© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 7-8/2007, s. 268-275
*Ilona Seferyńska1, Ewa Orłowska1, Anna Ejduk1, Stanisław Maj1, Jerzy Hołowiecki2,
Sławomira Kyrcz-Krzemień2, Tadeusz Robak3, Kazimierz Sułek4, Monika Paluszewska5,
Wiesław W. Jędrzejczak5, Aleksander Skotnicki6, Kazimierz Kuliczkowski7, Anna Dmoszyńska8, Andrzej Hellmann9, Janusz Kłoczko10, Lech Konopka11, Mieczysław Komarnicki12,
Barbara Zdziarska13, Maria Nowakowska-Domagała14, Andrzej Zduńczyk15, Andrzej Lange16,
Grażyna Gadomska17, Jolanta Starzak-Gwóźdź18, Małgorzata Całbecka19, Krystyna Zawilska20, Krzysztof Warzocha1 w imieniu Polskiej Grupy ds. Leczenia Białaczek u Dorosłych (PALG)
Epidemiologia zachorowań na ostre białaczki u ludzi dorosłych w Polsce w latach 2004-2006
Epidemiology of acute leukemia in adults in Poland in 2004-2006
1Klinika Hematologii Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Krzysztof Warzocha
2Klinika Hematologii AM w Katowicach
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Jerzy Hołowiecki
3Klinika Hematologii UM w Łodzi
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Tadeusz Robak
4Klinika Chorób Wewnętrznych i Hematologii Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Kazimierz Sułek
5Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych AM w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Wiesław W. Jędrzejczak
6Klinika Hematologii UJ w Krakowie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Aleksander Skotnicki
7Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku AM we Wrocławiu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Kazimierz Kuliczkowski
8Klinika Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku AM w Lublinie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Anna Dmoszyńska
9Klinika Hematologii i Transplantologii Akademickiego Centrum Klinicznego Szpitala AM w Gdańsku
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Andrzej Hellmann
10Klinika Hematologii AM w Białymstoku
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Janusz Kłoczko
11Klinika Chorób Wewnętrznych i Hematologii Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Lech Konopka
12Klinika Hematologiii Chorób Rozrostowych Układu Krwiotwórczego AM w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Mieczysław Komarnicki
13Klinika Hematologii AM w Szczecinie
Kierownik Kliniki: dr hab. n. med. Barbara Zdziarska
14Poradnia Hematologii Świętokrzyskiego Centrum Onkologii w Kielcach
Kierownik Poradni: lek. med. Maria Nowakowska-Domagała
15Oddział Chorób Wewnętrznych i Hematologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego
im. L. Rydygiera w Krakowie
Ordynator Oddziału: dr n. med. Andrzej Zduńczyk
16Oddział Immunoterapii i Przeszczepiania Szpiku Szpitala im. K. Dłuskiego we Wrocławiu
Ordynator Oddziału: prof. dr hab. n. med. Andrzej Lange
17Oddział Hematologii i Chorób Wewnętrznych Wojewódzkiego Szpitala im. dr J. Biziela w Bydgoszczy
Ordynator Oddziału: dr n. med. Grażyna Gadomska
18Oddział Hematologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego w Rzeszowie
Ordynator Oddziału: lek. med. Jolanta Starzak-Gwóźdź
19Oddział Hematologii Specjalistycznego Szpitala Miejskiego im. M. Kopernika w Toruniu
Ordynator Oddziału: dr Małgorzata Całbecka
20Oddział Chorób Wewnętrznych i Hematologii Szpitala Miejskiego im. J. Strusia w Poznaniu
Ordynator Oddziału: prof. dr hab. Krystyna Zawilska
Streszczenie
Ostre białaczki (OB) stanowią około 40% wszystkich białaczek u ludzi dorosłych. Znajomość wskaźników zachorowalności na OB jest potrzebna w celu oceny zapotrzebowania na specjalistyczne metody diagnozowania i leczenia. Zgodnie z ustaleniami Polskiej Grupy ds. Leczenia Białaczek u Dorosłych (PALG), utworzono w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii (IHT) w 2003 roku Rejestr Zachorowań na Ostre Białaczki u Osób Dorosłych. Rejestr opiera się na zgłoszeniach zachorowań przesyłanych z ośrodków hematologicznych w Polsce. W latach 2004-2006 zgłoszono 2109 nowych zachorowań na OB. Obliczony na tej podstawie standaryzowany dla wieku współczynnik zachorowalności wyniósł ogółem 2,5/100 000 mieszkańców powyżej 18 roku życia, w tym 2,1 na ostre białaczki szpikowe (OBS) i 0,5 na ostre białaczki limfoblastyczne (OBL). Uzyskane współczynniki zachorowalności są niższe niż raportowane w rejestrach innych krajów rozwiniętych, ale struktura zachorowań w odniesieniu do podtypów OB, wieku i płci chorych wykazuje podobne zależności. Dane z Rejestru wskazują na wciąż niedostateczne wykonywanie badań cytogenetycznych i molekularnych w chwili rozpoznania OB.
Summary
Acute leukemias (AL) account for approximately 40% of all leukemias in adult patients. Epidemiologic data of AL incidence are necessary to estimate the need for specialistic diagnostic and treatment procedures. In 2003, Polish Adult Leukemia Group (PALG) initiated the Registry of Acute Leukemias in Adult Patients, by submitting every new case to the Institute of Hematology and Transfusion Medicine (IHT). Between 2004-2006, 2109 new cases of AL were reported. The (age-adjusted) incidence rate of AL was 2.5/100 000 habitants of over 18 years old, including 2.1 for acute myeloid leukemia (AML) and 0.4 for acute lymphoblastic leukemia (ALL). Although the AL incidence seems to be lower than reported in registries in other developed countries, the observed trends related to leukemia subtypes as well as patients´ age and sex are similar. The analysis of data from diagnostic procedures used for leukemia diagnosis revealed a still inadequate use of cytogenetic and molecular tests.
Wstęp
Według danych Narodowego Instytutu Raka (NCI), białaczki stanowiły około 2,6% wszystkich nowotworów zarejestrowanych w USA w latach 2000-2004 (1). Ostre białaczki (OB) stanowiły 43% wszystkich białaczek, w tym 69% ostre białaczki szpikowe (OBS) i 31% ostre białaczki limfoblastyczne (OBL). OBL częściej występują u dzieci i ludzi młodych, u dorosłych zdecydowanie przeważają OBS (1). W Polsce nie ma wiarygodnych danych dotyczących zachorowań na OB u osób dorosłych. Dane raportowane przez Krajowy Rejestr Nowotworów Centrum Onkologii są niepełne i bazują na klasyfikacji nowotworów ICD-10, która nie uwzględnia podziału białaczek na ostre i przewlekłe.
Znajomość liczby zachorowań na OB jest potrzebna w celu oceny zapotrzebowania na specjalistyczne metody diagnozowania i leczenia tych chorób. Struktura zachorowań na OB w poszczególnych regionach kraju, zwłaszcza dla określonych przedziałów wiekowych, pozwala także racjonalnie projektować i oceniać wyniki badań klinicznych, prowadzonych w tym zakresie przez Polską Grupę ds. Leczenia Białaczek u Dorosłych (PALG). Z jej inicjatywy utworzono w 2003 r., w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii (IHT) Rejestr Zachorowań na Ostre Białaczki u Osób Dorosłych (2). Rejestr opiera się na ankietowych zgłoszeniach zachorowań, przesyłanych do bazy danych IHT przez inne ośrodki hematologiczne w kraju. Obecne opracowanie jest podsumowaniem oceny zachorowań na OB w Polsce, obejmujące lata 2004-2006.
Materiał i metody
Rejestr Zachorowań na Ostre Białaczki u Osób Dorosłych opiera się na zgłoszeniach zachorowań przesyłanych w formie kart zgłoszenia z ośrodków hematologicznych w kraju. Na jego prowadzenie IHT otrzymał zgodę Generalnego Inspektora Ochrony Danych Osobowych, w oparciu o decyzję 064667 z dnia 12.05.2005 roku. Karta zawiera podstawowe dane indentyfikacyjne pacjenta, dane demograficzne, rozpoznanie typu białaczki zgodne z aktualnie obowiązującą klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) oraz informacje dotyczące rodzaju wykonanych badań diagnostycznych i zastosowanego leczenia (tab. 1). W oparciu o przesłane dane dokonywana jest coroczna analiza epidemiologiczna dotycząca zachorowalności, stosowanego postępowania diagnostycznego i leczenia chorych z OB. W poniższym opracowaniu przedstawiamy dane za 2004, 2005 i 2006 rok.
Tabela 1. Karta zgłoszenia zachorowania na ostrą białaczkę.
|
Nazwisko...............................................Imię..............................................................
PESEL...................................................Płeć: K / MWiek..........................
Miejsce zamieszkania – województwo.........................................................
Nr nadany przez Kasę Chorych...........................
Nazwa (pieczątka) placówki zgłaszającej ..................................................................
Data pierwszego rozpoznania białaczki: (dd/mc/rok)....................................................
Jakie badania diagnostyczne wykonano:
CytologiczneTak Nie ImmunofenotypoweTak Nie
Histopatologiczne Tak Nie CytogenetyczneTak Nie
CytoenzymatyczneTak Nie MolekularneTak Nie
Podtyp białaczki wg WHO:
AML:Tak Nie
1. AML z typowymi zaburzeniami genetycznymi
2. AML z poprzedzającą i/lub towarzyszącą mielodysplazją
3. AML wtórna (indukowana lekami)
4. AML niesklasyfikowana (wg FAB)
5. AML inne
ALL:Tak Nie
1. ALL z komórek B
2. ALL z komórek T
Leczenie:
Radykalne (intencja uzyskania wyleczenia/CR):Tak Nie
W ramach prób klinicznych:Tak Nie
Jeśli tak, jaka próba kliniczna....................................................
Paliatywne (intencja uzyskania PR/stabilizacji choroby):Tak Nie
W ramach prób klinicznych: Tak Nie
Jeśli tak, jaka próba kliniczna.................................................................
Data wypełnienia karty (dd/mc/rok)................................................................................
Pieczątka (Nazwisko) lekarza wypełniającego kartę:
|
Wyniki
Dane do Rejestru uzyskano ze wszystkich klinicznych ośrodków hematologicznych i większości oddziałów szpitalnych o profilu hematologicznym w Polsce (tab. 2). W kolejnych latach do Rejestru zgłoszono 690, 670 i 749 nowych zachorowań na OB u osób powyżej 18 roku życia (tab. 3). Standaryzowany dla wieku współczynnik zachorowalności na OB wynosił ogółem 2,5/100 000 ludności, przy czym różnił się on istotnie w poszczególnych województwach (tab. 4). Najwyższy współczynnik zachorowalności na OB w przeliczeniu na 100 000 mieszkańców powyżej 18 roku życia stwierdzono w województwach lubuskim (3,9), mazowieckim (3,5), kujawsko-pomorskim (3,3), podkarpackim (3,2), łódzkim (3,1) i zachodniopomorskim (3,1), najniższy w województwie podlaskim i pomorskim (1,2). W grupie zgłoszonych do Rejestru chorych w latach 2004, 2005 i 2006 przeważali mężczyźni (odpowiednio 53%, 53% i 52%) (tab. 3). Zakres wieku chorych wynosił od 18 do 97 lat, a średnia wieku w kolejnych latach wynosiła odpowiednio 56, 57 i 57 lat.
Tabela 2. Liczba zachorowań na ostre białaczki w latach 2004-2006 zgłoszonych z poszczególnych ośrodków hematologicznych w Polsce.
| Ośrodek hematologiczny | 2004 | 2005 | 2006 |
| Warszawa, Kl. Hem. WIM CSK | 46 | 38 | 49 |
| Warszawa, Kl. Hem., Onk i Ch.W. AM | 45 | 43 | 48 |
| Warszawa, Kl. Hem. IHT | 36 | 31 | 36 |
| Warszawa, Kl. Ch. Wewn. i Hem. IHT | 26 | 41 | 26 |
| Katowice, Kl. Hem. i Tr. Sz. Śl. AM | 62 | 48 | 59 |
| Łódź, Kl. Hem. Uniw. Łódz. | 42 | 56 | 60 |
| Kraków, Kl. Hem. Col. Med. UJ | 43 | 31 | 47 |
| Kraków, Oddz. Hem. i Ch. Wew. Woj. Szp. Specj. | 24 | 31 | 31 |
| Wrocław, Kl. Hem., Now. Krwi i Trans. Szp. AM | 53 | 35 | 45 |
| Wrocław, Dolnośl. Cen. Transpl. Kom. | 20 | 25 | 27 |
| Poznań, Kl. Hem. i Ch. Rozrost. Ukł. Krwiotw. AM | 56 | 39 | 31 |
| Poznań, Oddz. Ch. Wewn. i Hemat. Szp. Specj. | 14 | 21 | 18 |
| Lublin, Kl. Hematoonk. i Transpl. Szpiku AM | 34 | 39 | 37 |
| Szczecin, Kl. Hem. Pom. AM | 26 | 38 | 38 |
| Gdańsk, Kl. Hem. AM | 44 | 33 | 21 |
| Białystok, Kl. Hem. AM | 33 | 26 | 15 |
| Kielce, Oddz. Onkohem. Świętokrz. Cent. Onk. | 26 | 27 | 21 |
| Bydgoszcz, Oddz. Hem. Szp. Woj. | 18 | 15 | 29 |
| Toruń, Oddz. Hem. Specj. Szp. Miejski | 14 | 23 | 22 |
| Rzeszów, Oddz. Hem. Woj. Szp. Specj. | 15 | 11 | 35 |
| Zielona Góra, Oddz. Ch. Wewn. i Hem. Szp. Woj. | 7 | 9 | 13 |
| Olsztyn, Oddz. Hem. Woj. Sz. Specj. | 2 | 0 | 9 |
| Płock, Oddz. Ch. Wewn. Woj. Szp. Zesp. | 3 | 0 | 2 |
| Gorzów Wielkopolski, Oddz. Hem. Specj. Szp. Woj. | 0 | 0 | 15 |
| Opole, Oddz. Hem. Szp. Woj. | 0 | 0 | 15 |
| Warszawa, Kl. Now. Ukł. Chł. CO | 3 | 3 | 0 |
| Warszawa, Kl. Stom. Ouk. i Ch. Wewn. esk MSWiA | 0 | 5 | 0 |
Tabela 3. Liczba i struktura zgłoszonych zachorowań na ostre białaczki u dorosłych w latach 2004-2006.
| Parametr | 2004 | 2005 | 2006 |
| Liczba chorych | 690 | 670 | 749 |
| mmKobiety (%) | 324 (47) | 315 (47) | 357 (48) |
| mmMężczyźni (%) | 366 (53) | 355 (53) | 392 (52) |
| Zakres wieku i średnia | 19-93 (56) | 19-97 (57) | 18-89 (57) |
| Ostra białaczka szpikowa | 560 (81%) | 560 (84%) | 637 (85%) |
| mmChorzy < 60 rż. | 265 (47) | 265 (47) | 287 (45) |
| mmChorzy ł 60 rż. | 295 (53) | 295 (53) | 351 (55) |
| Z zaburzeniami genetycznymi | 59 (11%) | 66 (12%) | 72 (11%) |
| mmZ wieloliniową dysplazją | 119 (21%) | 123 (22%) | 120 (19%) |
| mmWtórna | 14 (2%) | 16 (3%) | 15 (3%) |
| mmBiałaczki niesklasyfikowane | 245 (44%) | 232 (41%) | 295 (46%) |
| mmInne (dwuliniowe, dwufenotypowe) | 123 (22%) | 122 (22%) | 136 (21%) |
| Ostra białaczka limfoblastyczna | 130 (19%) | 110 (16%) | 112 (15%) |
| mmChorzy < 60 rż. | 99 (76) | 80 (73) | 89 (79) |
| mmChorzy ł 60 rż. | 31 (24) | 30 (27) | 23 (21) |
| mmZ komórek B | 89 (68%) | 85 (77%) | 87 (78%) |
| mmZ komórek T | 41 (32%) | 25 (23%) | 25 (22%) |
Tabela 4. Liczba zgłoszonych zachorowań i surowe współczynniki zachorowalności dla poszczególnych województw w latach 2004-2006.
| Województwo | 2004 | 2005 | 2006 | Surowy współczynnik zachorowalności |
| Dolnośląskie | 57 | 52 | 63 | 2,7 |
| Kujawsko-pomorskie | 34 | 38 | 53 | 3,3 |
| Łódzkie | 42 | 59 | 64 | 3,1 |
| Lubelskie | 35 | 39 | 30 | 1,8 |
| Lubuskie | 9 | 14 | 31 | 3,9 |
| Małopolskie | 53 | 56 | 64 | 2,5 |
| Mazowieckie | 141 | 145 | 144 | 3,5 |
| Opolskie | 14 | 5 | 19 | 2,3 |
| Podkarpackie | 26 | 16 | 49 | 3,2 |
| Podlaskie | 26 | 18 | 11 | 1,2 |
| Pomorskie | 36 | 29 | 21 | 1,2 |
| Śląskie | 67 | 54 | 63 | 1,7 |
| Świętokrzyskie | 30 | 28 | 28 | 2,8 |
| Warmińsko-mazurskie | 21 | 16 | 20 | 1,8 |
| Wielkopolskie | 71 | 60 | 47 | 1,8 |
| Zachodniopomorskie | 28 | 39 | 42 | 3,1 |
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Ries L., et al.: SEER Cancer Statistics Reviev, 1975-2004, National Cancer Institute. Bethesda, MD; http://seer.cancer.gov/csr/1975-2004/, 2007.
2. Seferyńska I., et al.: Epidemiologia ostrych białaczek. Acta. Haematol. Pol., 2005; 36: 269-281.
3. Harris N.L., et al.: World Health Organization Classification of Neoplastic Diseases of Hematopoietic and Lymphoid Tissues: Report of the Clinical Advisory Committee Meeting – Airlie House, Virginia, November 1997. J. Clin. Oncol., 1999; 17: 3835-3849.
4. Greer J.P., et al.: Acute Myeloid Leukemia in Adults. Wintrobe´s Clinical Hematology. Red. Green J.P. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia 2004: 2097-2133.
5. Cao T.M., Coutr S.E.: Acute Lymphoblastic Leukemia in Adults. Wintrobe´s Clinical Hematology. Red. Green J.P. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia 2004: 2077-2096.
6. Miller K.B., Daoust P.R.: Clinical Manifestations of Acute Myeloid Leukemia. Hematology. Basic Principles and Practice. Red. Hoffman R., Churchill Livingstone, New York 2000: 999-1089.
7. Pendergrass T.W.: Epidemiology of Acute Lymophoblastic Leukemia. Sem. Oncol. 1985; 12:80-91.
8. Schoch C., et al.: Acute myeloid leukemia with recurring chromosome abnormalities as defined by the WHO-classification: incidence of subgroups, additional genetic abnormalities, FAB subtypes and age distribution in an unselected series of 1897 patients with acute myeloid leukemia. Haematologica 2003; 88: 351-352.
9. Bao L., et al.: Prospective study of de novo acute myelogenous leukemia according to the WHO classification; subtypes, cytogenetic features and FLT3 mutations. Eur. J. Haematol., 2006; 77: 35-45.
10. Kowalczyk J.R., et al.: Incidence of childhood cancers in Poland in 1995-1999. Med. Sci. Monit., 2002; 8: CR587-590.
11. Birch J.M., et al.: Incidence of malignant disease by morphological type, in young persons aged 12-24 years in England, 1979-1997. Eur. J. Cancer 2003; 39: 2622-2631.
12. Mengis C., et al.: Assessment of differences in patient populations selected for excluded from participation in clinical phase III acute myelogenous leukemia trials. J. Clin. Oncol. 2003; 21: 3933-3939.
