Samoistne włóknienie płuc (SWP) jest jedną z postaci idiopatycznych zapaleń śródmiąższowych płuc. Jego podstawową cechą jest przewlekłe, postępujące włóknienie płuc, którego obraz w badaniu mikroskopowym wycinka z płuc odpowiada zwykłemu śródmiąższowemu zapaleniu, zwanemu w skrócie UIP od angielskiej nazwy usual interstitial pneumonia (1). Etiologia samoistnego włóknienia płuc jest nieznana. Przypuszcza się, że jest to proces nieprawidłowego gojenia wielokrotnych, mikroskopijnych uszkodzeń nabłonka pęcherzyków płucnych przez nieokreślone bliżej czynniki z tworzeniem się ognisk fibroblastów i miofibroblastów (2). W międzynarodowej klasyfikacji chorób śródmiąższowych zaproponowanej przez ekspertów American Thoracic Society (ATS) i European Respiratory Society (ERS) zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP) jest wyodrębnione spośród pozostałych zapaleń śródmiąższowych innych niż UIP (non-UIP) ze względu na to, że UIP wyróżnia się największą częstością występowania spośród idiopatycznych zapaleń śródmiąższowych, bardzo złym rokowaniem i brakiem skutecznego leczenia (3). UIP jest określeniem zmian mikroskopowych u chorych z klinicznym rozpoznaniem samoistnego włóknienia płuc (SWP). W SWP nigdy nie obserwuje się samoistnych remisji, a średnie przeżycie w tej chorobie jest porównywalne do przeżycia w chorobach nowotworowych i wynosi od chwili rozpoznania 2-3 lata (4). Choroba występuje zwykle u osób po 50. roku życia, częściej u mężczyzn. Zachorowalność jest bardzo niska przed 60. rokiem życia, wynosi poniżej 2/100 000 i gwałtownie wzrasta z wiekiem do około 11/100 000 w grupie wieku 60-69 lat i powyżej 20/100 000 w grupie wieku 70-79 lat (4, 5). Początek choroby jest podstępny, często trudno uchwytny. Chorzy zgłaszają suchy kaszel i duszność po wysiłku nasilającą się od miesięcy, a nawet lat. W badaniu fizykalnym należy zwrócić uwagę na palce pałeczkowate, które występują u ponad połowy chorych. Osłuchiwaniem płuc stwierdza się dyskretne trzeszczenia u podstawy obu płuc, najlepiej słyszalne pod koniec wdechu. Typowe dla SWP trzeszczenia słyszalne na szczycie wdechu nad dolnymi polami płuc bywają przez lekarza pierwszego kontaktu interpretowane jako związane z niewydolnością krążenia lub zapaleniem płuc.

W badaniach czynnościowych płuc typowe są cechy restrykcji, czyli obniżenie pojemności życiowej – VC (vital capacity) i całkowitej pojemności płuc – TLC (total lung capacity). Obniżona pojemność życiowa i dobrze zachowana drożność oskrzeli, duża w stosunku do objętości płuc, powodują, że w badaniu spirometrycznym stwierdza się często stosunek objętości wydechowej pierwszosekundowej (FEV1) do pojemności życiowej (VC), czyli wskaźnik FEV1/VC wyższy od spodziewanego. We wczesnych stadiach choroby, kiedy zmiany w płucach są minimalne, podstawowe badanie czynnościowe, jakim jest spirometria, może nie wykazywać zaburzeń restrykcyjnych (6). Włóknienie płuc powoduje zaburzenie dyfuzji tlenu z powietrza w pęcherzykach płucnych do krwi włośniczek oplatających pęcherzyki. W praktyce do pomiaru tego zaburzenia stosuje się pomiar zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla (DLCO). Jest to czuły wskaźnik zaburzeń czynnościowych w samoistnym włóknieniu płuc, który wypada nieprawidłowo wcześniej niż widoczne są zmiany w badaniu spirometrycznym (7). Podobnie, wyniki badania gazów krwi w spoczynku mogą być również prawidłowe. Należy wtedy wykonać test wysiłkowy, który wykaże, że po wysiłku ujawnia się hipoksemia.

Na konwencjonalnym radiogramie klatki piersiowej zwraca uwagę wyższe ustawienie obu kopuł przepony oraz zmniejszona wielkość pól płucnych. W okolicach nadprzeponowych widoczne są zacienienia o typie siateczki. W bardziej zawansowanym stadium zacienienia sięgają coraz wyżej, ale zawsze są najbardziej nasilone w obwodowych częściach płuc, czyli pod opłucną.

U chorych z podejrzeniem samoistnego włóknienia płuc nieodzowna jest tomografia komputerowa płuc o wysokiej rozdzielczości (TKWR). Zmiany, które można uwidocznić przy pomocy tej metody, są bardzo charakterystyczne. Są to zacienienia o wyglądzie siateczki oraz plastra miodu najbardziej nasilone w dolnych częściach płuc. Jest ich więcej z tyłu niż z przodu. Obszary zacienień typu matowej szyby nie występują lub są niewielkie. Nie występują guzki. Ten obraz jest uważany za typowy dla samoistnego włóknienia płuc i pozwala na rozpoznanie choroby bez wykonywania biopsji płuca z ryzykiem błędu mniejszym niż 10% (8).

Jak wspomniano na wstępie, samoistnemu włóknieniu płuc odpowiada obraz mikroskopowy wycinka płuca określany jako zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc – UIP. Za typowe cechy UIP w badaniu mikroskopowym uważa się mozaikowatość zmian, czyli występowanie obszarów prawidłowego miąższu płuc na przemian z obszarami zmienionymi zapalnie, zaburzenie prawidłowej architektury płuca przez blizny i obszary plastra miodu oraz różnoczasowość zmian (9). Zmiany są określane jako różnoczasowe z powodu występowania obok siebie obszarów „starych” zmian w postaci dokonanego włóknienia i „świeżych” w postaci skąpych nacieków zapalnych (10). Nigdy jednak nie wykazano, aby najpierw występowały większe nacieki zapalne, a potem włóknienie, stąd przypuszcza się, że obydwa typy zmian występują równocześnie od początku choroby. Wśród opisanych zmian występują depozyty kolagenu oraz skupienia fibroblastów rozmieszczone głównie na obrzeżach ognisk bliznowacenia. Im więcej jest widocznych skupisk fibroblastów, tym gorsze jest rokowanie chorego co do życia (11). Rozstrzenie drobnych oskrzeli i oskrzelików z pociągania tworzą cysty, które dają mikroskopowy obraz plastra miodu. Nacieki zapalne z komórek jednojądrowych nie występują lub są bardzo niewielkie. Nie występują ziarniniaki i depozyty substancji mineralnych, jak włókna azbestu czy kryształy krzemionki. Podobnie jak w badaniu radiologicznym, również w badaniu mikroskopowym zmiany są najbardziej nasilone w dolnych częściach płuc i pod opłucną (3).

Chorzy podejrzani o SWP powinni mieć wykonaną bronchoskopię z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym – BAL (broncho-alveolar-lavage) i przezoskrzelową biopsję płuca. Celem tych badań jest wykluczenie innej choroby śródmiąższowej, infekcyjnej i zmian rozrostowych. Skład komórek w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego nie ma cech szczególnych wskazujących na SWP, ale podwyższony ponad normę odsetek limfocytów przemawia przeciwko tej chorobie (12). Pobrana w czasie bronchoskopii biopsja przezoskrzelowa daje bardzo mały wycinek płuca, który nie pozwala na rozpoznanie SWP, ale służy do wykluczenia choroby ziarniniakowej, infekcyjnej i raka pęcherzykowo-oskrzelikowego, który w obrazie radiologicznym przypomina chorobę śródmiąższową.

We wspomnianych wyżej wytycznych ATS/ERS odnośnie postępowania w śródmiąższowych zapaleniach płuc podano kryteria rozpoznania samoistnego włóknienia płuc bez wykonywania chirurgicznej biopsji płuca. Wyodrębniono duże i małe kryteria, które są następujące (3).

1. Wykluczono znane przyczyny choroby śródmiąższowej, jak reakcje na leki, czynniki środowiska i choroby tkanki łącznej.

2. Nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych płuc wykazują restrykcję (obniżenie VC, często ze wzrostem wskaźnika FEV1/FVC oraz upośledzenie wymiany gazowej (wzrost P[A-a]O2*, obniżenie PaO2 w spoczynku lub po wysiłku i obniżenie DLCO**).

3. W badaniu płuc metodą tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości TKWR widoczne są w częściach przypodstawnych zacieniena o typie siateczki z minimalną komponentą zmian typu matowej szyby.

4. Biopsja przezoskrzelowa lub BAL*** nie wskazują na inne rozpoznanie.

1. Wiek > 50 lat.

2. Powolny (podstępny) początek narastania duszności wysiłkowej.

3. Utrzymywanie się objawów od ponad 3 miesięcy.

4. Obustronne trzeszczenia słyszalne na wdechu nad dolnymi polami płuc.

*P[A-a]O2 – różnica ciśnienia parcjalnego tlenu między powietrzem w pęcherzykach płuc a krwią tętniczą.

**DLCO – zdolność dyfuzyjna dla tlenku węgla.