkę serca, zmienny szmer skurczowy o głośności 2/6 w skali Levine´a, hypotonię, hepatomegalię, uogólnione zaniki mięśniowe bardziej wyrażone w kończynach dolnych, dotyczące zarówno ksobnej, jak i odsiebnej grupy mięśni, nieco obniżoną siłę mięśniową. Chłopiec skarżył się na dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego pod postacią nudności, braku łaknienia, miał obniżony nastrój. W badaniach laboratoryjnych z odchyleń od normy stwierdzono podwyższone wartości transaminaz, obecne przeciwciała anty-HCV. Wartości CPK I CK-MB były prawidłowe. Na zdjęciu radiologicznym klatki piersiowej wykazano znacznie powiększoną sylwetkę serca (ryc. 1). W badaniu echokardiograficznym stwierdzono rozstrzeń jam lewego serca, upośledzoną globalną kurczliwość mięśnia lewej komory (frakcja wyrzutowa 25%), istotną niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych. W wielokrotnie wykonywanych badaniach elektrokardiograficznych rejestrowano blok lewej odnogi pęczka Hisa, zaburzenia okresu repolaryzacji, pobudzenia dodatkowe komorowe, pojedyncze i w parach. (ryc. 2 i 3). W ocenie histopatologicznej bioptatu mięśnia sercowego wykazano umiarkowane cechy włóknienia i dość obfity, nieaktywny naciek zapalny. Natomiast wynik badania immunohistologicznego spełniał kryteria dla przewlekłego aktywnego zapalenia mięśnia sercowego. Wycinek skórno-mięśniowy z mięśnia czworogłowego uda w ocenie histopatologicznej ujawnił niewielkie nacieki limfocytarne wokół naczyń małego kalibru oraz włókien mięśniowych, co pozwoliło na rozpoznanie polymyositis chronica.

W leczeniu kontynuowano kortykoterapię, stosowano aminy katecholowe, digoxynę, immunoglobuliny, leki moczopędne, inhibitory ACE, antybiotyki, leki zmniejszające wydzielanie żołądkowe. Kilkakrotnie uzyskano przejściową stabilizację stanu klinicznego, poprawę samopoczucia, niewielki wzrost kurczliwości mięśnia sercowego.

Ze względu na ponowne znaczne pogorszenie stanu ogólnego i narastanie cech niewydolności krążenia, chłopca przekazano do Oddziału Intensywnej Terapii. Pomimo dalszego intensywnego leczenia nastąpił zgon pacjenta w mechanizmie niewydolności krążeniowo-oddechowej.

Badanie autopsyjne potwierdziło obecność nacieków limfocytarnych i rozrost tkanki łącznej w mięśniu sercowym oraz w mięśniach obwodowych.

Dziecięca postać zapalenia wielomięśniowego charakteryzuje się większą tendencją do uogólnienia procesu chorobowego, co wiąże się z rozległym, zmartwiającym zapaleniem naczyń (1, 3).

Obserwuje się znacznie częstsze niż u dorosłych występowanie wapnicy, tendencję do samoistnych nawrotów i remisji oraz rzadsze współistnienie z chorobą nowotworową (1, 3).

Naturalny przebieg choroby jest trudny do przewidzenia. Czynnikami mającymi wpływ na gorsze rokowanie jest stopień uszkodzenia mięśni i zajęcie narządów wewnętrznych, głównie płuc i serca (5, 6, 7).

Zajęcie mięśnia sercowego w polymyositis opisał po raz pierwszy Oppenheim w 1899 roku (7). Początkowo uważano to za rzadki objaw kliniczny, ale zainteresowanie tym problemem oraz wprowadzenie nowych metod badania układu krążenia, badań morfologicznych serca, ujawniło zajęcie procesem zapalnym mięsień serca w około 70% przypadków (4).