Śródmiąższowe choroby płuc są niejednorodną grupą chorób, często o nieznanej etiologii, w których podstawowy proces patologiczny zajmuje przestrzeń między błoną podstawną nabłonka pęcherzyków płucnych a śródbłonkiem kapilarów płucnych. Proces chorobowy nie jest zwykle ograniczony do tej przestrzeni. Bardzo często zmiany chorobowe zajmują drobne drogi oddechowe i pęcherzyki płucne, które są wypełnione wysiękiem zawierającym humoralne i morfotyczne elementy stanu zapalnego (1). Umiejscowienie zmian patologicznych ma decydujący wpływ na zaburzenia czynnościowe i objawy w śródmiąższowych chorobach płuc, do których należą cechy restrykcji, czyli zmniejszenie objętości płuc, upośledzenie dyfuzji tlenu z pęcherzyków płucnych do krwi i zmniejszenie podatności płuc (2).

Podstawowym subiektywnym objawem w chorobach śródmiąższowych jest duszność. Istnieje szereg klasyfikacji chorób śródmiąższowych płuc, z których najbardziej zwięzła i przejrzysta jest klasyfikacja zaproponowana przez międzynarodową grupę ekspertów Amerykańskiego Towarzystwa Chorób Klatki Piersiowej – ATS (American Thoracic Society) i Europejskiego Towarzystwa Oddechowego – ERS (European Respiratory Society) (3).

1. choroby śródmiąższowe płuc o znanej etiologii,

2. idiopatyczne zapalenia śródmiąższowe płuc,

3. choroby ziarniniakowe płuc,

4. inne, rzadkie, dobrze scharakteryzowane śródmiąższowe choroby płuc.

Do grupy chorób śródmiąższowych o znanej etiologii są zaliczane choroby powstałe w wyniku narażenia środowiskowego jak azbestoza, beryloza, zmiany śródmiąższowe wywołane działaniem leków lub napromienianiem okolic klatki piersiowej z powodu chorób rozrostowych (rak płuca, ziarnica złośliwa, rak piersi) oraz rozsiane zmiany w płucach towarzyszące chorobom tkanki łącznej.

Grupę drugą stanowią idopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc. Podział tej grupy na poszczególne typy zapaleń śródmiąższowych został zaproponowany przez patologów na podstawie badań mikroskopowych wycinków płuc. Podział ten został przyjęty przez klinicystów i opublikowany w postaci interdyscyplinarnego, międzynarodowego konsensusu, którego ważnym osiągnięciem jest uporządkowanie nazewnictwa idopatycznych, śródmiąższowych zapaleń płuc (3). Od nazw angielskich poszczególnych typów zapaleń śródmiąższowych utworzono skróty, które są powszechnie używane w piśmiennictwie anglosaskim, jak również w publikacjach w innych językach. Przyjęcie jednolitych skrótów angielskich w piśmiennictwie międzynarodowym i polskim pozwala uniknąć dowolności nazewnictwa, nieścisłości i pomyłek. Podział zaproponowany przez międzynarodową grupę ekspertów, pomimo pewnych kontrowersji jest aktualny do dziś (4, 5). W grupie idiopatycznych zapaleń śródmiąższowych płuc wyróżnia się dwie podgrupy. Są to: zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc – UIP (ang. usual interstitial pneumonia), które stanowi 47-64% zapaleń śródmiąższowych oraz podgrupa zapaleń śródmiąższowych innych niż zwykłe śródmiąższowe zapalenie. W podgrupie drugiej wyróżnia się nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc – NSIP (ang. nonspecific interstitial pneumonia), organizujące zapalenie płuc OP (ang. organizing pneumonia), limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc – LIP (ang. limphocytic interstitial pneumonia), ostre śródmiąższowe zapalenie płuc – AIP (ang. acute interstitial pneumonia), złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc – DIP (ang. desquamative interstitial pneumonia) oraz zapalenie oskrzelików z cechami choroby śródmiąższowej – RB-ILD (ang. respiratory bronchiolitis interstitial lung disease).

Grupę trzecią stanowią choroby ziarniniakowe, których przykładem jest sarkoidoza i alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.

W grupie czwartej mieszczą się różne rzadkie choroby, takie jak postać płucna histiocytozy X (histiocytoza z komórek Langerhansa), limfangioleiomiomatoza, lipoproteinoza pęcherzyków płucnych, zmiany płucne w przebiegu nerwiakowłókniakowatości (neurofibromatosis).

Podstawowe postępowanie diagnostyczne u chorych podejrzanych o chorobę śródmiąższową powinno obejmować: wywiad, badanie fizykalne, konwencjonalny radiogram płuc, tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości i badania czynnościowe płuc.

Na podstawie wyników tych badań należy wyselekcjonować chorych, u których konieczne jest wykonanie bronchoskopii z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym i biopsji płuca.