© Borgis - Anestezjologia Intensywna Terapia 2/2006, s. 86-89
*Tomasz Gaszyński1, Janusz Strzelczyk2, Waldemar Machała1, Wojciech Gaszyński1
Postępowanie anestezjologiczne z zastosowaniem deksmedetomidyny u chorego z zespołem Prader-Williego – opis przypadku
Dexmedetomidine for sedation in Prader-Willi syndrome. Case report
1Katedra Anestezjologii i Intensywnej Terapii UM w Łodzi
kierownik: prof. dr hab. n. med. W. Gaszyński
2Klinika Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej USK 1 im. N. Barlickiego w Łodzi
kierownik: prof. dr hab. n. med. J. Strzelczyk
Summary
Background.Prader-Willi syndrome (PWS) is characterized by hypothalamic dysfunction resulting in obesity, hypotonia, hypogonadism, and behavioural disturbance. It may be associated with hyperlipidemia, diabetes, and hypertension. Intubation in these patients may be difficult due to the obesity, short neck, and limited jaw mobility. Dexmedetomidine is a new a2-adrenergic receptor agonist that offers a unique ”cooperative sedation,” anxiolysis, and analgesia with no respiratory depression. We describe a case when it was used for intraoperative and postoperative sedation in a patient with Prader-Willi syndrome.
Case report. A 24-yr-old man, height 155 cm, body weight 141 kg, BMI 59 kg m-2, was scheduled for gastric reduction surgery. Due to impaired respiratory function (hypercapnia and hypoxia at rest), the surgery was postponed and a gastric balloon introduced under 0.2 ?g kg-1min-1 dexmedetomidine sedation. The drug produced satisfactory (Ramsay score 5) sedation, without respiratory depression and the procedure was uneventful. Boussignac CPAP was used in the postoperative period.
After 9 months and a weight loss of 21 kg, the patient´s condition improved markedly and the signs of respiratory insufficiency were no longer present. It was decided to proceed with the gastric reduction surgery, which was performed under general anaesthesia with sevoflurane, fentanyl and cisatracurium. Before extubation, the patient received 100 mg dexmedetomidine and 100 mg tramadol. He was extubated and transferred to the recovery area, where sudden apnoea occurred. An LMA was inserted and after 20 min of ventilation, the patient regained consciousness. Mask CPAP was then applied. The rest of the postoperative period was uneventful, and opioids were not required.
Discussion and conclusion. Morbidly obese patients have severe respiratory impairment such as hypoventilation and obstructive sleep apnoea. Opioids can be associated with potentially profound respiratory depressant effects in these patients, as occurred in the described case (fentanyl). The analgesic effects of dexmedetomidine have been demonstrated in numerous studies, producing clinically effective sedation and reduction of analgesic requirements. Dexmedetomidine can be recommended for sedation and analgesia in cases similar to the one described.
Zespół Prader-Williego ( Prader-Willi Syndrome – PWS) jest rzadką chorobą dziedziczną, występującą z częstością około 1/15 tys. urodzeń, polegającą na zaburzeniach w chromosomie 15 [1]. W obrazie klinicznym obserwuje się upośledzenie umysłowe, otyłość, zaburzenia metaboliczne np. hiperlipidemię, cukrzycę oraz inne choroby wynikające z otyłości (np. nadciśnienie tętnicze) [1]. Postępowanie w PWS polega między innymi na leczeniu otyłości. Z uwagi na upośledzenie umysłowe chorego najskuteczniejsze jest leczenie operacyjne. Problemy anestezjologiczne z jakimi można się spotkać w PWS są różnorodne, ale te najbardziej istotne wynikają ze znacznej nadwagi i obejmują trudności w intubacji oraz wentylacji zastępczej, a w okresie pooperacyjnym – zagrożenie niewydolnością oddechową. Zastosowanie metod i środków umożliwiających minimalizację powikłań jest u tych chorych bardzo istotne. Nowym środkiem do sedacji chorych, pozbawionym ryzyka wystąpienia depresji oddechowej jest deksmedetomidyna – specyficzny agonista receptorów „a2-adrenergicznych w OUN. Deksmedetomidyna posiada komponentę działania analgetycznego, dlatego jest użyteczna w leczeniu bólu pooperacyjnego jako dodatek do innych środków. W przypadku chorych z niewydolnością oddechową powstałą na podłożu zaburzeń napędu oddechowego, złożona analgezja pooperacyjna pozwala znacznie zredukować dawki opioidów lub nawet całkowicie zrezygnować z ich stosowania.
Opis przypadku
Mężczyzna, lat 24, z rozpoznanym PWS, został zakwalifikowany do operacyjnego leczenia otyłości znacznego stopnia metodą Roux-en-Y-Gastric Bypass. Chory pomimo upośledzenia umysłowego był w pełnym kontakcie i współpracujący. Jego masa ciała wynosiła 141 kg, wzrost 155 cm, zaś wskaźnik BMI ( Body Mass Index) 59 kg m-2. Wywiad ujawnił występowanie zespołów bezdechów sennych, hipowentylacji związanej z otyłością oraz cukrzycy typu II. Badanie fizykalne ujawniło cechy sugerujące trudności w intubacji: krótka szyja, duży obwód szyi na wysokości chrząstki tarczowatej (słabo uwidocznionej) z zatarciem konturów żuchwy, ograniczona ruchomość szyi z powodu dużej ilości podskórnej tkanki tłuszczowej, szeroki kark, niewielki stopień otwarcia ust (III stopień wg skali Mallampatiego). Chory w pozycji leżącej miał zasinione usta, a SpO2 wynosiło 89-92%. Pomimo to nie zgłaszał duszności. Badanie gazometryczne krwi tętniczej, wykonane podczas oddychania powietrzem atmosferycznym, ujawniło hipoksję i hiperkapnię (tab. I). Znaczące różnice w porównaniu do norm należnych stwierdzono również w badaniu spirometrycznym (tab. II). Równocześnie nie stwierdzano innych klinicznych cech niewydolności oddechowej, takich jak tachypnoe i tachykardia, co wskazywało na adaptację chorego do obecnego stanu.
Tab. I. Wartości gazometryczne krwi tętniczej przed i po leczeniu przygotowawczym do operacji
| Przed leczeniem | Po leczeniu |
| pH | 7,45 | 7,327 |
| PaCO2 (mm Hg) | 56,4 | 41,0 |
| PaO2 (mm Hg) | 54,2 | 65,7 |
| HCO3 | 38,3 | 21,0 |
| BE | +11,8 | -4,7 |
| SaO2 (%) | 88,8 | 91,6 |
Tab. II. Wartości spirometryczne przed i po leczeniu przygotowawczym do operacji
| Przed leczeniem | Po leczeniu |
| FEV1 [l] | 1,57 | 1,98 |
| FVC EX [l] | 1,73 | 2,35 |
| FVC IN [l] | 1,71 | 2,18 |
| PEF [l/s] | 5,03 | 5,27 |
| MEF25 (l s-1) | 1,16 | 1,00 |
| MEF50 (l s-1) | 2,59 | 2,94 |
| MEF75 (l s-1) | 4,64 | 4,81 |
| PIF (l s-1) | 2,16 | 2,54 |
FEV1 – natężona objętość wydechowa 1 s; FVC – natężona pojemność życiowa; PEF – szczytowy przepływ wydechowy; MEF – maksymalny przepływ wydechowy; PIF – szczytowy przepływ wdechowy
Ze względu na duże prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań oddechowych w okresie pooperacyjnym zabieg chirurgiczny odroczono, a chorego poddano leczeniu przygotowującemu. Polegało ono na założeniu balona żołądkowego i ponownej kwalifikacji do operacji po znaczącym zmniejszeniu masy ciała.
Założenie balona żołądkowego wykonywane jest zazwyczaj w sedacji z użyciem benzodwuazepin i niewielkiej dawki opioidu. W opisywanym przypadku, ze względu na istniejące obciążenia oddechowe, podjęto decyzję o użyciu deksmedetomidyny (Precedex, Abbott, USA). Środek podano drogą dożylną, w dawce początkowej 1:mg kg-1, a następnie kontynuowano we wlewie ciągłym 0,2:mg kg-1 min-1. Dawki środka wyliczono wg skorygowanej masy ciała: (masa rzeczywista – masa należna) + [(masa rzeczywista – masa należna) x 0,4].
Całkowity czas procedury wyniósł 23 min, a dawka sumaryczna deksmedetomidyny – 515:mg. Podczas zabiegu stosowano tlenoterapię bierną przez maskę nosową, z przepływem tlenu 3 l min-1, uzyskując wartości SpO2 przekraczające 94%. Sedacja była niezwykle skuteczna (5 stopień wg skali Ramsay´a), bez cech depresji oddechowej i innych powikłań. Po przewiezieniu chorego do sali pooperacyjnej, za pomocą maski twarzowej zastosowano CPAP +12 cm H2O, przy przepływie tlenu 10 l min-1, i FIO2 0,6. Przebieg okołooperacyjny był niepowikłany, chory został wypisany do domu po 2 kolejnych dniach.
Ponowne przyjęcie do szpitala nastąpiło po 9 miesiącach i utracie 21 kg, czyli 15% wyjściowej masy ciała (wskaźnik BMI – 50 kg m-2). Usunięto balon żołądkowy i chorego zakwalifikowano do właściwego zabiegu. Obraz kliniczny wskazywał na polepszenie wydolności układu oddechowego: nie stwierdzono sinicy w pozycji leżącej, a w badaniu gazometrycznym krwi brak było cech retencji CO2 (tab. I). Poprawie uległy oceniane parametry spirometryczne (tab. II). Operację wykonano w znieczuleniu ogólnym. Zastosowano sewofluran (1,8-2,2%) w mieszaninie tlenu z powietrzem. Wentylację zastępczą prowadzono sposobem IPPV. Podczas znieczulenia użyto łącznie 0,55 mg fentanylu i 24 mg cisatrakurium. Podstawowe monitorowanie anestezjologiczne obejmowało EKG, SpO2, NIBP i ETCO2, a wartości ocenianych parametrów w trakcie całego zabiegu były prawidłowe. Głębokość snu anestetycznego kontrolowano metodą BIS. Operacja trwała 112 min, a znieczulenie – 128 min.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Lirk P, Keller C, Colvin J, Rieder J, Wulf K:Anaesthetic management of the Prader-Willi syndrome. Eur J Anaesth 2004; 21: 830-831.
2. Hofer RE, Sprung J, Sarr MG, Wedel DJ:Anesthesia for a patient with morbid obesity using dexmedetomidine without narcotics. Can J Anaesth 2005; 52: 176-180.
3. Gaszyński T, Strzelczyk J, Gaszyński W:Weight loss improves significantly mechanical ventilation conditions in morbidly obese patients. Case Rep Clin Pract Rev 2003; 4: 280-282.
4. Rinaldi S, Rizzo L, Di Filippo A, Secchi S, Paternoster G, La Torre MS, Pascente C, Stanzani MR:Monopharmacologic general anaesthesia with sevoflurane in paediatric patient with Prader-Willi syndrome. Minerva Anestesiol 2002; 68: 783-790.
5. Pavone M, Paglietti MG, Petrone A, Crino A, De Vincentiis GC, Cutrera R:Adenotonsillectomy for obstructive sleep apnea in children with Prader-Willi syndrome. Pediatr Pulmonol 2005; 10: 210-6.
6. Loker J, Rosenfield L: Anesthesia and Prader-Willi syndrome. http://www.pwsausa.org/research/anesthesia.htm.
