Olbrzymi postęp, jaki dokonał się w ostatnich latach w zakresie metod diagnostycznych, nie tylko umożliwił klinicystom znaczne rozszerzenie ich wiedzy na temat znanych dotychczas jednostek chorobowych, ale także dostarczył informacji pozwalających na opisanie nowych zespołów czy jednostek chorobowych. Widać to bardzo dobrze na przykładzie zakrzepicy żylnej układu wrotnego oraz żył wątrobowych, będących tematem niniejszego artykułu.

Niedrożność żyły wrotnej znana była od dawna jako przyczyna tak zwanego „przedwątrobowego bloku przepływu wrotnego” („blok przedzatokowy”) powodującego rozwój nadciśnienia wrotnego i powstawanie żylaków przełyku. Charakter tej niedrożności określany był różnie – mówiono o atrezji, przekształceniu jamistym, zwłóknieniu, wreszcie o zakrzepicy. Nie było przy tym jasne, czy zakrzepica jest tylko jedną z postaci niedrożności żyły wrotnej, czy też może jest pierwszym etapem w rozwoju innych form bloku przepływu.

Zakrzepicę żył wątrobowych po raz pierwszy opisał w roku 1845 Budd, a Chiari w roku 1899 uznał ją za jednostkę chorobową. Zespół Budd-Chiari wywołany może być niedrożnością zarówno żył wątrobowych jak i podprzeponowego odcinka żyły głównej dolnej. Jest to rzadka patologia rozpoznawana ostatnio z większą częstotliwością. Do 1944 roku opisano w literaturze 50 chorych z zespołem Budd-Chiari, podczas gdy w ostatnim dwudziestoleciu leczono operacyjnie nieco ponad dwa tysiące chorych z tą patologią. W Japonii rozpoznaje się rocznie około 20 nowych przypadków zespołu Budd-Chiari. Jest on przyczyną powstawania „pozawątrobowego bloku odpływu” krwi z wątroby („blok pozazatokowy”) i w konsekwencji powoduje, podobnie jak zakrzepica żyły wrotnej, nadciśnienie wrotne. Uwidocznienie żył układu wrotnego, uzyskiwane w przeszłości przy pomocy naczyniowych technik radiologicznych, pozwalało wprawdzie na stwierdzenie przeszkody w przepływie przez układ wrotny, ale nie stwarzało ani możliwości określenia jej charakteru ani prześledzenia zmian zachodzących z biegiem czasu. Nie pozwalało ponadto na rozpoznanie bloku w przepływie krwi żylnej przez wątrobę na poziomie żył wątrobowych. Dopiero udoskonalone badania ultrasonograficzne z dopplerowskimi pomiarami przepływów pozwoliły na rozpoznanie wczesnych faz powstawania zakrzepicy, a następnie na śledzenie postępu jej samej oraz spowodowanych przez nią zmian w hemodynamice układu wrotnego. Badania ultrasonograficzne, uzupełniane w miarę potrzeby tomografią komputerową i badaniami angiograficznymi, umożliwiły przeprowadzenie licznych badań nad powstawaniem, rozwojem i skutkami procesu zakrzepowego w układzie wrotnym jak i w obrębie żył wątrobowych. Badania takie były również prowadzone w Klinice Chirurgii Ogólnej i Chorób Wątroby AM w Warszawie. Zespół pracujących tu lekarzy od ponad trzydziestu lat, początkowo w I Klinice Chirurgii AM, zajmował się leczeniem ponad 3000 chorych z nadciśnieniem wrotnym i żylakami przełyku, gromadząc w tej dziedzinie olbrzymie doświadczenie i czynnie uczestnicząc w dokonującym się postępie diagnostyki i leczenia. Od ponad dziesięciu lat wykonywane są resekcje wątroby a ostatnio jej przeszczepienia. Stąd autorzy mają prawo powoływać się na własne doświadczenie, opierające się na wyjątkowo dużej liczbie chorych ze zmianami zakrzepowymi żył trzewnych, powstałymi w wyniku chorób wątroby jak również innych patologii. W ostatnich latach, dzięki dokonującemu się postępowi w diagnostyce, udało się zgromadzić tak wiele nowych doświadczeń i spostrzeżeń, że można było podjąć próbę przedstawienia problemu diagnostyki zakrzepicy żył trzewnych w postaci niniejszego artykułu. Potrzeba publikacji takiego opracowania wynika z faktu, że jej przedmiot przestał być uważany za kazuistykę, budzącą zainteresowanie wąskiej grupy zajmujących się tym właśnie zagadnieniem lekarzy. Dziś już wiadomo, że przypadki zakrzepicy trzewnej mogą pojawić się wśród chorych leczonych przez internistów, ginekologów, hematologów i innych specjalistów, którzy wczesnym rozpoznaniem i wszczęciem prawidłowego leczenia mogą przyczynić się do uratowania chorego.

75% krwi zaopatrującej wątrobę pochodzi z układu wrotnego. Układ ten tworzony jest przez bezzastawkowe żyły zbierające krew z żołądka, jelit, trzustki i śledziony: żyłę krezkową dolną, żyłę krezkową górną i żyłę śledzionową. Żyła krezkowa dolna uchodzi do żyły śledzionowej ku tyłowi od trzustki, na poziomie zagięcia dwunastniczo-jelitowego (Treitza). Tuż za głową trzustki żyła śledzionowa łącząc się z żyłą krezkową górną tworzy żyłę wrotną. Długość żyły wrotnej wynosi około 7 cm, a jej szerokość waha się od 0,4 do 1,0 cm, dochodząc podczas wykonywania manewru Valsalvy do 1,3 cm. We wnęce wątroby dzieli się na prawą i lewą gałąź; rzadziej bo w około 10% przypadków dochodzi do podziału na trzy gałęzie: dwie zaopatrujące prawy a jedna lewy płat wątroby. Prawa gałąź żyły wrotnej otrzymuje żyłę pęcherzykową a lewa, przebiegającą w więzadle obłym wątroby, żyłę pępkową. Żyła wrotna oddzielona jest od miąższu wątroby tkanką łączną pochodzącą z torebki Glissona, która otacza również pozostałe składniki triady wrotnej (przewody żółciowe i gałęzie tętnicy wątrobowej). Prawa i lewa gałąź żyły wrotnej zaopatrują odpowiednio IV-VIII oraz II i III segment wątroby (podział na segmenty wątroby według Couinaud) (3). Segment I (płat ogoniasty) otrzymuje krew wrotną zarówno z prawej jak i z lewej gałęzi żyły wrotnej. Gałęzie segmentarne żyły wrotnej dzielą się dalej i przechodzą w żyły międzyzrazikowe, które wraz z pozostałymi elementami triady wrotnej biegną wzdłuż krawędzi zrazików wątroby, oplatając ich powierzchnie boczne. Gałązki końcowe żyły wrotnej i tętnicy wątrobowej wnikają do zrazika i przechodzą w naczynia włosowate typu zatokowego. W zatokach wątroby krew wrotna miesza się z tętniczą w proporcjach uzależnionych między innymi od napięcia błony mięśniowej naczyń, stymulowanego włóknami nerwowego układu autonomicznego. Drobne i liczne żyły, które niezależnie od właściwej żyły wrotnej wstępują bezpośrednio do miąższu wątroby i kończą się w sieci włosowatej zrazików wątroby nazywamy żyłami wrotnymi dodatkowymi. Tworzą je: żyły żołądkowo-wątrobowe, biegnące w sieci mniejszej, żyły przeponowe, wnikające do wątroby przez powierzchnię tylną wątroby i przez więzadło sierpowate, żyły pęcherzyka i przewodu żółciowego oraz żyły przypępkowe zbierające krew z powłok brzusznych i poprzez więzadło obłe łączące się z lewą gałęzią żyły wrotnej. Poza wspomnianymi żyłami istnieją inne, liczne połączenia wrotno-układowe Żyła żołądkowa lewa wraz z żyłami żołądkowymi krótkimi poprzez żyły podśluzówkowe przełyku łączy się z dorzeczem żyły nieparzystej. Żyła odbytnicza górna za pośrednictwem splotu odbytniczego łączy się z żyłami biodrowymi. Żyły narządów leżących zewnątrzotrzewnowo (części dwunastnicy, wstępnicy, zstępnicy i trzustki) drenują krew do żył lędźwiowych, żył nerkowych lub do żyły głównej dolnej. Wzrost ciśnienia w układzie wrotnym spowodowany marskością wątroby lub zakrzepicą żył trzewnych powoduje poszerzenie naczyń, zastój krwi i rozwój krążenia obocznego. Wykorzystuje ono naturalnie istniejące, a zamknięte w warunkach prawidłowych wspomniane połączenie wrotno-układowe. Żołądkowo-przełykowe krążenie oboczne jest przyczyną powstawania żylaków przełyku; rekanalizacja żyły pępkowej i rozwój żył okołopępkowych może powodować „caput medusae”. Połączenia pomiędzy żyłą krezkową dolną a żyłą główną dolną wywołują żylaki odbytu; gałęzie żyły śledzionowej komunikujące się z lewą żyłą nerkową mogą wytwarzać spontaniczne połączenia śledzionowo-nerkowe. Rozwój krążenia obocznego, jego wielkość, rozległość oraz kierunek przepływającej w nim krwi wrotnej uzależnione są od umiejscowienia i stopnia nasilenia przeszkody wywołującej nadciśnienie wrotne (3, 10).

Żyły wątrobowe rozpoczynają się w zrazikach wątroby drobnymi gałązkami, żyłami śródzrazikowymi, zbierającymi krew z otaczającego je miąższu, skanalizowanego przez włosowate naczynia zatokowe. Łącząc się przechodzą w żyły podzrazikowe, które w dalszym przebiegu tworzą żyły wątrobowe. Żyły wątrobowe leżą do przodu od gałęzi żyły wrotnej. Przebiegają od przodu ku górze i tyłowi wytwarzając duże pnie, które skośnie uchodzą do żyły głównej dolnej przed jej przejściem przez przeponę. Prawa żyła wątrobowa o długości 11?12 cm jest największą żyłą wątroby. Drenuje ona krew z segmentów: VI, VII oraz z części V i VIII. Pień prawej żyły wątrobowej utworzony jest z około 11 ramion i wpływa do prawego brzegu żyły głównej dolnej. W około 10-20% przypadków krew z segmentu VI jest drenowana żyłą wątrobową prawą dolną, samodzielnie wpadającą do żyły głównej dolnej. Żyła wątrobowa środkowa, o długości około 12 cm drenuje krew z segmentów: IV, V i VII. Uchodzi do lewego brzegu żyły głównej, zazwyczaj tworząc wspólny pień z lewą żyłą wątrobową (90%), lub rzadziej – samodzielnie (10%).

Lewa żyła wątrobowa drenuje segmenty: II, III i tylną część IV. Tworzona jest jako szeroki pień o różnej długości, zbierający gałęzie ze wspomnianych segmentów. Wpada do żyły głównej przeważnie z żyłą wątrobową środkową. Płat ogoniasty (segment I) drenowany jest 2-3 żyłami, które samodzielnie, bez udziału żył wątrobowych, wpadają do żyły głównej dolnej.

Odmiany żył wątrobowych występują dość licznie. Zmienne są: liczby gałęzi tworzących poszczególne żyły oraz przebieg głównych pni. Różna jest liczba małych żył drenujących segmenty prawej i lewej części wątroby (w tym segmentu I) wpadających bezpośrednio do żyły głównej dolnej. Poszczególne żyły wątrobowe mogą uchodzić do części piersiowej żyły głównej lub nawet, w bardzo rzadkich przypadkach, do prawego przedsionka serca. Mogą też łączyć się w jeden wspólny pień spływający do żyły głównej powyżej przepony, lub bezpośrednio do przedsionka obok jej ujścia (3, 10).

Zakrzepica żył układu wrotnego i żył wątrobowych są patologiami o niejednorodnej etiologii (tab. 1, 2). U blisko połowy badanych chorych nie udaje się ustalić nawet prawdopodobnej jej przyczyny. Najczęstszymi poznanymi czynnikami etiologicznymi wspólnymi dla zakrzepicy wrotnej oraz zespołu Budd-Chiari są: marskość i nowotwory wątroby oraz choroby hematologiczne i inne stany sprzyjające nadkrzepliwości krwi (1, 2, 4, 7, 11).

Do najczęstszych i najdawniej znanych przyczyn zakrzepicy żył trzewnych należy marskość wątroby. Niezależnie od czynników wyzwalających (alkoholizm, infekcja wirusem zapalenia wątroby, choroba Wilsona itp.) zmiany w architektonice wątroby powodują spowolnienie przepływu krwi wrotnej sprzyjające wtórnej zakrzepicy żyły wrotnej jak i żył wątrobowych. Marskość wątroby powikłana jest zakrzepicą wrotną w około 20% przypadków. Podobnie w około 20% przypadków zespołowi Budd-Chiari towarzyszy wtórna zakrzepica żyły wrotnej (6, 11, 15).

W nowotworach wątroby często dochodzi do zakrzepicy wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej. Spowodowana jest ona zastojem krwi wywołanym uciskiem guza lub bezpośrednim naciekaniem nowotworu na żyłę. Pierwotny rak wywodzący się z komórek wątroby niezależnie od postaci: jednoogniskowej, rozlanej czy też wieloogniskowej charakteryzuje się dużą tendencją do naciekania struktur naczyniowych. Częstość zakrzepicy żyły wrotnej w przebiegu guzów wątroby towarzyszących marskości oceniana jest na około 35%. Guzy przerzutowe znacznie rzadziej są przyczyną zakrzepicy żyły wrotnej. Duże guzy wątroby powodują niekiedy niedrożność żył wątrobowych (1, 9, 10, 11).

Przewlekłym chorobom układu krwiotwórczego, a w szczególności czerwienicy oraz stanom mieloproliferacyjnym, często towarzyszą zakrzepice żylne. Stany nadkrzepliwości wywołane przyjmowaniem niektórych leków a szczególnie doustnych środków antykoncepcyjnych są również często przyczyną zakrzepic żył trzewnych. Powstawaniu jej sprzyja także ciąża, poród oraz połóg. Również wrodzone braki enzymatyczne (białek: S, C, antytrombiny III) zwiększają prawdopodobieństwo powikłań zakrzepowych (1, 5, 7, 8, 10, 11, 15, 16, 18). Zakrzepica żyły wrotnej, śledzionowej i krezkowej górnej powstaje od 5% do 45% przypadków zapalnych i nowotworowych guzów trzustki. Niekiedy spowodowana może być uciskiem węzłów chłonnych w przebiegu raka żołądka lub pęcherzyka żółciowego lub chorób układowych takich jak gruźlica czy sarkoidoza (1, 9, 10). Podobnie niedrożność żył wątrobowych wywołana bywa guzami zaotrzewnowymi lub ropniem wątroby, rzadziej zwłóknieniem podprzeponowego odcinka żyły głównej dolnej. Spowodowana może być chemioterapią, naświetlaniem lub spożywaniem roślin zawierających pochodne alkaloidów pyrolizydyny (Senecio, Crotolaria falvia) (Azja, Afryka, Ameryka Płd.). Spośród chorych z ustaloną przyczyną zespołu Budd-Chiari w krajach zachodnich, przeważają przypadki wywołane zaburzeniami hematologicznymi podczas gdy w Azji (Japonia) niedrożności żył wątrobowych towarzyszy w około 80% wrodzone zwężenie żyły głównej dolnej (4, 11, 14, 17, 18). Ropne zapalenie żyły wrotnej jest rzadko spotykane, ale może być wynikiem: zapaleń: wyrostka robaczkowego, trzustki, pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, choroby Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego oraz innych procesów ropnych narządów, z których krew żylna drenowana jest układem wrotnym (1, 10). U noworodków infekcje żyły pępkowej, powstałe w wyniku jej cewnikowania, mogą propagować do żyły wrotnej. Zabiegi te, zdaniem niektórych autorów, zawsze doprowadzają do zakrzepicy żyły wrotnej. Wyniki retrospektywnych badań przeprowadzonych w naszym ośrodku przeczą jednak tak kategorycznemu stwierdzeniu. Spośród chorych z blokiem przedwątrobowym rozpoznawanym od dzieciństwa, jedynie u 13% udokumentowano jego związek z zakrzepicą żyły pępkowej (7, 9, 10). Prace innych autorów, tylko w kilku procentach przypadków, potwierdziły jednoznaczny związek zakrzepicy żyły wrotnej z zakażeniem żyły pępkowej w okresie noworodkowym.

Powyższe doniesienia stawiają pod znakiem zapytania znaczenie przetaczania krwi oraz płynów hiperosmotycznych do żyły pępkowej, jako głównego czynnika patogenetycznego zakrzepicy żyły wrotnej i przedwątrobowego nadciśnienia wrotnego u dzieci (1, 10).

Obraz kliniczny zakrzepicy żył trzewnych uzależniony jest od umiejscowienia i rozległości niedrożności, szybkości jej narastania oraz od powstałych w układzie wrotnym zaburzeń hemodynamicznych, jak również od choroby współistniejącej z zakrzepicą.

Ostra postać zakrzepicy wrotnej wywołana gwałtownie narastającą niedrożnością układu wrotnego powodującą zastój krwi w jego łożysku, doprowadza do biernego przekrwienia jelit, a następnie martwicy. Rozpoczyna się nagle silnymi bólami brzucha, którym towarzyszą krwiste biegunki. Narastają objawy zapalenia otrzewnej będącego konsekwencją krwotocznej martwicy jelit. Choroba trwa z reguły od kilku do kilkunastu godzin, a jej objawy kliniczne podobne są do niedokrwiennej martwicy jelit. Ostra zakrzepica nie jest częstym zjawiskiem, obarczona jest jednak wysoką śmiertelnością. W piśmiennictwie anglojęzycznym ostatnich 26 lat, w 45 doniesieniach, odnotowano jedynie 64 przypadki, z których ponad połowa zakończyła się zgonem chorych (5, 16). W naszej Klinice uratowano jedynie jednego chorego, spośród czterech leczonych z powodu rozległej martwicy jelit wywołanej zakrzepicą głównych pni wrotnych oraz żył krezki (9).

W podostrej zakrzepicy żyły wrotnej dochodzi do analogicznych zaburzeń hemodynamicznych układu wrotnego, ich powstawanie jest jednak bardziej rozłożone w czasie, spowodowane prawdopodobnie stopniowym, kilku lub kilkunastodniowym narastaniem zakrzepicy. Wzrost ciśnienia w układzie wrotnym nie jest tak dramatyczny jak w przypadku zakrzepicy ostrej; z reguły nie dochodzi do martwicy jelit. Narasta gwałtownie wodobrzusze, pojawiają się bóle i splenomegalia. Wywiad nie przekracza z reguły jednego, dwóch miesięcy. Obraz kliniczny podostrej zakrzepicy żyły wrotnej podobny jest do objawów zespołu Budd-Chiari (1, 7, 8, 9). Dalszy przebieg choroby uzależniony jest od możliwości adaptacyjnych nieobjętej procesem zakrzepowym części układu wrotnego do wytworzenia krążenia obocznego. Powstające dowątrobowe (hepatopetalne) krążenie omijające oraz powiększenie śledziony nie są w stanie rekompensować szybko narastającego nadciśnienia w układzie wrotnym. Po pewnym czasie dochodzi do rozwoju krążenia obocznego odwątrobowego (hepatofugalnego) i krwotoków z żylaków przełyku; postępuje niewydolność wątroby (10). W materiale naszej Kliniki obejmującym ponad 30 przypadków, podostra zakrzepica żył układu wrotnego dotyczyła przeważnie młodych kobiet przyjmujących doustne środki antykoncepcyjne, z rozpoznaną czerwienicą lub będących po porodzie. Nie leczona jest zagrożeniem życia spowodowanym krwotokami z żylaków przełyku i niewydolnością wątroby (7, 8, 15). U chorych z długo trwającą podostrą zakrzepicą z biegiem czasu może dojść do częściowej rekanalizacji zakrzepicy, powodującej wtórne obniżenie ciśnienia w układzie wrotnym. Opisywane są przypadki cofania się wodobrzusza w chwili wytworzenia wydolnego krążenia obocznego. W takiej sytuacji możemy mówić o przejściu zakrzepicy podostrej w przewlekłą (1, 9, 10).

Obraz kliniczny przewlekłej zakrzepicy wrotnej, nie jest uzależniony jak to ma miejsce w zakrzepicy ostrej i podostrej, od lokalizacji niedrożności ale od wielkości i wydolności wytworzonego krążenia obocznego oraz od kierunku przepływającej w nim krwi, jak również od choroby współistniejącej. U wszystkich chorych z przewlekłą zakrzepicą wrotną stwierdzane są ultrasonograficzne cechy nadciśnienia wrotnego. Nie we wszystkich przypadkach jednak manifestują się one klinicznie (12, 19). Klasycznym przykładem przewlekłej zakrzepicy żył układu wrotnego jest zespół nadciśnienia wrotnego w przebiegu bloku przedwątrobowego. Chorzy z blokiem przedwątrobowym mają zdrową wątrobę; nie stwierdza się zatem wodobrzusza, żółtaczki, hipoalbuminemii i zaburzeń krzepnięcia tak charakterystycznych dla marskości. Choroba często rozpoczyna się w dzieciństwie, gdy podczas pełnego zdrowia dochodzi do krwotoków z żylaków przełyku. Po zatrzymaniu krwawienia i uzupełnieniu krwi chorzy szybko wracają do zdrowia. W wywiadach podają wymienną transfuzję w okresie noworodkowym, uraz, appendectomię lub inną operację. Przeważnie jednak przyczyna zakrzepicy żyły wrotnej pozostaje nieznana (1, 2, 7, 10).

U pewnej grupy chorych z zewnątrzwątrobowym blokiem napływu krwi wrotnej w wyniku rekanalizacji zakrzepicy oraz rozwiniętego krążenia dowątrobowego (transformatio cavernomatosa venae portae) czy też, co zdarza się rzadziej, utworzenia wydolnego zaotrzewnowego krążenia hepatofugalnego (spontaniczne połączenia śledzionowo-nerkowe), dochodzi do normalizacji ciśnienia w układzie wrotnym. Żylaki ulegają zmniejszeniu, nie krwawią. Blok przedwątrobowy rozpoznawany jest również u dorosłych. Spowodowany może być urazem, operacją, zapaleniem trzustki lub chorobą hematologiczną; często przyczyna jest nie jasna (1, 10).

Towarzysząca marskości wątroby przewlekła zakrzepica żyły wrotnej zwiększa istniejące nadciśnienie wrotne. Duża tendencja do krwotoków z żylaków przełyku u chorych z podwójnym blokiem wynika z bardzo ograniczonych możliwości kompensacyjnych układu wrotnego (6, 7). Chorzy z podwójnym blokiem, w odróżnieniu od chorych z przewlekłą zakrzepicą, mają wodobrzusze, żółtaczkę i zaburzenia krzepnięcia. Objawy marskości wątroby u tych chorych mogą być jedynie potęgowane przez zmniejszenie perfuzji zatok wątroby oraz wzrost zastoju wrotnego, wywołanych wtórną zakrzepicą żyły wrotnej (6, 9, 10). Podobnie zakrzepica żyły wrotnej współistniejąca z zespołem Budd-Chiari nasila objawy nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby spowodowane niedrożnością żył wątrobowych (15). Przewlekła zakrzepica żył układu wrotnego, nawet o długoletnim i łagodnym przebiegu, zawsze może doprowadzić do wzrostu ciśnienia wrotnego i powstania obarczonych dużą śmiertelnością krwotoków z żylaków przełyku (10).

Zespół Budd-Chiari zazwyczaj rozwija się tygodniami lub miesiącami. Przypadki o przebiegu ostrym lub piorunującym nie są częste i przeważnie powstają w przebiegu chorób hematologicznych a szczególnie napadowej nocnej hemiglobinurii (4, 11). Intensywność objawów zależy od stopnia utrudnienia odpływu krwi żylnej z wątroby oraz od liczby niedrożnych żył wątrobowych. Zawsze jednak dochodzi do jej biernego przekrwienia i obrzęku. Segmenty wątroby, z których odpływ krwi jest utrudniony lub zablokowany ulegają martwicy i zwłóknieniu. Segmenty z zachowanymi żyłami wątrobowymi oraz segment I (płat ogoniasty), mający bezpośredni spływ żylny do żyły głównej dolnej, ulegają kompensacyjnemu przerostowi. W obrazie klinicznym dominują: oporne na leczenie wodobrzusze, bóle oraz hepatosplenomegalia. Niewydolność wątroby i cechy nadciśnienia wrotnego pojawiają się dopiero w późniejszym okresie trwania choroby (4, 11, 14, 17, 18). Stopień zaburzeń czynności wątroby uzależniony jest od wielkości uszkodzonego miąższu. W przypadkach niepełnej niedrożności żył wątrobowych, w których nie dochodzi do narastania zakrzepicy dysfunkcja wątroby może ustabilizować się nawet na okres kilku lat. W miarę rozwoju krążenia obocznego umożliwiającego przepływ krwi z ominięciem przeszkody, dochodzi niekiedy do zmniejszenia przekrwienia biernego uszkodzonych segmentów wątroby, do ich częściowej regeneracji i usprawnienia funkcji. Pełna niedrożność trzech żył wątrobowych doprowadza z reguły do stopniowego narastania niewydolności wątroby i zgonu chorego.

Niezależnie od stopnia uszkodzenia komórki wątrobowej u wszystkich chorych z zespołem niedrożności żył wątrobowych rozwija się nadciśnienie wrotne ze wszystkimi jego konsekwencjami. Stopień jego nasilenia uzależniony jest od wielkości zaburzeń hemodynamicznych a więc od liczby niedrożnych żył wątrobowych oraz od rozwoju wrotnego krążenia obocznego. Niekiedy zastój w obrębie układu wrotnego doprowadza do jego zakrzepicy. Chorzy z zespołem Budd-Chiari powikłanym zakrzepicą wrotną obarczeni są blisko 100% śmiertelnością. Umierają zazwyczaj w mechanizmie masywnych, nawracających krwotoków z żylaków przełyku. Rokowanie u pozostałych chorych z zespołem Budd-Chiari również jest poważne (11, 15).