Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 7/2011, s. 560-561
*Grzegorz Helbig, Anna Soja, Krzysztof Woźniczka, Anna Kopińska, Andrzej Frankiewicz, Sławomira Kyrcz-Krzemień
Długotrwały kaszel jako jedyny objaw przewlekłej białaczki eozynofilowej z ekspresją genu FIP1L1-PDGFRA
Persistent cough as the sole manifestation of chronic eosinophilic leukemia (CEL) expressing FIP1L1-PDGFRA fusion gene
Department of Hematology and Bone Marrow Transplantation, Silesian Medical University, Katowice
Head of Department: prof. Sławomira Kyrcz-Krzemień
Streszczenie
Prezentujemy pacjenta z długotrwałym, nieproduktywnym kaszlem. Leczony od 10 lat z zastosowaniem różnych leków doustnych i wziewnych, w tym kortykosteroidów. Dwa lata przed skierowaniem na Oddział Hematologii, zwrócono uwagę na hiperleukocytozę z hipereozynofilią, ale nie podjęto dalszych badań. Przy przyjęciu liczba komórek kwasochłonnych wynosiła 9,4 x 109/L z 61% naciekiem kwasochłonnym w szpiku. Obecność onkogenu FIP1L1-PDGFRA (F/P) wykazano w badaniu molekularnym i rozpoczęto leczenie z zastosowaniem inhibitora kinazy tyrozynowej – imatynibu w dawce 100 mg dziennie. Obserwowano spadek eozynofilii do 0,8 x 109/L z ustąpieniem objawów po tygodniu leczenia imatynibem. Badanie molekularne wykonane miesiąc później nie wykazało obecności genu F/P. Obecnie, pacjent nie zgłasza objawów choroby. Liczba eozynofili jest prawidłowa, a chory stale pobiera imatynib w dawce 100 mg 1x na tydzień.
Summary
We report on a male patient with persistent, non-productive cough. He has been receiving several oral and inhaled agents including steroids for the last 10 years. Two years before his current admission to Hematological Unit, an increased white blood cell (WBC) count with hypereosinophilia was documented with no further investigation. On admission his eosinophil count was 9.4 x 109/L with eosinophilic infiltration in marrow of 61%. The presence of FIP1L1-PDGFRA (F/P) fusion transcript was detected on molecular study and tyrosine kinase inhibitor-imatinib was initiated at a dose of 100mg daily. His eosinophil count dropped to 0.8 x 109/L with symptoms resolution merely 7 days after imatinib commencement. The repeated molecular study performed one month later did not detect the presence of F/P fusion. Currently, patient is free of any symptoms with normal eosinophil count while still on imatinib at 100 mg weekly.



Introduction
Hypereosinophilic syndromes (HES) comprise a heterogeneous group of conditions characterized by sustained, non-reactive hypereosinophilia and eosinophilic tissue damage (1). There is little known about lung involvement in HES, but it was estimated that about 25% of patients demonstrated pulmonary manifestation (2). The FIP1L1-PDGFRA (F/P) fusion gene results from an interstitial deletion in chromosome 4q12 and is present in about 10% of patient fulfilling HES criteria. These cases are currently classified as chronic eosinophilic leukemia (CEL) (3).
Herein we report a rare case of CEL F/P+ with a cough as the sole clinical disease manifestation.
Case Description

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

29

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

69

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

129

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Helbig G, Kyrcz-Krzemień S: Diagnostic and therapeutic management In patients with hypereosinophilic syndrome. Pol Arch Med Wewn 2011; 121: 44-52.
2. Dulohery MM, Patel RR, Schneider F, Ryu JH: Lung involvement in hypereosinophilic syndromes. Respir Med 2011; 114-121.
3. Ogbogu PU, Bochner BS, Butterfield JH et al. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol. 2009; 124: 1319-1324.
4. Helbig G, Moskwa A, Hus M et al.: Clinical characteristics of patients with chronic eosinophilic leukaemia (CEL) harbouring FIP1L1-PDGFRA fusion transcript-results of Polish multicentre study. Hematol Oncol 2010; 28: 93-97.
5. Chung KF, Hew M, Score J et al.: Cough and hypereosinophilia due to FIP1L1-PDGFRA fusion gene with tyrosine kinase activity. Eur Respir J 2006; 27: 230-232.
6. Kobayashi M, Kubota T, Uemura Y, Taguchi H: A case of hypereosinophilic syndrome presenting with chronic cough treated with imatinib. Respirology 2009; 14: 302-304.
otrzymano: 2011-05-04
zaakceptowano do druku: 2011-06-09

Adres do korespondencji:
*Grzegorz Helbig
Department of Haematology and Bone Marrow Transplantation, Silesian Medical University
Dąbrowski Street 25, 40-032 Katowice
phone: +48 (32) 259-13-10, fax: +48 (32) 255-49-85
e-mail: klinhem@sum.edu.pl

Postępy Nauk Medycznych 7/2011
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych