Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma i gangloineuroma są guzami współczulnego układu nerwowego. Guzy te najczęściej spotykamy w następujących lokalizacjach: szyja, tylne śródpiersie, nadnercza, przestrzeń zaotrzewnowa, miednica. Ganglioneuroblastoma w przeciwieństwie do neuroblastoma jest guzem bardziej dojrzałym i wyżej zróżnicowanym (ponad 50% utkania stanowi dojrzałe utkanie ganglioneuronalne), czego wynikiem jest jego mniejsza złośliwość nowotworowa . Ganglioneuroma jest najbardziej dojrzałą i zróżnicowaną postacią w tej grupie nowotworów. Neuroblastoma najczęściej jest rozpoznawany u najmłodszych dzieci (mediana wieku poniżej 2. roku życia), pozostałe bardziej dojrzałe guzy występują u starszych dzieci (mediana wieku około 7 lat) (1, 2).

2,5 letni chłopiec został przyjęty do oddziału pediatrycznego w ciężkim stanie ogólnym z powodu duszności i gorączki. Przy przyjęciu stwierdzono nieznaczne powłóczenie klatką piersiową przy oddychaniu po stronie prawej oraz stłumienie szmeru pęcherzykowego poniżej szczytu płuca prawego z towarzyszącym stłumieniem wypuku nad całym płucem. W wyjściowych rentgenogramach klatki piersiowej stwierdzono zacienienie pola środkowego płuca prawego zlewające się z sylwetką serca i zacierające zarys przepony, odpowiadające zapaleniu miąższu płucnego, z obecnością płynu w prawej jamie opłucnowej (ryc. 1).

Wskaźniki stanu zapalnego były wyraźnie podwyższone: OB 80 mm/h, CRP 18,7 mg%. W kontrolnych morfologiach krwi obwodowej obserwowano powoli narastającą niedokrwistość (Hb 9,8 g/dl). Leukocytoza była wyraźnie podwyższona (WBC 23,7 x 10³/?l). W rozmazie krwinek białych dominowały granulocyty (pałki 4%, segmenty 78%, limfocyty 12%, monocyty 6%). Saturacja krwi obwodowej wahała się w granicach 93-98%.

Zastosowana skojarzona antybiotykoterapia (cefalosporyna III generacji+aminoglikozyd) przyniosła częściową poprawę w postaci ustąpienia gorączki, obniżenia o około 2 cm linii stłumienia i pojawienia się szmeru pęcherzykowego i trzeszczeń w prawej okolicy pachowej.

Leukocytoza uległa wyraźnemu obniżeniu (WBC 5,4 x 10³/?l) z normalizacją obrazu odsetkowego krwinek białych. Posiewy bakteriologiczne krwi i badania serologiczne w kierunku atypowego zapalenia płuc wypadły negatywnie. Po 2 dniach poprawy nastąpiło ponowne pogorszenie ze wzrostem gorączki. Wobec podejrzenia obecności ciała obcego w drogach oddechowych chłopca mogącego być przyczyną nieskuteczności dotychczasowego leczenia, dziecko zostało przeniesione do oddziału pneumonologii celem rozszerzenia diagnostyki i leczenia. W wykonanym badaniu tomografii komputerowej klatki piersiowej rozpoznano w dole płuca prawego przy tylniej ścianie ropień płuca o wymiarach 8 x 6,5 cm, otoczony dość grubą torebką ulegającą wzmocnieniu kontrastowemu oraz naciek zapalny w płucu prawym z obecnością wolnego płynu w prawej jamie opłucnowej (ryc. 2).

Wynik badania ultrasonograficznego okolicy śródpiersia tylnego nie wykluczał obecności zmiany litej z ogniskami nasilonego rozmiękania.

Wobec nieskuteczności dotychczasowej wielolekowej antybiotykoterapii i pogarszaniu się stanu ogólnego dziecka zastosowano do leczenia chloramfenicol, który nie przyniósł oczekiwanej poprawy. Chłopiec gorączkował, wysokie wskaźniki stanu zapalnego i zmiany radiologiczne w płucach nadal się utrzymywały. Z powodu narastającej anemizacji chłopiec wymagał przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych. Dziecko zakwalifikowano do leczenia operacyjnego z powodu podejrzenia ciała obcego w prawym oskrzelu i obecności dużego ropnia płuca prawego.

W trakcie zabiegu (torakotomia przez łożysko 5 żebra bez resekcji) stwierdzono guz – torbiel cienkościenną, którą oddzielono od ściany klatki piersiowej w okolicy kręgosłupa i przełyku w śródpiersiu tylnym. Płat środkowy i tylny płuca prawego rozprężył się prawidłowo po usunięciu guza.

Wstępne rozpoznanie ciała obcego i ropnia płuca prawego nie potwierdziło się. Ostateczne rozpoznanie ustalono na podstawie badania histopatologicznego usuniętego guza tylnego śródpiersia – ganglioneuroblastoma, typ guzkowy, klasyczny (w guzie częściowo martwicze, częściowo żywe utkanie ganglioneuroblastoma, ogniskowo zatory w naczyniach poza główną masą guza). Wykonane badania immunohistochemiczne potwierdziły rozpoznanie (dodatnie odczyny: PCNA, MIB-1, ChgrA, S-100, NSE).

Po zabiegu operacyjnym chłopiec został przekazany do Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii w celu kontynuacji diagnostyki choroby nowotworowej i leczenia.

W celu określenia stopnia zaawansowania choroby nowotworowej wykonano ponowną ocenę dotychczas wykonanych badań obrazowych oraz dodatkowe badania.

Dokonano oceny wyjściowego badania tomografii komputerowej klatki piersiowej stwierdzając:

– obecność guza położonego w prawej okolicy przykręgosłupowej,

– zmiany niedodmowe w płucu prawym,

– niewielką ilość płynu w prawej jamie opłucnowej.

Guz moduluje struktury śródpiersia, przekraczając linię środkową przedkręgosłupowo. Struktura guza torbielowato-lita, z przewagą zmian o gęstości ok. 24 j. Wyraźne odgraniczenie (torebka). Bez zwapnień.

W badaniach tomografii komputerowej i usg jamy brzusznej nie stwierdzono nieprawidłowości.

W scyntygrafii (131J-MIBG) wykonanej po zabiegu operacyjnym nie uwidoczniono ognisk nieprawidłowego, zwiększonego gromadzenia znacznika w obrębie całego ciała.

W materiale z guza nie stwierdzono amplifikacji genu N-Myc. W zbiórce dobowej moczu stwierdzono podwyższone wydzielanie katecholamin (dopamina, noradrenalina, nieznacznie VMA).