Stwardnienie rozsiane, jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną narządowo swoistą, w przebiegu, której dochodzi do postępującego uszkodzenia osłonek mielinowych i aksonów. Mimo, że SM uważane jest zazwyczaj za chorobę ludzi młodych (najwięcej zachorowań pojawia się w wieku 20-40 lat, z przewagą kobiet) to schorzenie to może wystąpić w każdym wieku. W około 20% przypadków pierwsze objawy choroby pojawiają się po 40. roku życia (1, 2), jednak mianem późnego SM zazwyczaj określane są tylko te formy choroby, które rozpoczynają się po 50. roku życia. Początkowo kryteria diagnostyczne dla SM z lat 60 i 70 włączające kryterium wieku początku zachorowania do kryteriów rozpoznania choroby, wykluczały możliwość zachorowania na SM po 50. roku życia (3, 4). Późniejsze kryteria nie określały górnej granicy wieku początku zachorowania, jednakże ze względu na mniejsze doświadczenie z pacjentami w starszym wieku McDonald i wsp. podkreślali, że kryteria diagnostyczne najlepiej sprawdzają się u osób, u których pierwsze objawy choroby pojawią się wieku między 10 a 59 lat (5, 6).

SM o późnym początku występuje w 2,7-12% przypadków (1, 7-15). Bardzo rzadko (0,45-0,6%) choroba rozpoczyna się po 60. roku życia (9, 16). W literaturze można spotkać również pojedyncze opisy przypadków, w których choroba rozpoczęła się w 82. roku życia (17), a nawet w 87. roku życia (18). Liczba zachorowań wśród kobiet i mężczyzn wydaje się być podobna jak w przypadku SM rozpoczynającym się w młodszym wieku (7, 15, 19, 20). Obserwacja ta nie wyklucza wpływu układu hormonalnego na podatność na zachorowanie na SM (jeżeli weźmie się pod uwagę fakt, że prawdziwy początek choroby wystąpił na wiele lat przed początkiem objawowym, a więc przed zmianami hormonalnymi związanym z menopauzą) (8, 21), a może potwierdzać wpływ czynników genetycznych (20).

W większości przypadków (60-70% pacjentów) SM o późnym początku rozpoczyna się w sposób momosymptomatyczny jako zaburzenia czynności ruchowych (7, 8, 15, 16, 22, 23). Jest to zazwyczaj związane z często (47-90%) stwierdzanymi w tej grupie chorych zmianami ogniskowymi w rdzeniu kręgowym (24). Rzadziej występują zaburzenia móżdżkowe, pniowe czy objawy czuciowe. Bardzo rzadko SM u osób starszych rozpoczyna się objawami pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego (2, 23). Bardzo często (częściej niż w zgodnej wiekowo populacji ogólnej) w grupie chorych z SM o późnym początku występowały zaburzenia depresyjne poprzedzające rozpoznanie SM (7, 25).

W 32-83% przypadków SM o późnym początku ma przebieg pierwotnie postępujący (7, 8, 9, 11, 16, 23, 26, 27, 28) i tego typu przebieg choroby występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet (12, 23). W przypadkach, gdy choroba ma przebieg z rzutami i remisjami, odstęp czasu między kolejnymi rzutami jest krótki, po rzutach zazwyczaj pozostają wyraźne objawy ubytkowe, szybko również dochodzi do przejścia choroby w fazę wtórnie postępującą (29). Wszystkie te obserwacje sugerują przewagę aksonalnego procesu zwyrodnieniowego nad mniej wyraźnym i agresywnym procesem zapalnym. Częstsze występowanie przebiegu pierwotnie postępującego u chorych z SM o późnym początku może mieć związek ze starzeniem się mózgu i układu immunologicznego połączonego ze zmianą ekspresji genów, zaburzeniami aktywności komórek T oraz z zaburzeniami rekrutacji prekursorów oligodendrocytów z następowym różnicowaniem do oligodendrocytów odpowiedzialnych za remielinizację, a co za tym idzie ograniczeniem procesów efektywnej remielinizacji (8, 30, 31, 32, 33, 34). Wyżej wymienione zaburzenia mogą być odpowiedzialne również za szybszą progresję niepełnosprawności u chorych z SM o późnym początku.

Wyniki badań epidemiologicznych oraz liczne opisy przypadków sugerują, że SM o późnym początku jest związany ze złym rokowaniem, co z kolei powiązane jest z szybszą progresją nieodwracalnej niesprawności, wyższymi współczynnikami progresji (zmiana EDSS w ciągu roku) i krótszym czasem między EDSS 4 i 6; rzadziej również występuje tzw. „łagodny” SM, niż obserwowane jest to u pacjentów, u których choroba rozpoczyna się w młodszym wieku (8, 9, 12, 19, 35, 36, 27, 15, 11, 37, 38). Tylko nieliczne badania opisują, że współczynniki deterioracji funkcji ruchowych u pacjentów z SM rozpoczynającym się po 60. roku życia są podobne do tego obserwowanego u pacjentów, u których choroba rozpoczęła się wcześniej (11, 16). Bauer i wsp. podkreślają natomiast wręcz stosunkowo łagodny przebieg choroby u większości chorych z SM o późnym początku (10).

Mimo że Tremlett i wsp. zaobserwowali dodatnią korelację pomiędzy progresją choroby a wiekiem zachorowania to rokowanie nie różniło się w sposób znaczący. Z lepszym rokowaniem związane było występowanie objawów czuciowych, natomiast gorsze rokowanie wykazano u pacjentów z pierwotnie postępującą postacią choroby (15).

Zaobserwowano związek między wiekiem zachorowania i średnim EDSS; wydaje się, że aktualny wiek chorego ma większy wpływ na stopień nasilenia choroby niż wiek zachorowania, w zakresie progresji niepełnosprawności nie stwierdzono jednak różnic w odniesieniu do płci (36).

Ostatnie badania MRI wykazały, że dynamika aktywności choroby wykazana na podstawie analizy obecności procesu zapalnego obserwowanego w MRI jest zależna od wieku (39). U pacjentów z SM o późnym początku wykazujących podobny poziom niepełnosprawności zaobserwowano, że mózgowie było zajęte przez proces patologiczny w różnym stopniu, co może wskazywać, że znaczącym czynnikiem rozwoju niepełnosprawności u tych pacjentów są nieodwracalne zmiany w rdzeniu kręgowym (24).

Analiza związku między czasem przeżycia i wiekiem początku choroby sugeruje, że u pacjentów z SM o późnym początku współczynniki śmiertelności są znacznie wyższe niż u chorych, u których choroba rozpoczyna się wcześniej (17,9 vs 8,2) (40). Powyższa sytuacja może być wynikiem różnych czynników związanych z szybką progresją choroby, jak również z istnieniem innych chorób towarzyszących związanych z wiekiem.

Rozpoznanie SM o późnym początku stanowi znacznego stopnia wyzwanie. Zaobserwowano, iż w 40% przypadków SM o późnym początku wstępnie postawione rozpoznanie było zupełnie inne, co spowodowało, że prawidłowa diagnoza uległa opóźnieniu średnio o 3-4,7 lata. (9, 22, 23, 41). Najczęściej pomyłkowo stawiane było rozpoznanie mielopatii, polineuropatii i udaru. Wydaje się, że w przypadku pacjentów, u których w wieku> 50. roku życia pojawią się objawy sugerujące proces demielinizacyjny w oparciu o obowiązujące aktualnie kryteria McDonalda nie mogą być jedyną podstawą do rozpoznania SM.

U wszystkich tego typu pacjentów oprócz badań dodatkowych typowo wykonywanych w SM (MRI, potencjały wywołane, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego) należy przeprowadzić rozległy panel badań laboratoryjnych takich jak: badania hematologiczne i biochemiczne krwi, poziom glukozy, hemoglobiny glukozylowanej, witaminy B12, kwasu foliowego, homocysteiny, HIV, przeciwciała ANA, czynnik reumatoidalny, przeciwciała antyfosfolipidowe, przeciwjadowe, elektroforezę białek, przeciwciała paranowotworowe. Mimo że badanie MRI jest uważane za najbardziej specyficzne i czułe narzędzie diagnostyczne w rozpoznawaniu SM (6) to wraz wiekiem jego wartość spada, a zmiany zachodzące w przebiegu procesu starzenia się organizmu są związane ze zwiększoną częstością występowania niemych klinicznie hiperintensywnych zmian w obrazach T2-zależnych (42).

W badaniu MRI zmiany tego typu występują u 20-60% osób po 50. roku życia w głębokich strukturach mózgu i obszarach podkorowych i w 15-94% przypadków w okolicach okołokomorowych (43, 44). Są to zazwyczaj niewielkie zmiany naczyniowe związane z przewlekłą hypoperfuzją mózgową w przebiegu nadciśnienia i miażdżycy naczyń; w badaniach patomorfologicznych w obszarach tych stwierdza się natomiast obecność aksonów o małej zawartości mieliny oraz obszary odcinkowej demielinizacji (45). Podobnie zaburzenia stwierdzane we wzrokowych potencjałach wywołanych (wydłużenie atencji, zaburzenia amplitudy i morfologii) mogą być związane zarówno z wiekiem, jak i obecnością innych schorzeń okulistycznych. Należy również pamiętać o tym, że wyniki badań potencjałów wywołanych i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego u osób starszych mogą być problematyczne. Mimo iż u większości pacjentów zarówno SM zarówno późnym początku występują nieprawidłowości w badaniach dodatkowych (typowe zmiany w MRI – 71% i VEP – 81%, prążki oligoklonalne w CSF – 76%) (9) to oceniając zarówno badanie MRI, jak i wzrokowe potencjały wywołane należy jednak wziąć pod uwagę możliwość występowania zmian związanych z wiekiem i innymi chorobami współistniejącymi u osób powyżej 50. roku życia.

Rozpoznanie SM o późnym początku powinno być brane pod uwagę u wszystkich pacjentów, u których pojawią się objawy sugerujące proces demielinizacyjny, u których występują typowe zmiany w MRI i, u których wykluczone zostaną wszystkie inne przyczyny patologiczne powyższego obrazu klinicznego.

Ze względu na to, iż u osób powyżej 50. roku życia mogą występować liczne schorzenia związane z wiekiem (nadciśnienie tętnicze, zaburzenia gospodarki lipidowej, cukrzyca, zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa szyjnego i lędźwiowo-krzyżowego z dyskopatią, zaburzenia widzenia na tle zmian w przednim odcinku oka, zaburzenia psychiczne) rozpoznanie różnicowe objawów sugerujących stwardnienie rozsiane powinno być szczególnie wnikliwe.