Streszczenie
Wstęp. Kardiomiopatia przerostowa jest genetycznie uwarunkowaną chorobą mięśnia sercowego, charakteryzującą się przerostem mięśnia lewej komory, który nie jest wtórny do wrodzonej wady serca lub nadciśnienia tętniczego. Jest chorobą o różnorodnym przebiegu klinicznym, często doprowadzającym do rozwoju niewydolności serca lub nagłego zgonu sercowego.
Cel pracy. Celem pracy była retrospektywna analiza obrazu klinicznego u dzieci z kardiomiopatią przerostową hospitalizowanych w Klinice Kardiologii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”.
Materiał i metody. Analizowano 85 pacjentów, w wieku średnio 10,7 lat, hospitalizowanych w latach 1991-2010.
Wyniki. Średni wiek pacjentów w chwili rozpoznania kardiomiopatii przerostowej wynosił 5,9 lat. Dodatni wywiad rodzinny w kierunku kardiomiopatii przerostowej stwierdzono u 41 (51,3%) dzieci. Nagłe zgony sercowe w rodzinie występowały u 24 (28,6%) dzieci. Pacjenci najczęściej zgłaszali męczliwość, upośledzenie tolerancji wysiłku (67,1%). Asymetryczny przerost mięśnia lewej komory stwierdzono u 53 (62,4%) pacjentów. U 11 (12,9%) dzieci wszczepiono kardiowerter-defibrylator, u 3 (3,5%) pacjentów w celu prewencji wtórnej oraz u 8 (9,4%) jako prewencję pierwotną nagłego zgonu sercowego. U 3 (3,5%) dzieci wystąpił nagły zgon sercowy, 6 (7,1%) pacjentów zmarło z powodu postępującej niewydolności serca.
Wnioski. W analizowanej grupie pacjentów stwierdzono bardziej obciążony wywiad rodzinny w kierunku występowania kardiomiopatii przerostowej i nagłych zgonów sercowych w rodzinie w porównaniu do wyników innych autorów. Najczęstszym objawem klinicznym była męczliwość, postępujące ograniczenie tolerancji wysiłku, epizody bólu w klatce piersiowej oraz omdlenia. U badanych dzieci stwierdzono większy przerost mięśnia sercowego w porównaniu z wynikami innych autorów. Częstość implantacji kardiowertera-defibrylatora w celu profilaktyki pierwotnej nagłego zgonu sercowego jest porównywalna z danymi piśmiennictwa.

Summary
Introduction. Hypertrophic cardiomyopathy is a genetically determined myocardial disease characterized by left ventricular hypertrophy, which is not secondary to congenital heart disease or hypertension. Is a disease with different clinical course, often is the cause of heart failure or sudden cardiac death.
Aim of study. Retrospective analysis of clinical profile in children with hypertrophic cardiomyopathy hospitalized in the Department of Paediatrc Cardiology.
Material and methods. We analyzed 85 patients, mean age 10.7 yrs hospitalized in the years 1991-2010.
Results. The mean age at diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy was 5.9 years. A positive family history of hypertrophic cardiomyopathy was diagnosed in 41 (51.3%) children. Sudden cardiac death in the family occurred in 24 (28.6%) children. Patients most frequently reported fatigue, impaired exercise tolerance (67.1%). Asymmetric left ventricular hypertrophy was found in 53 (62.4%) patients. In 11 (12.9%) children cardioverter defibrillator was implanted, in 3 (3.5%) patients for secondary prevention and in 8 (9.4%) as primary prevention of sudden cardiac death. In 3 (3.5%) children sudden cardiac death occured, 6 (7.1%) patients died due to progressive heart failure.
Conclusions. In our group of patients were charged more family history of hypertrophic cardiomyopathy and sudden cardiac death. The most common clinical symptom was fatigue, a progressive reduction in exercise tolerance, episodes of chest pain and syncope. In the children tested were greater cardiac hypertrophy compared with the results of other authors. The frequency of implantable cardioverter-defibrillator for primary prevention of sudden cardiac death is comparable with the data of the literature.