© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 9/2012, s. 710-712
*Iwona Wyleżoł
Ostra niewydolność nerek u chorego leczonego z powodu szpiczaka plazmocytowego IgG kappa w przebiegu sepsy z cechami mikroangiopatii zakrzepowej
Renal failure in a patient with multiple myeloma as thrombotic microangiopathy after gastrointestinal infection
Department of Lymphoid Malignancies, The Maria Skłodowska-Curie Memorial Institute and Oncology Centre in Warsaw
Head of Department: prof. Jan Walewski, MD, PhD
Streszczenie
Szpiczak plazmocytowy mimo nowych leków, jest chorobą nieuleczalną o wieloletnim przebiegu. Nowotwory układu chłonnego charakteryzują się głębokimi wtórnymi niedoborami odporności. U chorych z rozpoznaniem szpiczaka plazmocytowego upośledzenie odporności głównie dotyczy odpowiedzi humoralnej. Dlatego chorzy ci są narażeni na ciężkie, zagrażające życiu infekcje, których dodatkowo leczenie jest znacznie droższe niż możliwa profilaktyka. W obrazie szpiczaka często dochodzi do niewydolności nerek, która najczęściej wynika z progresji choroby i może sprawiać trudności diagnostyczne spowodowana innymi przyczynami. W przypadku naszego chorego po, czwartym cyklu leczenia Revlimidem z Dexamethasonem, po infekcji jelitowej, doszło do rozwoju biegunki, która szybko doprowadziła do odwodnienia i migotania przedsionków w wyniku zaburzeń elektrolitowych.. Chory w stanie ciężkim został przyjęty do kliniki z objawami wstrząsu hipowolemicznego. W kolejnych dniach wymagał hemodiafiltracji z wymianą osocza w Oddziale Intensywnej Opieki Medycznej z powodu anurii i objawów neurologicznych. Pacjenci z rozpoznaniem szpiczaka IgG w trakcie leczenia z niskim poziomem IgG wymagają substytucji dożylnych immunoglobulin.
Summary
Multiple myeloma despite new drugs is recognized as an incurable disease. Lymphoid neoplasms are characterized by deep secondary immunodeficiency.
In patients with a diagnosis of multiple myeloma, immunodeficiency mainly affects the humoral immune response. Therefore, infections are the biggest threat to these patients and treatment, as always, is more costly than prevention. Renal failure is common for patient with multiple myeloma with progression diseases and may cause diagnostic difficulties due to other causes. At the end of the fourth cycle of treatment Revlimid with Dexamethasone, the patient failed to follow his diet for one meal and developed intense diarrhea, which quickly lead to dehydration and electrolyte imbalance, resulting in atrial fibrillation and poor performance status. The patient was admitted to the emergency clinic with symptoms of hypovolemic shock. He was qualified for haemodiafiltration with plasma exchange in the Intensive Care Unit due to anuria and neurological symptoms.
INTRODUCTION
Lymphoid neoplasms are characterized by deep secondary immunodeficiency.
The problem is exacerbated by the medical treatment that interferes with the immune system, impairing both the cellular and humoral response. In patients with a diagnosis of multiple myeloma, immunodeficiency mainly affects the humoral immune response and this is due to the reduced secretion of normal polyclonal immunoglobulins and their increased breakdown.
Therefore, infections are the biggest threat to these patients and treatment, as always, is more costly than prevention. Thrombotic microangiopathy is a life threatening condition if left untreated and inevitably leads to death. Clinically, this disease can occur in two forms: the first is haemolytic-uraemic syndrome (HUS), which is more common in children and the predominant symptom is renal failure; and the second is thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), where the predominant symptoms are neurological. This form occurs only in adults. Although once considered variants of a single syndrome, recent evidence suggests differing pathogenic mechanisms of TTP and HUS. The causes of these diseases are diverse and include infections, especially with strains of Vero cytotoxin-producing Escherichia coli, Shigella dysenteriae, but also cancers and cytotoxic drugs. The clinical presentation is characterized by a microangiopathic haemolytic anemia with renal failure without background immunity, thrombocytopenia, and more or less severe neurological symptoms (1-5).
CASE PRESENTATION
A 68 year-old man was referred to the Department of Lymphoid Malignancies in October 2008 with a 2 month history of intermittent severe pain of the lumbar spine, weight loss and fatigue and was diagnosed as multiple myeloma IgG kappa in stage III B according to Durie-Salmon.
On examination, he was pale with a tumour detected in the left subclavian area at the height of the 3rd rib with a diameter of 1.5 cm, hard, fixed to the base, a bit tender as well as palpation tenderness of the spine in the lumbar-sacral area. The blood test results showed normochromic anaemia: Hb – 7.3 g/dl, Ht – 21.5%, RBC – 2.32 T/L, with raised WBC – 13.54 G/L (Neu – 7.37 G/L, Lym – 3.68 G/L, Mon – 2.17 G/L, Eo – 0.25 G/L, Baso – 0.07 G/L) and platelet count in normal ranges: PLT – 224 G/L.
The laboratory tests showed symptoms of renal failure: urea – 104.3 mg/dl, creatinine – 2.1 mg/dl, and high levels of total protein: TP – 122.7 g/L at a reduced level of albumin to 21 g/L and a grossly raised ESR (130 mm/hr). The serum calcium level was raised – 3 mmol/L as well as lactate dehydrogenase up (LDH) 434 IU/L. This was correlated with multiple osteolytic bone lesions detected on a standard bone X-ray and fractures of vertebral bodies (Th12 – L1). Moreover, a high level of Monoclonal (M) protein in the serum, ≥ 3 g/dL (IgG 7.28 g/dL, kappa light chains – 2.53 g/dL). High levels of M protein and light chains crowded out the normal functioning of immunoglobulins (IgA – 0.023 g/dL, IgM – 0.018 g/dL, lambda light chains – 0.009 g/dL).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. George JN, Vesely SK: Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: diagnosis and treatment. Cleveland Clinic Journal of Medicine 2001; 68, 10: 857-878.
2. Dierkes F, Andriopoulos N, Sucker C et al.: Indicators of Acute and Persistent Renal Damage in Adult Thrombotic Microangiopathy. PLoSne 2012; 7(1): e30886.
3. Benjamin M, Terrell DR, Vesely SK et al.: Frequency and Significance of HIV Infection among Patients Diagnosed with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Clin Infect Dis 2009; 15, 48(8): 1129-37.
4. Tostivint I, Mougenot B, Flahault A et al.: Adult haemolytic and uraemic syndrome: causes and prognostic factors in the last decade. Nephrol Dial Transplant 2002; 17(7): 1228-34.
5. Moore H, Romeril K: Multiple myeloma presenting with a fever of unknown origin and development of thrombotic thrombocytopenic purpura post-bortezomib. Intern Med J 2011; 41(4): 348-50.
6. Chapel HM, Lee M, Hargreaves R et al.: Randomized trial of intravenous immunoglobulin as prophylaxis against infection in plateau-phase multiple myeloma. Lancet 1994; 343(8905): 1059-63.
7. Kasztalska K, Ciebiada M, Górski P: Mechanizm działania immunoglobulin podawanych dożylnie. Pol Merk Lek 2010; 29, 172: 263-268.
8. Ludwig H, Zojer N: Supportive care in multiple myeloma. Best Pract Res Clin Haematol 2007; 20(4): 817-35.
