Według ostatniej definicji, sformułowanej przez Europejskie Towarzystwo Jaskrowe (EGS) w 2003 roku, jaskra wtórna to „wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego (c.w.g.), powodujący typową neuropatię jaskrową i uszkodzenie pola widzenia, spowodowany przez inne choroby oczne lub niedotyczące bezpośrednio oczu, lub też leczenie” (1). Jaskrę wtórną (podobnie jak pierwotną) możemy dalej podzielić na typ otwartego i zamkniętego kąta, co nie wyklucza stopniowego przejścia pierwszej postaci w drugą. Sprawę komplikuje też zmienny i często nieprzewidywalny przebieg towarzyszących schorzeń ogólnych, utrudniających okuliście ocenę obrazu uszkodzenia jaskrowego. Z wymienionych powyżej powodów diagnostyka jaskry wtórnej jest trudna i powinna przebiegać wielokierunkowo (2).

Po pierwsze, należy diagnozować i monitorować przebieg chorób internistycznych pacjenta, takich jak np. cukrzyca, nadciśnienie i inne patologie naczyniowe oraz zwracać uwagę na stosowane leki, mogące sprzyjać jaskrze wtórnej z kątem otwartym, przede wszystkim sterydy (szczególnie u osób podatnych, tzw. „steroid responders´) oraz zamkniętym – jak niektóre leki psychotropowe, parasympatykolityczne i serotoninoergiczne (1). W narządzie wzroku wiele chorób ogólnych daje specyficzne symptomy, często o wiele lat poprzedzające wystąpienie jaskry wtórnej, jak np. w cukrzycy – retinopatia cukrzycowa z późniejszą proliferacją naczyniową w kącie przesączania (wiodąca do jaskry neowaskularnej) czy miażdżycowe zwężenie tętnic szyjnych, mogące prowadzić w konsekwencji do ocznego zespołu niedokrwiennego, a dalej także do neowaskularyzacji.

Po drugie, należy poszukiwać symptomów chorób okulistycznych we wszystkich odcinkach gałki ocznej i poza nią, w oczodole, mogących dawać zmiany w kącie przesączania, żyłach nadtwardówkowych i dalszych drogach odpływu cieczy wodnistej. Zmiany te, początkowo subtelne, mogą z czasem narastać, prowadząc do powolnego (lub rzadziej nagłego) wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Jeżeli zmiany w kącie mają charakter progresywny – chodzi tu przede wszystkim o patologie zapalne i proliferacyjne – początkowo zablokowana droga odpływu, jaką jest siateczka beleczkowania w kącie rogówkowo-twardówkowym, może ulec trwałej okluzji, a obkurczenie się struktur patologicznych (błony zapalnej, włóknika) może doprowadzić do zamknięcia pierwotnie otwartego kąta przesączania. Taka sytuacja jest niekorzystna prognostycznie, a jej leczenie (jedynie operacyjne) bardzo trudne (3, 4).

Po trzecie, trzeba wykorzystać bogaty arsenał badań diagnostycznych, wspólny dla wszystkich typów jaskry. Składają się nań przede wszystkim różnego rodzaju badania obrazowe, zarówno subiektywne, jak perymetria komputerowa, czy obiektywne, jak różnorodne testy wspomagane techniką skaningu laserowego z wykorzystaniem komputerowych analizatorów obrazu, służące do oceny tarczy nerwu wzrokowego, włókien nerwowych siatkówki czy innych elementów narządu wzroku. W gestii każdego okulisty pozostaje wiele podstawowych, łatwych do wykonania testów i badań, jak choćby gonioskopia (oftalmoskopowa ocena kąta przesączania za pomocą np. trójlustra Goldmanna). Jest to badanie, o którym nierzadko się zapomina, a które przy minimalnym nakładzie kosztów, przynosi ogromną ilość informacji (5). Jednym z najważniejszych i podstawowych badań w dalszym ciągu pozostaje ocena ciśnienia wewnątrzgałkowego – wspólnego efektora wielu chorób, prowadzącego nieuchronnie do zmian neuropatycznych. Obniżanie tego ciśnienia nadal jest główną metodą leczenia jaskry – zarówno farmakologicznego, jak i laserowego czy chirurgicznego (6).

Ze względu na okulistyczny charakter niniejszej pracy poniżej omówione zostaną dwa ostatnie punkty, dotyczące diagnostyki jaskry wtórnej w zakresie narządu wzroku.

Na przedni odcinek oka składają się struktury leżące do przodu od soczewki, a więc spojówka, rogówka, komora przednia wypełniona cieczą wodnistą, przedni odcinek błony naczyniowej, czyli tęczówka, kąt rogówkowo-tęczówkowy, zwany kątem przesączania i leżąca w komorze tylnej soczewka.

Większość wymienionych struktur daje się badać przy pomocy podstawowych urządzeń okulistycznych, znajdujących się w każdym gabinecie specjalistycznym: biomikroskopu (in. lampy szczelinowej) i gonioskopu.

a) Spojówki.Oglądając spojówki zwracamy uwagę na przekrwienie – zarówno powierzchowne, jak i dotyczące leżących głębiej naczyń nadtwardówki i twardówki. Przepełnienie i krętość przede wszystkim naczyń żylnych może świadczyć o utrudnionym odpływie krwi z dorzecza żyły ocznej przez żyły nadtwardówkowe. Objawom tym towarzyszyć może obrzęk spojówek, obrzęk limfatyczny twarzy i tzw. szmer oczodołowy. Odpływ mogą utrudniać patologie leżące w oczodole – uszkodzenia pourazowe i jatrogenne (np. po radioterapii) żył nadtwardówkowych, guzy nowotworowe pierwotne i przerzutowe, żylaki oczodołu, stany zapalne i pourazowe, oftalmopatia tarczycowa – jak również znajdujące się poza nim: przetoka tętniczo-żylna w obrębie zatoki jamistej, przetoka opony twardej, zespół Sturge-Webera, niedrożność żył szyjnych po zabiegach chirurgicznych w zakresie szyi, zablokowanie żył płucnych czy żyły czczej górnej (1).

b) Rogówka. W biomikroskopie należy dokładnie obejrzeć wszystkie elementy rogówki – nabłonek, istotę właściwą (stromę) i śródbłonek. Rogówka w całości może ulegać obrzękowi, objawiającemu się jej różnego stopnia przymgleniem. Najczęściej obrzęk taki świadczy o znacznym wzroście c.w.g. Gdy jest przewlekły prowadzi nierzadko do keratopatii pęcherzowej trwale upośledzającej widzenie.

Szczególnie istotna jest ocena śródbłonka rogówki – na jego jednowarstwowej powierzchni widoczne są często zmiany (głównie w postaci osadów), świadczące o przeróżnych patologiach oka. Osady barwnikowe spotykane są w jednej z najczęstszych postaci jaskry – w przebiegu zespołu rzekomego złuszczania (7) (PEX – Pseudoexfoliation Syndrome – uwalnianie amyloidu z defektywnej błony podstawnej) oraz w zespole rozproszonego barwnika (8) (PDS – Pigment Dyspersion Syndrome) i jaskrze wtórnej do tego zespołu – j. barwnikowej. Pigment układa się w charakterystyczny sposób, zgodnie z prądem krążenia cieczy wodnistej w komorze przedniej, w postaci pionowej elipsoidy, tzw. wrzeciona Krukenberga. Osady barwnika są częste w różnego rodzaju zapaleniach wewnątrzgałkowych, wiodących nierzadko do jaskry zapalnej, a także w przypadku obecności wewnątrzgałkowych guzów nowotworowych, np. czerniaków tęczówki czy ciała rzęskowego. Złogi te często utrzymują się długo po wygaśnięciu aktywnego procesu zapalnego, świadcząc pośrednio o pierwotnej przyczynie obecnej patologii. Barwnik na śródbłonku może być także efektem jego nadmiernego uwolnienia w trakcie przebytych urazów tępych oraz zabiegów na gałce ocznej – chirurgicznych czy laserowych. Kolejnym typem złogów mogą być erytrocyty (świeże lub wyługowane) jako pochodna krwotoków wewnątrzgałkowych – pourazowych czy w przebiegu np. cukrzycy. Krew zbyt długo obecna w komorze przedniej może doprowadzić do trwałej inkrustacji rogówki, tzw. imbibicji oraz zatkania siateczki beleczkowania w kącie przesączania, wzrostu c.w.g. i w konsekwencji jaskry wtórnej. Rzadko spotykanym typem jaskry wtórnej jest jaskra w przebiegu zespołu wrastania nabłonka (nabłonek rogówki penetrujący do wnętrza gałki ocznej przez ranę pooperacyjną). Na śródbłonku widoczna jest woalowata struktura narastająca na kąt rogówkowo-tęczówkowy.

c) Komora przednia. Komora przednia oka w prawidłowych warunkach wypełniona jest bezbarwną cieczą wodnistą – o składzie zbliżonym do osocza krwi. W przypadku jaskry, wtórnej do innych patologii gałki ocznej, może pojawić się jej opalizacja, zależna od nadmiernego poziomu białka czy też mogą dać się zauważyć różne elementy morfotyczne, głównie makrofagi, erytrocyty i leukocyty, które określa tzw. indeks komórkowy. Makrofagi i leukocyty charakterystyczne są dla jaskry zapalnej, anafilaktycznej i fakolitycznej, świeże erytrocyty dla jaskry krwotocznej, wyługowane dla jaskry z „cieniami komórek”, a komórki nowotworowe dla jaskry w przebiegu różnego typu guzów wewnątrzgałkowych.

Ocenić należy zawsze głębokość komory przedniej. W sytuacji prawidłowej jest ona, zgodnie z tradycyjnym określeniem „średnia” (u dorosłych przeciętnie: 3,15 mm, z wiekiem staje się płytsza o 0,01 mm/rok). Płytka komora może świadczyć o jaskrze wtórnej zamykającego się kąta w przebiegu różnych patologii soczewki – jak jej pęcznienie (j. fakomorficzna), zwichnięcie lub podwichnięcie do komory przedniej (j. związana z przemieszczeniem soczewki). Sytuacjom powyższym towarzyszy często blok źreniczny z tzw. odgrodzeniem źrenicy („iris bombe”), obecny też czasem w jaskrze zapalnej na tle zrostów lub zlepów źrenicy z soczewką. Przyczyną bloku źrenicznego jest przejściowe lub trwałe zablokowanie przepływu cieczy wodnistej z komory tylnej do przedniej i wybrzuszenie tęczówki ku przodowi (ze spłyceniem komory). Blok taki może także wystąpić po wszczepieniu do oka implantu sztucznej soczewki przedniokomorowej. Z kolei nadmiernie głęboka komora występuje w przebiegu pourazowego rozerwania kąta przesączania (tzw. recesja kąta), czy nawet oderwania (dializy) ciała rzęskowego. Gdy uszkodzona jest więcej niż 1/3 obwodu kąta mamy najczęściej do czynienia z jaskrą pourazową.

d) Tęczówka. Oglądając tęczówkę w biomikroskopii oceniamy jej konfigurację (opisaną powyżej – warunkującą głębokość komory przedniej), a także budowę nasady, od której zależy dostępność dróg odpływu cieczy w kącie przesączania (patrz niżej: gonioskopia). Wklęsła nasada tęczówki jest charakterystyczna dla jaskry barwnikowej. Nieregularność ułożenia tęczówki i wszelkie wybrzuszenia muszą zawsze nasuwać podejrzenie istnienia guzów w jej obrębie (często ukrytych za nią), w ciele rzęskowym lub penetrujących do kąta przesączania. Guzy łagodne to najczęściej cysty oraz wysięk nadrzęskowy, powodujący rotacje ciała rzęskowego ku tyłowi (jaskra złośliwa). Wśród nowotworów złośliwych najczęstszym jest czerniak. Guzy te, gdy są odpowiednio duże, powodują jaskrę wtórną zarówno blokując mechanicznie kąt przesączania, zatykając go komórkami nowotworowymi, jak i bezpośrednio naciekając (ocena gonioskopowa!).

Ubytki pigmentacji tęczówki pojawiają się w jaskrze w zespole Fuchsa (uogólniona depigmentacja), j. barwnikowej (ubytki „szprychowate”), j. w zespole pseudoeksfoliacji (ubytki przyźreniczne wyglądające jak „wygryzione przez mole”), j. na tle zapaleń wirusowych, gł. HSV i VZV oraz w kile (ubytki sektorowe i rozlane). Depigmentację oceniamy w tzw. transiluminacji – kierując wiązkę światła przez źrenicę na dno oka uzyskujemy odbicie różowego refleksu, podświetlającego od tyłu tęczówkę.

Bardzo istotne jest zaobserwowanie na tęczówce drobnych, proliferujących naczyń krwionośnych (neowaskularyzacji), które najczęściej początkowo pojawiają się przy brzegu źrenicznym (w związku z napływem z tylnej komory czynników wazoproliferacyjnych, gł. VEGF). Naczynia trudne do wykrycia w badaniu oftalmoskopowym można ujawnić w wykonywanym niekiedy badaniu angiograficznym tęczówki. Wychwycenie tych patologii ma kluczowe znaczenie dla wczesnego wdrożenia leczenia przyczynowego, np. fotokoagulacji siatkówki – w cukrzycy z retinopatią proliferacyjną czy zakrzepie niedokrwiennym żyły środkowej siatkówki – najczęstszych przyczynach jednej z najgroźniejszych typów jaskry wtórnej – j. neowaskularnej (9). Gdy niedotlenienie siatkówki przewleka się, a nowe naczynia zaczną rozrastać się w kącie przesączania, rokowanie znacznie się pogarsza.

e) Soczewka. Badając soczewkę zwracamy uwagę na jej kształt, wielkość, przezierność, położenie i ewentualną obecność złogów na powierzchni jej torebki. Soczewka najczęściej bywa przyczyną jaskry wtórnej w następujących sytuacjach: pęcznienie soczewki (j. fakomorficzna), wydostanie się białek soczewki do cieczy wodnistej przez nieuszkodzoną torebkę (j. fakolityczna), uszkodzenie torebki soczewki i wydostanie się na zewnątrz mas korowych (jaskra cząsteczek soczewki), reakcja ziarninująca w kącie przesączania wywołana reakcją immunologiczną na białka soczewki uwolnione uprzednio przy operacji zaćmy w drugim oku (jaskra fakoanafilaktyczna). Dla większości wymienionych typów jaskry soczewkowej charakterystyczny jest wysoki indeks komórkowy cieczy wodnistej, a w j. fakoanafilaktycznej opalizacja płynu (efekt Tyndalla); zjawiska te obserwuje się w odpowiednio ustawionej wąskiej szczelinie światła biomikroskopu.

Na powierzchni torebki soczewki możemy obserwować różnego rodzaju złogi. W jaskrze pseudoeksfoliacyjnej będzie to białawy amyloid, wyglądający jak pierścień złuszczającego się nabłonka, widoczny na jej średnim obwodzie, a w jaskrze barwnikowej – ziarna barwnika, układające się w tzw. linię Sheie´go. Barwnik na soczewce oraz białawe płatki na torebce przedniej (tzw. „glaucomflecken”) pojawiają się po przebytym ostrym ataku jaskry, a pierścień barwnikowy może też być dowodem na wcześniejsze istnienie zrostów tęczówki z soczewką w przebiegu procesu zapalnego (j. zapalna) lub przebytego urazu (pierścień Vossiusa – j. pourazowa, z recesją kąta). Obserwując soczewkę możemy też zauważyć jej drżenie (iridodonesis) – pośrednio świadczy ono o jej podwichnięciu (uszkodzenie obwódki rzęskowej) częstym w j. w zespole rzekomego złuszczania i j. pourazowej.

f) Kąt tęczówkowo-rogówkowy (kąt przesączania). Uwidocznienie i ocenę kąta przesączania umożliwia gonioskopia, stanowiąca integralną i nieodzowną część badania okulistycznego u pacjenta z jaskrą, bądź jej podejrzeniem (5). Obejrzenie kąta nie jest możliwe bezpośrednio, przez rogówkę, ponieważ charakteryzuje się ona tzw. całkowitym wewnętrznym odbiciem światła.

Istnieje wiele rodzajów gonioskopów, które możemy przede wszystkim podzielić na pośrednie i bezpośrednie. Pośrednie zawierają centralną soczewkę, przytykaną do rogówki z użyciem płynu immersyjnego lub bez (umożliwiającą przy okazji ocenę dna oka) oraz zestaw kilku (3-4) wbudowanych lusterek, umożliwiających obrazowanie kąta przesączania i obwodowej siatkówki; uzyskany obraz jest obrazem odbitym, odwróconym. Ten typ gonioskopów jest najczęściej wykorzystywany w diagnostyce; ich średnica styku z rogówką wynosi od 9 do 12 mm. Są to przede wszystkim najczęściej używane gonioskopy Goldmanna (in. trójlustra), a także Zeissa, Sussmana, CGA1.4 Lasag oraz ich modyfikacje, używane w laseroterapii przedniego odcinka oka (argonowa i selektywna trabekuloplastyka laserowa, irydoplastyka obwodowa). Gonioskopy bezpośrednie, będące po prostu odpowiednio zmodyfikowanymi soczewkami wypukłymi, pokazują bezpośredni obraz kąta przesączania i ich głównym zastosowaniem są operacje w tym rejonie (goniotomia, gonioplastyka). Należy tu wymienić gonioskopy Koeppego, Layden, Worsta, Barkana, Tronocsco i Thorpa. Ze względu na typ wykonywanego badania można jeszcze wyróżnić gonioskopię bez ucisku i dynamiczną gonioskopię uciskową (in. wgłobieniową), którą można wykonać urządzeniami o płaskiej soczewce centralnej (z dużym promieniem krzywizny), co pozwala na centralne wpuklenie rogówki. Ucisk wypycha płyn z przedniej komory w kierunku kąta, powodując jego rozwarcie. Pozwala to na zróżnicowanie kąta trwale zamkniętego (np. zrostami, włóknikiem, błoną neowaskularną) z czasowym zamknięciem, czyli jedynie tzw. kontaktem beleczkowo-tęczówkowym (wywołanym np. pęczniejącą soczewką).

W gonioskopii, za pomocą różnych klasyfikacji (Schaffera, Spaetha, van Hericka) oceniamy:

– stopień otwarcia kąta (jaskra wtórna otwartego lub zamykającego się kąta),

– konfigurację nasady tęczówki (wklęsła, regularna, wypukła, płaska),

– miejsce przyczepu tęczówki (przed lub za linią Schwalbego, na lub poza ostrogą twardówki, na ciele rzęskowym),

– ilość pigmentu w kącie,

– obecność innych struktur patologicznych.

W jaskrze wtórnej, w kącie rogówkowo-tęczówkowym, możemy znaleźć: materiał zapalny, zarówno komórkowy, jak i bezpostaciowy, np. włóknik (j. zapalna, j. fakonafilaktyczna, j. fakolityczna), materiał złuszczeniowy (j. w zespole PEX), zwiększoną ilość ziaren barwnika (j. barwnikowa, j. w zespole PEX, j. pourazowa, j. zapalna), elementy morfotyczne krwi (j. krwotoczna, j. erytrocytarna, j. z „cieniami komórek”). Obserwować możemy także patologiczne naczynia krwionośne (j. neowaskularna, j. zapalna – nieprawidłowe naczynia przekraczają tu na ogół poziom ostrogi twardówki), uszkodzenie beleczkowania (recesja kąta czy nawet oderwanie ciała rzęskowego w j. pourazowej).

W niektórych przypadkach widoczne są w kącie guzy nowotworowe naciekające beleczkowanie i cysty ciała rzęskowego. Bardzo dokładną ocenę stosunków anatomicznych kąta przesączania zapewnia ultrabiomikroskopia (UBM), która będzie omówiona poniżej.

Niekiedy w trakcie gonioskopii można zaobserwować obecność krwi w kanale Schlemma, który w prawidłowych warunkach jest prawie niewidoczny. Świadczyć to może o zwiększonym ciśnieniu w żyłach nadtwardówkowych czy w dalszych drogach odpływu krwi żylnej z oka, a nawet w skrajnych przypadkach o odwróceniu jej biegu (np. przetoki tętniczo-żylne o dużym przepływie w zatoce jamistej), a także o możliwym urazie okolicy kąta przesączania (jaskra pourazowa z recesją kąta). Należy zwrócić uwagę, że artefaktem może być obecność krwi wywołana nieumiejętnym badaniem gonioskopowym – zbyt silnie przyciśnięta do oka soczewka o dużej średnicy. Naczynia neowaskularne możemy uwidocznić także przy pomocy zaawansowanego badania, jakim jest angiografia kąta przesączania.

Do obrazowania i dokumentacji wyglądu kąta rogówkowo-twardówkowego z powodzeniem próbuje się ostatnio zastosować szerokokątną kamerę do badania siatkówki u dzieci tzw. RetCam (Clarity Medical Systems Inc). Posiada ona na obiektywie soczewkę kontaktową, którą przytyka się do oka w okolicy rąbka rogówki (z zastosowaniem środka immersyjnego), kierując obiektyw na kąt przesączania po przeciwległej stronie.

g) Odcinek tylny oka. Badanie tylnego odcinka oka (siatkówka, ciało szkliste, tarcza nerwu wzrokowego) ma odpowiedzieć na pytanie o pierwotną chorobę oka – przyczynę jaskry wtórnej, a także określić, na ile uszkodzony przez podwyższone ciśnienie został nerw wzrokowy.