Ze względu na przebieg i nasilenie objawów porfirie można podzielić na ostre i przewlekłe. Klasyfikacja porfirii użyteczna dla anestezjologa, oparta jest na podziale na te formy porfirii, w których objawy ostre są indukowane w wyniku ekspozycji na wybrane leki oraz na te formy, w których nie obserwuje się takiej korelacji [4]. W anestezjologicznym postępowaniu z chorym na porfirię istotne jest unikanie leków mogących wywołać ostry atak choroby. Do leków używanych w anestezjologii, rozpoznanych jako powodujące objawy ostre w porfirii należą: barbiturany, chlordiazepoksyd, diazepam, pentazocyna i lidokaina [1]. Innymi czynnikami, które mogą wywołać osty atak porfirii są infekcje, stres, zaburzenia hormonalne, nadużywanie alkoholu oraz ostre odwodnienie. Porfirie są obiektem szczególnej uwagi anestezjologów, ponieważ mogą wywoływać ostre zespoły neurologiczne. Objawy porfirii są często uzależnione od wpływu tej choroby na układ nerwowy zarówno centralny, jak i obwodowy oraz autonomiczny. Objawy te występują w ostrym rzucie choroby indukowanym lekami i innymi czynnikami wywołującymi. Do form porfirii, w których jest możliwe wystąpienie ostrego ataku należą: ostra porfiria przerywana, porfiria mieszana i dziedziczna koproporfiria. Zmiany skórne są obserwowane w późnej porfirii skórnej, porfirii mieszanej i w dziedzicznej koproporfirii. Właściwe rozpoznanie choroby może być bardzo trudne, ponieważ atak porfirii może nastąpić w różnym czasie od podania leków wywołujących, lub może w ogóle nie wystąpić mimo ekspozycji na te leki. Ponieważ porfirie należą do rzadkich schorzeń, doświadczenia nad stosowaniem różnych leków w tej grupie chorych są ograniczone.

53-letnia chora została przyjęta do Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Akademii Medycznej w Łodzi z rozpoznaniem: sepsis oralis,celem wykonania planowego zabiegu sanacji jamy ustnej. Od około 25 lat cierpiała na dolegliwości wskazujące na porfirię. Trzy lata przed przyjęciem do kliniki zostało potwierdzone rozpoznanie porfirii skórnej późnej na podstawie specjalistycznych badań laboratoryjnych w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii. Dolegliwości występujące okresowo, jak bóle jamy brzusznej i kończyn wskazywały na komponentę porfirii mieszanej. Ze strony innych narządów i układów pacjentka nie zgłaszała żadnych dolegliwości. W chwili przyjęcia do kliniki w badaniu fizykalnym nie stwierdzono żadnych odchyleń od stanu prawidłowego. W wynikach wykonanych badań laboratoryjnych krwi nie stwierdzono odchyleń od przyjętych norm. Wyniki badań biochemicznych wątroby również były w zakresie normy. Jedynie poziom bilirubiny całkowitej był podwyższony i wynosił 3 mg dl^-1. W chwili przyjęcia do kliniki choroba była w stadium remisji, co stwierdzono na podstawie wykonanych specjalistycznych badań laboratoryjnych moczu.

Po założeniu drogi dożylnej i standardowego monitorowania anestezjologicznego rozpoczęto przetaczanie 500 ml 5% roztworu glukozy. W premedykacji dożylnej chora otrzymała 10 mg chlorpromazyny. Po indukcji propofolem w dawce 90 mg (1,5 mg kg^-1) celem zwiotczenia mięśni poprzecznie prążkowanych do intubacji dotchawiczej podano cisatrakurium (Nimbex, GlaxoWellcome, Wielka Brytania) w dawce 12 mg (0,2 mg kg^-1). Do analgezji śródoperacyjnej zastosowano alfentanyl w dawce początkowej 1 mg, a następnie co 15 minut w dawce powtarzanej 1 mg (w sumie 3 mg). Chora była wentylowana mieszaniną tlenu i podtlenku azotu w stosunku 1:2. W znieczuleniu ogólnym dotchawiczym złożonym wykonano ekstrakcję 12 zębów, wyłyżeczkowano zębodoły, wygładzono ich ostre brzegi i założono szwy. Zabieg trwał 33 minuty, a anestezja 46 minut. Celem odwrócenia działania niedepolaryzującego środka zwiotczającego podano dożylnie 0,5 mg atropiny i 2,5 mg neostygminy. Znieczulenie i wybudzenie przebiegły bez powikłań. Chora przytomna, wydolna krążeniowo i oddechowo została przeniesiona do OIT celem dokładnej obserwacji przebiegu pooperacyjnego ze względu na stwierdzoną porfirię. Po 24 godzinach nie stwierdzono żadnych niepokojących objawów klinicznych i odchyleń od norm w badaniach laboratoryjnych i przeniesiono chorą do kliniki. Po zakończonym leczeniu chora została wypisana do domu w stanie ogólnym dobrym.

Późna porfiria skórna (PCT- porphyria cutanea tarda) jest jedną z przewlekłych porfirii wątrobowych i jest uważana za najczęstszą postać porfirii w Europie. Charakterystycznymi objawami są pęcherze i nadżerki na skórze w wyniku jej nadmiernej wrażliwości na światło i urazy mechaniczne spowodowanej nagromadzeniem się porfiryn w skórze. PCT jest zazwyczaj skojarzona z chorobami wątroby lecz nie z ostrą patologią neurologiczną. Stosowane jest leczenie skojarzone: upustami krwi i podawaniem arechiny [2]. Chory z porfirią skórną późną w przypadku remisji choroby nie wymaga specjalnego przygotowania do operacji ani też postępowania pooperacyjnego. Należy jednak pamiętać, że przyczyną porfirii skórnej w wielu przypadkach jest choroba wątroby (np. zapalenie lub marskość) i konieczne jest wykonanie różnych badań (np. próby wątrobowe, czynniki krzepnięcia). W przebiegu porfirii skórnej późnej nie obserwuje się ostrych ataków porfirii. Zwraca się jednak uwagę na fakt, iż czynniki i leki określane jako porfirynogenne w PCT powodują nasilenie zmian skórnych i związanych z tym dolegliwości [5,6]. Wprawdzie diagnostyka porfirii jest rozwinięta, to jednak nigdy nie należy wykluczać możliwości, że rozpoznanie u pacjenta PCT jest błędne, a w rzeczywistości są to skórne objawy porfirii mieszanej. PCT może również niekiedy towarzyszyć porfirii mieszanej. [7]