© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 9/2009, s. 661-664
*Łukasz Ulatowski
Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej – współczesna diagnostyka i leczenie
Giant cell tumor of the tendon sheath – current diagnostics and treatment
Klinika Chirurgii Plastycznej Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Józef Jethon
Streszczenie
Artykuł przedstawia zagadnienie diagnostyki i leczenia guzów olbrzymiokomórkowych pochewki ścięgnistej. Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej (GCTTS) jest drugim co do częstości występowania guzem ręki po raz pierwszy opisanym przez Chassaignac´a w 1852 roku. Dane pochodzące z piśmiennictwa brytyjskiego mówią o częstości występowania 1/50 000 mieszkańców. W Polsce wyniki szczegółowych badań epidemiologicznych nie są znane. Guz olbrzymiokomórkowy występuje najczęściej u kobiet między trzecią i piątą dekadą życia. W pracy zaprezentowane zostały cechy morfologiczne, histopatologiczne, diagnostyka, różnicowanie oraz współczesne sposoby leczenia guza olbrzymiokomórkowego pochewki ścięgnistej. Makroskopowo guzy te należy różnicować z ganglionami, tłuszczakami, guzami wywodzącymi się z układu nerwowego. W terapii jako postępowanie z wyboru stosuje się miejscowe wycięcie chirurgiczne zmiany z marginesem makroskopowo zdrowych tkanek. Wznowy miejscowe zdarzają się średnio w 10% przypadków. Częstość występowania wznowy zależy w dużej mierze od doszczętności postępowania chirurgicznego. Należy zwrócić uwagę na całkowite usunięcie wszystkich zrazików guza oraz guzków satelitarnych znajdujących się poza torebką. Dokładne planowanie i skrupulatna technika chirurgiczna mogą zapewnić doszczętne wycięcie i zmniejszyć odsetek nawrotów. Następcza radioterapia jest skuteczna, wiąże się jednak ze znacznym ryzykiem powikłań towarzyszących naświetlaniu - powinna być zarezerwowana do przypadków, w których całkowite usunięcie guza nie było możliwe ze względu na warunki anatomiczne, lub obawę przed znacznym upośledzeniem funkcji w przypadku doszczętnego wycięcia.
Summary
The article summarizes main problems of diagnostics and treatment of giant cell tumors. Giant cell tumor of the tendon sheath is the second most common tumor found in the hand. It was originally described by Chassaignac in 1852. British data found in literature show incidence of 1/50.000. Epidemiologic data of polish population is not known. Most often GCTTS is found in women between third and fourth decade of life. Article summarizes morphologic and histopathologic features of giant cell tumors, as well as its diagnostics, differentiation and modern approach to treatment. Differential diagnosis includes ganglia, lipoma and tumors of nervous tissue origin. Careful local surgical excision is the gold treatment standard. Recurrence is observed in 10% of the cases. Recurrence rate is proportional to adequate excision. All lobules of the tumors and small satellite lesions outside the capsule should be excised. Careful planning and meticulous surgical technique will ensure complete excision and reduce the incidence of recurrence. Radiotherapy as a adjuvant treatment is efficient but dangerous due to its side effects. It should be reserved for cases where complete excision was not possible or when wide excision would impair function.
Wstęp
Guz olbrzymiokomórkowy jest drugim, co do częstości występowania, po ganglionie, guzem ręki (1). Był on po raz pierwszy opisany przez Chassaignac´a w 1852 roku. Autor w swej pracy nazwał go „rakiem pochewki ścięgnistej”. Następnie w nazewnictwie stosowane były różne terminy, co podkreśla wątpliwości dotyczące pochodzenia i natury guza.
Etiologia
Współcześnie uważa się, że guz pochodzi z komórek pochewki ścięgnistej. Przeważa teoria hiperplazji na tle zapalenia, a nie jak wcześniej sądzono procesu rozrostowego. Teoria ta oparta o fundamentalną pracę Jaffe´go pochodząca z 1941 roku (2) została ostatnio poparta badaniami mikroskopii elektronowej i badaniami immunohistochemicznymi (3). Zgodnie z nią komórki guza olbrzymiokomórkowego pochodzą z synowiocytów, a nie są transformacją nowotworową histiocytów. Współcześnie najbardziej rozpowszechnioną i zalecaną w piśmiennictwie nazwą jest guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej (Giant cell tumor of the tendon sheath – GCTTS).
Epidemiologia
Dane pochodzące z piśmiennictwa brytyjskiego mówią o częstości występowania 1/50 000 mieszkańców (4). W Polsce wyniki szczegółowych badań epidemiologicznych nie są znane. Guz olbrzymiokomórkowy jest spotykany u chorych w każdym wieku, choć najczęściej występuje pomiędzy 30. i 50. rokiem życia. Nieco częściej obserwuje się go u kobiet. Guzy najczęściej spotyka się na ręce (około 45% przypadków). Są one zlokalizowane na pojedynczych palcach (5), nieco częściej na wskazicielu, palcu środkowym i kciuku. Zdarzają się także jednoczasowe mnogie lokalizacje (6, 7, 8) oraz występowanie guza na śródręczu i w kanale nadgarstka. Nieco częściej zajęta jest prawa ręka (3). Rzadsze lokalizacje dotyczą w kolejności palców stóp, okolic stawów skokowych, stawów kolanowych i stawu łokciowego (9). Typowa lokalizacja zmian na palcach dotyczy miejsc dystalnie położonych od stawu PIP z równą częstością występowania po stronie zginaczy i prostowników. Spotyka się również guzy zlokalizowane na bocznej stronie palca i postaci obejmujące okrężnie cały palec (3) (ryc. 1).
Ryc. 1. Guz olbrzymiokomórkowy kciuka.
Przebieg kliniczny
Guzy olbrzymiokomórkowe pochewek ścięgnistych rosną powoli, niejednokrotnie przez wiele lat i często pozostają tych samych rozmiarów przez długi okres czasu. Na ogół początkowo nie dają żądnych dolegliwości, choć w miarę powiększania mogą upośledzać funkcję, zmniejszając zakres ruchów zajmowanej kończyny. Część pacjentów skarży się na niewielką bolesność miejscową (24%), sztywność okolicznych stawów (11%) i drętwienie (9%) (10). Guzy na ogół są nieprzesuwalne względem podłoża, przytwierdzone u podstawy do pochewek ścięgnistych.
Rzadko w proces wciągnięta jest skóra, zdarza się to najczęściej w obwodowej części palca. U znacznej grupy chorych (niektórzy autorzy donoszą o korelacji 50%) (3) stwierdza się w wywiadzie wcześniej występujący uraz. Fakt częstszego występowania zmiany na prawej ręce również może przemawiać za etiologią długotrwale powtarzających się drobnych urazów, zależność ta nie została jednak jednoznacznie potwierdzona statystycznie na dużej grupie chorych. Należy również wspomnieć o opisywanych w literaturze przypadkach nagłego zapalenia pochewek ścięgnistych na tle nie wykrytego wcześniej guza olbrzymiokomórkowego (11).
Diagnostyka obrazowa
Obraz radiologiczny jest typowy dla guza tkanek miękkich – ograniczony cień w tkankach miękkich. U połowy chorych spotyka się zmiany zwyrodnieniowe okolicznych stawów. W około 10% przypadków stwierdzane jest zniszczenie warstwy korowej kości (12). Zdarza się to częściej na stopach, zapewne ze względu na fakt, że mocne więzadła hamują wzrost guza na zewnątrz i sprzyjają uciskowi skierowanemu na kość. Niezwykle rzadko obserwować można zwapnienia w utkaniu guza (13). W badaniach obrazowych można również posłużyć się ultrasonografią ułatwiającą określenie natury guza i dokładną lokalizację (14). Ostatnie doniesienia mówią o wielkiej przydatności zastosowania obrazowania tomografii rezonansu magnetycznego w diagnostyce przedoperacyjnej i planowaniu zabiegu operacyjnego (9). Na podstawie MRI możliwe jest postawienie pewnego rozpoznania ze względu na charakterystyczny obraz morfologiczny guza (13). Jest on widoczny jako występujący w bezpośredniej bliskości ścięgna, dobrze odgraniczony, otorebkowany twór o budowie zrazikowej. Często widoczna jest powstała z ucisku destrukcja kostna.
Diagnostyka PCI
W różnicowaniu guzów ręki pomocna może być również biopsja cienkoigłowa. Ze względu na powierzchowną lokalizację jest ona łatwa do wykonania. Obraz histologiczny pobranego materiału jest charakterystyczny i umożliwia identyfikacje guza olbrzymiokomórkowego (15, 16).
Obraz makroskopowy
Guzy olbrzymiokomórkowe są otorebkowane, o budowie zrazikowej, często z wyciskami spowodowanymi uciskiem sąsiadującego ścięgna. Wielkość zmian zwykle waha się w granicach 0,5-4 cm średnicy. Guzy zlokalizowane na kończynie dolnej są większe i bardziej nieregularnego kształtu. Na przekroju guzy są barwy różowo-szarej z żółtymi lub brązowymi plamkami w zależności od zawartości tłuszczu i hemosyderyny. Kolagenowa torebka wnika w guz dzieląc go na zraziki, nie jest ona jednak szczelna i często poza nią spotyka się utkanie guza, szczególnie u podstawy, gdzie łączy się on z pochewką ścięgna (3) (ryc. 2).
Ryc. 2. Guz olbrzymiokomórkowy – obraz makroskopowy.
Obraz histopatologiczny
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Enzinger FM, Weiss SW: Benign tumors and tumorlike lesions of synovial tissue. [In:] Enzinger FM, Weiss SW, editors. Soft tissue tumors. St. Louis (MO): Mosby 2001; 1038-62.
2. Jaffe HL, Lichtenstein L, Sutro CJ: Pigmented villonodular synovitis, bursitis and tenosynovitis. Arch Pathol 1941; 32: 731-765.
3. Weiss SW, Goldblum JR: Benign tumors and tumor-like lesions of synovial tissue. Soft Tissue Tumors fourth edition 2001; 1046-1060.
4. Monaghan H, Salter DM: A Al-Nafussi Gigant cell tumour of tendon sheath (localised nodular tenosynovitis): clinicopathological features of 71 cases. Journal of Clinical Pathology 2001; 54,5: 404.
5. Ushijima M et al.: Giant cell tumor of the tendon sheath (nodular tenosynovitis): a study of 207 cases to compare the large joint group with the common digit group. Cancer 1986; 57: 875-84.
6. Jong Woong Park: Multiple separated giant cell tumors of the tendon sheath in the thumb. J Am Acad Dermatol 2006; 54: 540-2.
7. Dalal S, Bostock SH: Bilateral symmetrical giant cell tumours of the thumb. Hand Surg 2003; 8: 237-8.
8. Hitora T et al.: Multicentric localized giant cell tumour of the tendon sheath: two separate lesions at different sites in a finger. Br J Dermatol 2002; 147: 403-5.
9. Gibbons CLMH et al.: Giant-cell tumour of the tendon sheath in the foot and ankle. Journal of Bone and Joint Surgery 2002; 84, 7: 1000.
10. Reilly KE, Stern PJ, Dale JA: Recurent giant cell tumors of the tendon sheath. The Journal of Hand Surgery 1999; 24A, 6: 1298.
11. Kruithof E et al.: Tenosynovitis with acute onset: Unexpected giant cell tumour of the tendon sheath Annals of the Rheumatic Diseases 2002; 61, 9: 847.
12. Uriburu IJF, Levy VD: Intraosseous growth of giant cell tumors of the tendon sheath (localized nodular tenosynovitis) of the digits: Report of 15 cases. The Journal of Hand Surgery 1998; 23A, 4.
13. Parker WL, Beckenbaugh RR, Amrami KK: Calcifying Aponeurotic Fibroma of the Hand: Radiologic Differentiation from Giant Cell Tumors of the Tendon Sheath. The Journal of Hand Surgery 2006; 31, 6: 1024.
14. Hong-Jen Chiou, Yi-Hong Chou, Cheng-Yen Chang: Ultrasonography of the wrist. Canadian Association of Radiologists Journal 2001; 52, 5: 302.
15. Venkateswaran K et al.: FAMS Fine-needle aspiration cytology of giant cell tumor of tendon sheath. Diagn Cytopathol 2003; 29: 105-110.
16. Wakely PE Jr, Frable WJ: Fine needle aspiration biopsy cytology of giant cell tumor of tendon sheath. Am J Clin Pathol 1994; 102: 87-90.
17. Martin RC et al.: Giant cell tumor of tendon sheath, tenosynovial giant cell tumor, and pigmented villonodular synovitis: defining the presentation, surgical therapy and recurrence. Oncol Rep 2000; 7(2): 413-9. Review.
18. Vardakas DG et al.: A large, multiply recurrent tenosynovial giant cell tumor of the hand treated with resection and radiation therapy. Am J Orthop 2004; 33: 137-40.
19. Reilly KE, Stern PJ, Dale JA: Recurrent giant cell tumors of the tendon sheath. J Hand Surg [Am] 1999; 24: 1298-302.
20. Grover R et al.: Measurment of invasive potential provides an accurate prognostic marker for giant cell tumor of tendon sheath. Journal of Hand Surgery 1998; 23B, 6: 728-734.
21. Prakash P. Kotwal, Vikas Gupta, Rajesh Malhotra Giant-cell tumour of the tendon sheath is radiotherapy indicated to prevent recurrence after surgery? J Bone Joint Surg [Br] 2000; 82-B: 571-3.
