© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 6/2012, s. 496-500
*Marcin Tyrakowski1, Tomasz Kotwicki2, Jarosław Czubak1, Szymon Pietrzak1
Skolioza młodzieńcza o nietypowo szybkiej progresji – studium przypadku
Adolescent scoliosis with atypical rapid progression – a case report study
1Klinika Ortopedii, Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie, Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny im. prof. A. Grucy w Otwocku
Kierownik Kliniki: dr hab. med. Jarosław Czubak, prof. nadzw. CMKP
2Klinika Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Andrzej Szulc
Streszczenie
Skolioza idiopatyczna młodzieńcza w okresie skoku wzrostowego może ulegać stopniowej progresji, zwłaszcza gdy kąt skrzywienia przekroczy 30 stopni wg Cobba. Tempo pogłębiania się skrzywienia jest z reguły umiarkowane i wynosi od kilku do kilkunastu stopni w ciągu roku.
Celem pracy jest prezentacja chorej ze skoliozą młodzieńczą o nietypowo szybkiej progresji. Przedstawiono 15-letnią chorą ze skoliozą młodzieńczą piersiową prawostronną z udokumentowaną progresją 100 stopni wg Cobba w ciągu 2 lat.
Do 13. roku życia rozwój dziecka oceniano jako prawidłowy. W wieku 13 lat rodzice zauważyli asymetrię tułowia. Wykonano zdjęcie rentgenowskie kręgosłupa w pozycji stojącej, które ujawniło skoliozę piersiową prawostronną z kątem Cobba 20 stopni (Th7-L2). Test Risser’a oznaczono jako 1. Nie stwierdzono cech skoliozy wrodzonej. Zalecono leczenie rehabilitacyjne i gorset korekcyjny. Chora nie stosowała się do zaleceń.
Po raz pierwszy chora trafiła do Kliniki w wieku 15 lat. W badaniu stwierdzono dekompensację tułowia i prawostronny garb żebrowy. Skrzywienie kręgosłupa piersiowe prawostronne było sztywne, lewy łuk żebrowy opierał się o grzebień biodrowy utrudniając oddychanie. Stwierdzono obecność 4 plam typu „kawa z mlekiem” na skórze tułowia, ale nerwiakowłókniakowatość została wykluczona. Zdjęcie rentgenowskie kręgosłupa w pozycji stojącej wykazało skoliozę piersiową prawostronną z kątem Cobba 125 stopni (Th7-L2). Test Risser’a oceniono na 3. Zdjęcie rentgenowskie kręgosłupa w pozycji leżącej w maksymalnym przechyle w prawo wykazało korektywność skrzywienia do 100 stopni (20%). Pojemność życiowa płuc wynosiła 40% należnej wartości. W tomografii rezonansu magnetycznego wykluczono wady rdzenia kręgowego.
Chorą zakwalifikowano do wieloetapowego leczenia operacyjnego skoliozy z jednoczesną regularną gimnastyką oddechową. Po pierwszym etapie leczenia chirurgicznego uzyskano korekcję skrzywienia do 67 stopni wg Cobba.
Wywiad, badanie przedmiotowe i wyniki badań obrazowych nie sugerowały nietypowego przebiegu skoliozy.
Summary
Adolescent idiopathic scoliosis in immature patient is likely to progress when exceeds 30 degrees of Cobb, however the progression rate is usually moderate, amounting to several degrees per year.
The aim of the study is to present a patient with untypically rapid progression. A 15-year-old girl having right thoracic scoliosis with documented progression of 100 Cobb degrees within 2 years is presented.
Medical history. Until the age of thirteen the girl developed normally, then the parents noted trunk asymmetry. The girl was radiographed and right thoracic scoliosis was diagnosed. Cobb angle was 20 degrees (Th7-L2), Risser sign 1. No signs of congenital curvature. The girl was advised to wear a brace and perform exercises but did not do. First admitted to our department at the age of 15. Menarche has not appeared. On examination severe trunk imbalance, right rib hump 30 degrees of Bunnell. The curve was stiff, left rib arch touching the iliac crest. There were 4 café-au-lait spots, but diagnose of neurofibromatosis was ruled out with genetic exam. X-ray revealed right thoracic scoliosis 125 degrees of Cobb (Th7-L2), Risser sign 3. Supine bending X-ray revealed correction to 100 degrees (20%). Vital capacity was40%. MRI exam did not show central nervous system disturbances. The patient was qualified to staged operative treatment of scoliosis combined with regular respiratory exercises and had already the first surgery resulting in correction to 67 degrees.
Conclusions. Medical history, clinical examination, radiography and MRI did not revealed data to predict unusual course of scoliosis.
Wstęp
Skolioza idiopatyczna młodzieńcza (ang. adolescent idiopathic scoliosis – AIS) jest rozwojowym zniekształceniem kręgosłupa i tułowia pojawiającym się w okresie pokwitania (1). Mimo różnych hipotez dotyczących etiologii AIS jej przyczyna pozostaje nieznana (1-6). Dlatego rozpoznanie AIS oparte jest na wykluczeniu innych chorób, np. wad wrodzonych w budowie kręgów, zaburzeń nerwowo-mięśniowych czy chorób układowych mogących powodować analogiczne zniekształcenia (1). AIS jest przestrzenną deformacją kręgosłupa, tzn. w płaszczyźnie czołowej dochodzi do bocznego wygięcia kręgosłupa, w płaszczyźnie strzałkowej do zaburzenia fizjologicznej kifozy piersiowej lub lordozy lędźwiowej, a w płaszczyźnie poprzecznej do rotacji tułowia. Wygięcie kręgosłupa do boku w płaszczyźnie czołowej jest oceniane ilościowo poprzez pomiar kąta skrzywienia metodą Cobba (tzw. kąta Cobba) na standardowo wykonywanym zdjęciu rentgenowskim tylno-przednim w pozycji stojącej (7). Według definicji, przyjętej przez Scoliosis Research Society, skoliozą jest wygięcie kręgosłupa, którego kąt mierzony sposobem Cobba wynosi co najmniej 10° (8). Kąt Cobba jest nie tylko podstawowym kryterium rozpoznania skoliozy, ale również parametrem pozwalającym obiektywnie ocenić zmiany wielkości skrzywienia. Mimo że możliwe jest spontaniczne ustępowanie skrzywienia, obserwując historię naturalną nieleczonej AIS zdecydowana ich większość ulega powiększeniu w okresie szybkiego wzrastania chorego. Ryzyko oraz tempo progresji AIS zależne jest od wielkości skrzywienia oraz wieku biologicznego chorego (9-14). W okresie pokwitaniowego skoku wzrostowego prędkość progresji nieleczonej AIS o kącie Cobba nie przekraczającym 30° szacowana jest na kilka stopni w ciągu roku (1, 15-20).
W odróżnieniu od AIS niektóre wtórne skoliozy cechują się znacznie szybszą progresją. Prędkość nasilania się skrzywienia w przypadku skolioz dystroficznych w przebiegu nerwiakowłókniakowatości (NF) może wynosić nawet kilkadziesiąt stopni w ciągu roku (21-26). Skoliozy wtórne u chorych z przepukliną oponowo-rdzeniową bądź mózgowym porażeniem dziecięcym również mogą ulegać szybkiej progresji (27-32).
Prezentacja przypadku
Na podstawie wywiadu zebranego od matki i dokumentacji medycznej ustalono, że chora jest drugim dzieckiem, z drugiej ciąży. Przebieg ciąży określano jako prawidłowy. Poród siłami natury przebiegał prawidłowo w czterdziestym tygodniu ciąży. Masa ciała urodzeniowa wynosiła 3900 g, a ocena wg skali Apgar – 10 punktów w pierwszej i piątej minucie. Nie odnotowano żadnych nieprawidłowości podczas hospitalizacji w oddziale neonatologii, a chora wraz z matką opuściły szpital w czwartej dobie po porodzie.
Do trzynastego roku życia rozwój dziecka przebiegał prawidłowo. Nie stwierdzano żadnych chorób poza sporadycznymi epizodami infekcji dróg oddechowych. Chora nie doznała również urazów wymagających interwencji medycznej. Szczepienia ochronne wykonywano zgodnie z aktualnym kalendarzem szczepień.
W trzynastym roku życia matka zauważyła asymetrię tułowia chorej. Z tego powodu w poradni ortopedycznej (poza naszym ośrodkiem) wykonano zdjęcie rentgenowskie całego kręgosłupa w pozycji stojącej wyłącznie w projekcji tylno-przedniej (ryc. 1). Rozpoznano skoliozę idiopatyczną młodzieńczą piersiową prawostronną z kątem Cobba mierzonym pomiędzy kręgami Th7 a L2 wynoszącym około 20°. Na radiogramie nie uwidoczniono wad wrodzonych w budowie kręgów (choć nie wykonano wówczas radiogramu w projekcji bocznej). Test Risser’a określono jako 1. Zalecono leczenie rehabilitacyjne pod kontrolą fizjoterapeuty oraz wykonanie i stosowanie gorsetu korekcyjnego. Brak dokładnych danych dotyczących rodzaju zaleconej rehabilitacji oraz gorsetu. Chora nie stosowała się do wydanych zaleceń: zarówno gorset, jak i leczenie rehabilitacyjne nie były stosowane. W tym samym czasie rozpoznano skoliozę idiopatyczną piersiowo-lędźwiową lewostronną u starszej o dwa lata siostry chorej. Wydano takie same zalecenia, które również nie były realizowane.
Ryc. 1. Radiogram kręgosłupa w projekcji tylno-przedniej wykonany w trzynastym roku życia.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Weinstein SL, Dolan LA, Cheng LC et al.: Adolescent idiopathic scoliosis. Lancet 2008; 371: 1527-37.
2. Parent S, Newton PO, Wenger DR: Adolescent idiopathic scoliosis: etiology, anatomy, natural history, and bracing. Instr Course Lect 2005; 54: 529-36.
3. Lowe TG, Edgar M, Margulies JY: Etiology of idiopathic scoliosis: current trends in research. J Bone Joint Surg 2000; 82-A: 1157-68.
4. Burwell RG: Aetiology of idiopathic scoliosis: current concepts. Pediatr Rehabil 2003; 6: 137-70.
5. Hadley MN: Spine update: genetics of familial idiopathic scoliosis. Spine 2000; 25: 2416-18.
6. Axenovich TI, Zaidman AM, Zorkoltseva IV et al.: Segregation analysis of idiopathic scoliosis: demonstration of a major gene eff ect. Am J Med Genet 1999; 86: 389-94.
7. Cobb J: Outline for the study of scoliosis. Instr Course Lect 1948; 5: 261-275.
8. Kane WJ: Scoliosis prevalence: a cal for a statement of terms. Clin Orthop 1977; 126: 43-46.
9. Lonstein JE, Carlson JM: The prediction of curve progression in untreated idiopathic scoliosis during growth. J Bone Joint Surg Am 1984 Sep; 66(7): 1061-71.
10. Bunnell WP: The natural history of idiopathic scoliosis. Clin Orthop 1988 Apr; 229: 20-25.
11. Bunnell WP: The natural history of idiopathic scoliosis before skeletal maturity. Spine 1986 Oct; 11(8): 773-6.
12. Weinstein SL: Adolescent idiopathic scoliosis: prevalence and natural history. Instr Course Lect 1989; 38: 115-28.
13. Weinstein SL, Ponseti IV: Curve progression in idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am 1983 Apr; 65(4): 447-55.
14. Peterson LE, Nachemson AL: Prediction of progression of the curve in girls who have adolescent idiopathic scoliosis of moderate severity. Logistic regression analysis based on data from The Brace Study of the Scoliosis Research Society. J Bone Joint Surg Am 1995 Jun; 77(6): 823-7.
15. Ken-Jin T: Factors associated with spinal deformity progression in adolescent idiopathic scoliosis. Pediatric Health 2009; 3(5): 445-449.
16. Brooks HL, Azen SP, Gerberg E et al.: Scoliosis: a prospective epidemiological study. J Bone Joint Surg Am 1975; 57: 968-972.
17. Ken-Jin T, Maung Maung M, Vaithinathan R et al.: Curve Progression in Idiopathic Scoliosis Follow-up Study to Skeletal Maturity. Spine 2009; 34(7): 697-700.
18. Eskalada F, Marco E, Duarte E et al.: Growth and Curve Stabilization in Girls With Adolescent Idiopathic Scoliosis. Spine 2005; 30(4): 411-417.
19. Eskalada F, Marco E, Duarte E: Assessment of angle velocity in girls with adolescent idiopathic scoliosis. Scoliosis 2009; 4: 20.
20. Will RE, Stokes IA, Qiu X et al.: Cobb Angle Progression in Adolescent Scoliosis Begins at the Intervertebral Disc. Spine 2009; 34(25): 2782-2786.
21. Feldman DS, Jordan C, Fonseca L: Orthopaedic manifestations of neurofibromatosis type 1. J Am Acad Orthop Surg 2010 Jun; 18(6): 346-57.
22. Vitale MG, Guha A, Skaggs DL: Orthopaedic manifestations of neurofibromatosis in children: an update. Clin Orthop 2002 Aug; (401): 107-18.
23. Kim HW, Weinstein SL: Spine update. The management of scoliosis in neurofibromatosis. Spine 1997 Dec; 22(23): 2770-2776.
24. Funasaki H, Winter RB, Lonstein JB et al.: Pathophysiology of spinal deformities in neurofibromatosis. An analysis of seventy-one patients who had curves associated with dystrophic changes. J Bone Joint Surg Am 1994 May; 76(5): 692-700.
25. Sirois JL 3rd, Drennan JC: Dystrophic spinal deformity in neurofibromatosis. J Pediatr Orthop 1990 Jul-Aug; 10(4): 522-6.
26. Calvert PT, Edgar MA, Webb PJ: Scoliosis in neurofibromatosis. The natural history with and without operation. J Bone Joint Surg Br 1989 Mar; 71(2): 246-51.
27. Eysel P, Hopf C, Schwarz M, Voth D: Development of scoliosis in myelomeningocele. Differences in the history caused by idiopathic pattern. Neurosurg Rev 1993; 16(4): 301-6.
28. Loeters MJ, Maathuis CG, Hadders-Algra M: Risk factors for emergence and progression of scoliosis in children with severe cerebral palsy: a systematic review. Dev Med Child Neurol 2010 Jul; 52(7): 605-11. Epub 2010 Mar 19.
29. Senaran H, Shah SA, Presedo A et al.: The risk of progression of scoliosis in cerebral palsy patients after intrathecal baclofen therapy. Spine 2007 Oct 1; 32(21): 2348-2354.
30. Jones-Quaidoo SM, Yang S, Arlet V: Surgical management of spinal deformities in cerebral palsy. A review. J Neurosurg Spine 2010 Dec; 13(6): 672-85.
30. Shilt JS, Lai LP, Cabrera MN et al.: The impact of intrathecal baclofen on the natural history of scoliosis in cerebral palsy. J Pediatr Orthop 2008 Sep; 28(6): 684-687.
31. Sansone J, Mann D, Noonan K et al.: Rapid Progression of Scoliosis Following Insertion of Intrathecal Baclofen Pump. J Pediatr Orthop 2006; 26(1): 125-128.
32. Dobosiewicz K, Durmała J, Kotwicki T: Biodynamic method for 3-D correction of idiopathic scoliosis: a description of the method. Ortop Traumatol Rehabil 2005; 28; 7(1): 49-54.
33. Baker AS, Dove J: Progressive scoliosis as the first presenting sign of syringomyelia. Report of a case. J Bone Joint Surg Br 1983; 65-B (4).
34. Barnes PD: Atypical idiopathic scoliosis in childhood. Seminars in Pediatric Neurology 1996; 3, 3: 207-211.
35. Morcuende JA, Dolan LA, Vazquez JD et al.: A Prognostic Model for the Presence of Neurogenic Lesions in Atypical Idiopathic Scoliosis. Spine 2003; 29(1): 51-58.
