© Borgis - Nowa Pediatria 3/2012, s. 47-50
*Michał Błaszczyński, Patrycja Sosnowska
Analiza technik operacyjnych choroby Hirschsprunga w leczeniu jednoetapowym na przestrzeni lat 2000-2011
Analysis of surgical methods in the treatment of hirschsprung’s disease using one-stage surgery in the period 2000-2011
Katedra i Klinika Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Katedry: prof. dr hab. Andrzej Jankowski
Summary
Introduction. Hirschsprung’s disease is one cause of intestinal obstruction, which may occurre in the neonatal period. The main symptoms are: constipation, delayed passage of meconium, abdominal distension and vomiting with bilious or intestinal content. Treatment of Hirschsprung’s disease is surgical and can be carried in one-stage (which is the preferred treatment), or several stages surgery with temporary colostomy.
Aim of the study. The aim of the study was to analize the operative methods used in the treatment of Hirschsprung’s disease in a one-stage surgery.
Material end methods. The study material was collected on the basis of documentation of patients treated at the Department of Surgery, Traumatology and Urology, University of Medical Sciences in Poznań, over the years: 2000-2011. 2 girls and 21 boys were treated with one-stage surgery using methods: TEPT (transanal endorectal pull-through) and Duhamel-Martin.
The analysis included the age of the operated patients, the length of resected bowel, time of surgery, the need for blood transfusions during and after surgery, time from surgery to discharge.
Results. Number of patients treated using TEPT technique was 22, Duhamel-Martin 1 girl.
Conclusions. The most preferred operating technique was TEPT. For neonates and babies the best method is TEPT, because it is less invasive. For older children better one is the Duhamel-Martin technique.
WSTĘP
Choroba Hirschsprunga jest wrodzonym schorzeniem przewodu pokarmowego. Jej przyczyną jest zaburzone unerwienie jelita. Brak zwojów nerwowych w jego ścianie prowadzi do trwałego skurczu ściany, zwężenia jelita oraz wtórnego rozszerzenia w odcinku poprzedzającym miejsce zwężone.
Prekursorami komórek nerwowych przewodu pokarmowego są neuroblasty. Pochodzą one z grzebienia nerwowego okolicy gardłowej pierwotnej cewy nerwowej. We wczesnym okresie embrionalnym wędrują w kierunku doogonowym, pojawiając się w odbytnicy około 12 tygodnia okresu płodowego. Brak komórek zwojowych tłumaczony jest zaburzeniem opisanej migracji, a poziom, na którym doszło do jej zatrzymania, decyduje o długości odcinka bezzwojowego. Do pozostałych teorii tłumaczących zaburzenia unerwienia należą: teoria zaburzonego różnicowania komórek na skutek zmian mikrośrodowiska przestrzeni międzykomórkowej oraz teoria wtórnego zaniku komórek zwojowych w wyniku reakcji autoimmunologicznej (1).
Konsekwencją nieprawidłowego unerwienia są zaburzenia przewodzenia fali perystaltycznej. Odcinek bezzwojowy znajduje się w stanie permanentego skurczu, stanowiąc mechaniczną przeszkodę dla treści pokarmowej. Prowadzi to do niedrożności przewodu pokarmowego.
Podstawą klasyfikacji postaci klinicznych choroby Hirschsprunga jest długość odcinka bezzwojowego. Najczęściej spotykana – postać klasyczna (krótkoodcinkowa) – dotyczy około 70% pacjentów i obejmuje bezzwojowość w obrębie odbytnicy oraz okrężnicy esowatej. Do pozostałych form choroby zalicza się postaci: ultrakrótką, długoodcinkową, subtotalną, całkowitą bezzwojowość jelita grubego oraz całkowitą bezzwojowość jelit.
Pierwsze objawy choroby pojawiają się już w okresie noworodkowym. W pierwszych dniach po porodzie obserwuje się opóźnione oddawanie pierwszej smółki, stopniowo narastające wzdęcie brzucha, a w przypadku nasilonej niedrożności przewodu pokarmowego dołączają się wymioty treścią żółciową i jelitową.
Diagnostyka pacjenta prezentującego objawy mogące wskazywać na chorobę Hirschsprunga opiera się na badaniu podmiotowym, przedmiotowym oraz badaniach szczegółowych. Do tych ostatnich należą badania radiologiczne i manometria odbytu. Zawsze ostatecznym potwierdzeniem jest wynik badania histopatologicznego potwierdzający brak zwojów nerwowych oraz przerost pni nerwowych w ścianie jelita.
Leczenie choroby Hirschsprunga jest operacyjne. Bezzwojowy odcinek jelita jest usuwany. Jednocześnie wykonuje się zespolenie prawidłowo unerwionego jelita z odbytem ponad zwieraczem zewnętrznym. Operacja może być przeprowadzona jednoetapowo, co jest obecnie preferowanym sposobem leczenia, lub wieloetapowo z wytworzeniem czasowej przetoki jelitowej. Sposób postępowania zależy od stanu klinicznego pacjenta oraz stopnia nasilenia objawów. Do klasycznych metod leczenia operacyjnego należą operacja sposobem Swensona, Duhamela oraz Soavego, stosowane w różnych modyfikacjach (2).
Technika Swensona polega na wycięciu bezzwojowego odcinka od strony jamy brzusznej poprzez wypreparowanie odbytnicy wzdłuż jej ściany, aż do wysokości zwieraczy.
Operacja Duhamela w modyfikacji Martina, nazwana pierwotnie przezodbytniczym zespoleniem zaodbytniczym charakteryzuje się pozostawieniem odcinka zaotrzewnowego odbytnicy oraz wykorzystaniem staplerów liniowych i okrężnych.
W metodzie Soavego usuwa się bezzwojowy odcinek odbytnicy poprzez przeprowadzenie przez jej mankiet mięśniówki odcinka dystalnego na zewnątrz.
Niewątpliwie nowe możliwości stwarza obecnie technika usunięcia bezzwojowego odcinka jelita z dostępu przezodbytowego – TEPT (ang. transanal endorectal pull through). Metoda ta preferowana jest zwłaszcza w przypadku operowania mniejszych dzieci (3).
W przypadku pacjentów z postacią ultrakrótką zabieg operacyjny polega na podłużnym nacięciu mięśniówki odbytnicy (4, 5).
CEL PRACY
Celem przeprowadzonej pracy badawczej była analiza technik operacyjnych choroby Hirschsprunga wykorzystanych w leczeniu jednoetapowym na przestrzeni lat 2000-2011.
MATERIAŁ I METODY
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Czernik J: Chirurgia dziecięca. Wydawnictwo PZWL, Warszawa 2005. 2. Poradowska W: Chirurgia wieku dziecięcego – wybrane zagadnienia. PZWL, Warszawa 1992; 516-590. 3. Czauderna P, Żakowiecka A, Królak M et al.: Przezodbytnicza endorektalna operacja sprowadzenia jelita grubego (TEPT) w chorobie Hirschsprunga – doświadczenia na gruncie polskim na podstawie 7 leczonych pacjentów. Pediatria współczesna. Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka 2006; 8 (3): 183-187. 4. Skinner M: Hirschsprung’s Disease. Current Problems in Surgery 1996; 33. 5. Heikkinen M: Long-term results of operative treatment for Hirschsprung’s disease and internal anal sphincter achalasia. Hospital for Children and Adolescents. University of Helsinki. Finland 2008. 6. De la Torre L, Ortega J: Transanal Endorectal Pull-Through for Hirschsprung’s Disease. Journal of Pediatric Surgery 1998; 33 (8): 1283-1286. 7. Langer J, Durrant A, De la Torre L et al.: One-Stage Transanal Soave Pullthrough for Hirschsprung Disease. Annals of Surgery 2003; 238: 4. 8. Romero P, Kroiss M, Chmelnik M et al.: Outcome of transanal endorectal vs transabdominal pull-through in patients with Hirschsprung’s disease. Lagenbeck’s Archives of Surgery 2011; 396: 1027-1033.
