© Borgis - Nowa Pediatria 1/2011, s. 3-5
*Katarzyna Albrecht1, Anna Adamowicz-Salach1, Sydonia Gołębiowska-Staroszczyk1, Michał Matysiak1, Piotr Grabarczyk2
Parwowirus B19 jako czynnik sprawczy przełomów aplastycznych u dzieci ze sferocytozą wrodzoną – doświadczenia własne
Parvovirus B19 as the causative factor of aplastic crisisis in children with hereditary spherocitosis – own experience
1Klinika Pediatrii Hematologii i Onkologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Michał Matysiak
2Pracownia Biologii Molekularnej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
Kierownik Pracowni: dr n. przyr. Piotr Grabarczyk
Summary
Aim of the study. Aim of the study was to paying attention that the parvovirus B19 infection is a frequent cause of aplastic crisisis in children with inborn spherocytosis.
Material and methods. 6 children at the age of 1.4-13 with inborn sferocytosis and aplastic crisis were analyzed. The parvovirus B19 infection was confirmed by PCR method. PCR examinations were being conducted in Molecular Biology Labor of the Institute of Haematology and Transfusion Medicine.
Results. At all patients considerable lowering of the number of erythrocytes, serious anaemia and reticulocytopenia was being watched, at 3 leukopenia, at 3 thrombocytopenia, and at 6 slight increasing the concentration of bilirubin. Number of the DNA copy of parvovirus B19 took out from 2.40 x 105 into 4.17 x 107. None of sick persons had rash reminding erythema infectiosum. All sick persons required erythrocyte concentrate transfusion. Within 7-10 days of the diagnosis indicators of the blood morphology returned to a value from before the infection.
Conclusions. Our experience indicate that molecular diagnosis of parvovirus B19 infection should be a routine diagnostic procedure in children with spherocytosis and aplastic crisis.
Sferocytoza wrodzona jest najczęstszą wrodzoną niedokrwistością hemolityczną związaną z defektem budowy błony komórkowej erytrocyta dziedziczoną jako cecha autosomalna dominująca. W Europie i Ameryce Północnej występuje z częstością 1:5000 żywo urodzonych. Częstość występowania postaci o łagodnym przebiegu ocenia się na 1:2000. Sferocytoza wrodzona może przyjmować postać od bezobjawowej, poprzez niedokrwistość o łagodnym nasileniu aż do postaci o ciężkim przebiegu.
Do charakterystycznych objawów sferocytozy wrodzonej należy różnego stopnia niedokrwistość i żółtaczka. Czasami obserwuje się dodatkowo pewne nieprawidłowości konstytucjonalne (wieżowata czaszka, gotyckie podniebienie, mikroftalmia).
Charakterystyczne dla sferocytozy wrodzonej jest występowanie przełomów hemolitycznych, jak i aplastycznych wywołanych zakażeniami, wysiłkiem fizycznym, szczepieniami i stresem.
Przełomy hemolityczne występują częściej i laboratoryjnie cechują się obniżeniem poziomu hemoglobiny, hematokrytu, liczby krwinek czerwonych, wzrostem retikulocytozy i podwyższeniem stężenia bilirubiny.
W przełomach aplastycznych obserwuje się ciężką niedokrwistość, retikulocytopenię, niekiedy leuko- i trombocytopenię.
U dzieci ze sferocytozą wrodzoną, jak i innymi niedokrwistościami hemolitycznymi przełomy hemolityczne i aplastyczne stosunkowo często powodowane są zakażeniem parwowirusem B19. Przed erą molekularnych badań diagnostycznych zakażenie to rozpoznawano bardzo rzadko m.in. dlatego, że diagnostyka serologiczna (wykrywanie specyficznych przeciwciał w klasie IgM cechuje się zmienną czułością i swoistością, jednak rozwój metod molekularnych pozwolił na izolowanie materiału genetycznego parwowirusa B19 z krwi, co pozwoliło na częstsze rozpoznawanie tego zakażenia jako przyczyny kryz aplastycznych i hemolitycznych (1, 2, 3).
Parwowirus B19 jest najmniejszym ze wszystkich wirusów DNA mającym jednoniciowy kwas nukleinowy, mogącym replikować tylko w intensywnie dzielących się komórkach przy aktywnej syntezie DNA. Tymi komórkami u człowieka są prekursory erytrocytów, stąd silny wpływ tego wirusa na hamowanie erytropoezy. Wirus przenosi się drogą kropelkową, występuje powszechnie w populacji, powoduje epidemie szkolne i zakażenia domowe będąc głównie przyczyną: rumienia zakaźnego, kryz aplastycznych u chorych z niedokrwistościami hemolitycznymi i uszkodzenia układu czerwonokrwinkowego u chorych będących w immunosupresji. Zakaźność jest największa w okresie przedobjawowym, chory zakaża jednak również podczas przełomu hemolitycznego (4, 5).
Cel pracy
Celem pracy było zwrócenie uwagi na występowanie przełomów aplastycznych u dzieci ze sferocytozą wrodzoną w wyniku infekcji parwowirusem B19, które do tej pory wskutek braku możliwości przeprowadzenia diagnostyki molekularnej uchodziły za rzadkie.
Materiał i metody
Analizie poddano 6 dzieci w wieku 1,4-13 lat ze sferocytozą wrodzoną i przełomem aplastycznym w przebiegu potwierdzonej metodą PCR infekcji parwowirusem B19 hospitalizowanych w naszej Klinice w 2009 roku. Badanie PCR przeprowadzano w Pracowni Biologii Molekularnej IHiT w Warszawie.
Wyniki
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Bolton-Maggs PHB: Hereditary spherocytosis; new guidelines. Arch Dis Child 2004, 89, 809-812. 2. Adamowicz-Salach A, Matysiak M, Albrecht-Stanisławska K: Niedokrwistości hemolityczne związane z wrodzonym niedoborem białek błony komórkowej krwinek czerwonych – diagnostyka i leczenie. Klin Pediatr 2005;13, 327-332. 3. Matysiak M: Sferocytoza wrodzona – najczęstsza spośród wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych. Medipress. Pediatr 1997; 3, 2-5. 4. Heegarad ED, Brown KE: Human parvovirus B19. Clin Microbiol Rev 2002; 15: 485-505. 5. KochWC: Fifth (human parvovirus) and sixth (herpesvirus 6) diseases. Curr Opin Infect Dis 2001; 14: 343-356. 6. Koch WC, Harger JH, Barnstein B et al: Serologic and virologic evidence for frequent intrauterine transmission of human parvovirus B19 with a primary maternal infection during pregnancy. Pediatr Infect Dis J 1998; 17: 489-494. 7. Lindblom A, Isa A, Norbeck O et al: Slow clearance of human parvovirus B19 viremia following acute infection. Clin Infect Dis 2005; 41: 1201-1203. 8. Messina MF, Ruggeri C, Rosana M et al: Purpuric gloves and socks syndrome caused by parvovirus B19 infection. Pediatr Infect Dis J 2003; 22: 755-756. 9. Nigro G, Bastianon V, Colloridi V et al: Human parvovirus B19 infection in infancy associated with acute and chronic lymphocytic myocarditis and high cytokine levels: Report of 3 cases and review. Clin Infect Dis 2000; 31: 65-69. 10. Smith SB, Libow LF, Elston DM et al: Gloves and socks syndrome: Early and late histopathologic features. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 749-754. 11. Smith-Whitley K, Zhao H, Hodinka RL et al: Epidemiology of human parvovirus B19 in children with sickle cell disease. Blood 2004; 103: 422-427. 12. Young NS, Brown KE: Parvovirus B19. N Engl J Med 2004; 350: 586-597. 13. Zimmerman SA, Davis JS, Schultz WH et al: Subclinical parvovirus B19 infection in children with sickle cell anemia. J Pediatr Hematol Oncol 2003; 25387-25389.
