Pierwszy opis kazuistyczny odpowiadający plamicy Henocha i Schönleina został opublikowany w 1802 roku przez Williama Heberdena. Przedstawił on 5-letniego pacjenta z obrzękiem, bólem stawów, krwiomoczem, bólem brzucha, smołowatymi stolcami i plamistą wysypką na kończynach dolnych. Dopiero w 1837 roku Johann Schönlein zauważył związek pomiędzy bólem stawów a plamistą wysypką. W latach późniejszych jego uczeń Eduard Henoch zaobserwował występowanie również zmian ze strony przewodu pokarmowego i nerek (1).

Plamica Henocha i Schönleina to ostre samoograniczające leukocytoklastyczne zapalenie naczyń z występowaniem złogów, głównie IgA w obrębie małych naczyń (tętniczek i żyłek), obejmujące skórę głównie kończyn dolnych, jelita i kłębuszki nerkowe, związane z bólem i zapaleniem stawów (2).

Plamica Henocha i Schönleina jest uważana za najczęstsze ostre układowe zapalenie naczyń u dzieci. Początek zachorowania u dzieci ma miejsce między 2. a 10. rokiem życia (1, 2), a najczęściej około 6.-7. roku życia (3, 4). Natomiast w przypadku dorosłych średnia wieku pacjentów wynosi około 50 lat. Odnotowano jednak przypadki choroby u pacjentów w wieku 6 miesięcy, jak i 86 lat (4). Liczba zachorowań waha się od 6,1 aż do 70,3 na 100 000 dzieci rocznie (5, 6). U dorosłych choroba występuje zdecydowanie rzadziej, a liczba zachorowań wynosi 1,3-1,4 na 100 000 osób na rok (4). Częstość występowania jest zbliżona u obu płci, jakkolwiek wg większości opracowań, nieco częściej pojawia się u chłopców i mężczyzn (3, 7). Wykazano, że choroba jest częstsza u rasy kaukaskiej (3). Obserwuje się również pewną sezonowość zachorowań. U dzieci choroba występuje częściej w okresie jesienno-zimowym, zaś u dorosłych w okresie lata i zimy (7).

Plamica Henocha i Schönleina klasyfikowana jest jako leukocytoklastyczne zapalenie naczyń o charakterze nieziarniczym, w którym zajęte są głównie małe tętniczki i żyłki (8). Możliwa jest predyspozycja genetyczna do rozwoju choroby u osób z HLA-DRB1*01, HLA-DRB1*11, HLA-DRB1*14 i HLA-B35 (9). Wykazano częstsze występowanie plamicy Henocha i Schönleina u dzieci z rodzinną gorączką śródziemnomorską (10).

Etiologia choroby pozostaje nieznana, jakkolwiek wiadomo, że istotną rolę w patogenezie choroby odgrywa IgA. Wykazano bowiem zwiększone stężenie IgA w surowicy, krążące kompleksy zawierające IgA, złogi IgA w ścianach naczyń i mezangium nerek (11). Kompleksy zawierające IgA odkładają się również w jelitach. W plamicy Henocha i Schönleina charakterystyczne jest występowanie w kompleksach podklasy IgA1, o zaburzonej glikozylacji (4).

Polimorficzne zmiany skórne, które występują u wszystkich chorych, początkowo mogą mieć charakter pokrzywki lub rumieniowatej wysypki (osutki plamistej), przechodzących w charakterystyczną dla tej choroby wyczuwalną palpacyjnie plamistą wysypkę, określaną również jako plamica uniesiona. Zmiany skórne występują symetrycznie na kończynach dolnych, pośladkach i ramionach, ale mogą się również pojawiać, jakkolwiek rzadko na tułowiu i twarzy. Mogą im towarzyszyć również zmiany o charakterze pęcherzy i obrzęk naczynioruchowy. Zmiany o charakterze pęcherzy krwotocznych, w przeciwieństwie do dorosłych, u dzieci występują rzadko (12). Zmiany skórne mogą pojawiać się jednorazowo lub kolejnymi rzutami w ciągu kilku miesięcy od początku choroby i zwykle zanikają w trakcie kilku tygodni (1, 2).

Zajęcie stawów zazwyczaj dotyczy jedynie kilku stawów, głównie stawów kończyn dolnych (kolanowych i skokowych). Zmiany stawowe mają charakter zapalenia lub bólu stawu i ustępują samoistnie bez uszkodzenia struktury stawów (2). Dolegliwości stawowe u dzieci, szczególnie przed 2. rokiem życia, występują rzadziej niż u dorosłych i mają łagodniejszy przebieg (13).

Najczęstsze objawy zajęcia procesem chorobowym nerek obejmują mikroskopowy lub makroskopowy krwiomocz z lub bez białkomoczu. Zmiany nerkowe, jeżeli wystąpią, rozwijają się w większości przypadków w ciągu 4-6 tygodni od rozpoznania, a u prawie wszystkich pacjentów w ciągu pierwszych 6 miesięcy choroby (14). Obserwowane u niektórych pacjentów nadciśnienie tętnicze może mieć charakter samoistny lub nerkopochodny. Wykazano powiązanie zajęcia procesem chorobowym nerek z występowaniem antygenu HLA-B35 oraz polimorfizmem VEGF (vascular endothelial growth factor, czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego), IL-1β (interleukin 1β, interleukiny 1β), IL-1Ra (interleukin 1 receptor antagonist, antagonisty receptora dla interleukiny 1), IL-8 (interleukiny-8) i ICAM-1 (intercellular adhesion molecule 1, cząsteczki przylegania międzykomórkowego 1) (15). We krwi i w moczu pacjentów z plamicą Henocha i Schönleina z zajęciem nerek wykazano większe stężenia leukotrienu B₄ (LTB₄, leukotriene B₄) a mniejsze lipoksyny A₄ (LXA₄, lipoxin A₄) niż u chorych bez zajęcia nerek. LTB₄ jest aktywatorem neutrofili i indukuje ich chemotaksję. Natomiast LXA₄ hamuje aktywację i chemotaksję neutrofili oraz produkcję szeregu prozapalnych cytokin (IL-1β, IL-6, IL-8, TNF-α). Zaburzenia te mogą mieć wpływ na rolę neutrofili w patogenezie plamicy Henocha i Schönleina (16).

Zajęcie nerek u dzieci, szczególnie poniżej 2. roku życia, ma przebieg bardziej krótkotrwały i łagodniejszy niż u dorosłych (7, 13). Objęcie procesem chorobowym nerek jest zdecydowanie częstsze u dorosłych i dotyczy 50-80% pacjentów. Co więcej, zaawansowane zmiany w nerkach występują tylko u około 1% dzieci w porównaniu z 10-20% dorosłych pacjentów z zajęciem nerek w przebiegu plamicy Henocha i Schönleina (4).

Objawy ze strony przewodu pokarmowego – to rozlane bóle brzucha nasilające się po posiłkach i wymioty, także z domieszką krwi. Bóle brzucha maja charakter kolki i zazwyczaj lokalizują się w okolicy pępkowej i nadbrzusza. Brzuch może być wzdęty i bolesny przy obmacywaniu (17). Krwawienie może prowadzić nawet do wstrząsu hipowolemicznego. Zajęcie przewodu pokarmowego może objawiać się niedrożnością, wgłobieniem i perforacją jelit (18). Opisywano również przypadki ostrego zapalenia trzustki (19). Bóle brzucha występują częściej u dzieci niż u dorosłych, u których częstsze są biegunki (17). Również dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego u dzieci, szczególnie przed 2. rokiem życia, mają łagodniejszy przebieg (13).

Objawy ze strony narządów moczowo-płciowych – to zazwyczaj zapalenie jąder, wymagające różnicowania ze skrętem jądra. U niektórych pacjentów opisywano przypadki zwężenia, w tym obustronnego moczowodów (20). Do rzadkich objawów neurologicznych, występujących u około 2% pacjentów należą napady padaczkowe, krwawienie wewnątrzczaszkowe i zapalenie naczyń mózgu (1). Objawy ze strony płuc są jeszcze rzadsze i występują u mniej niż 1% chorych, a przebiegają pod postacią śródmiąższowego zapalenia płuc lub krwawienia z płuc (21). Powyższym dolegliwościom mogą towarzyszyć objawy ogólne, takie jak złe samopoczucie i umiarkowana gorączka.