© Borgis - Medycyna Rodzinna 4/2013, s. 164-166
*Dorota Wielowieyska-Szybińska, Maciej Pastuszczak, Anna Wojas-Pelc
Zespół Melkerssona-Rosenthala
Melkersson-Rosenthal Syndrom
Katedra i Klinika Dermatologii, Collegium Medicum, Uniwersytet Jagielloński, Kraków
Kierownik Katedry: prof. dr hab. n. med. Anna Wojas-Pelc
Summary
Melkersson-Rosenthal syndrom (MRS) is rare disease related to nervous system and skin which is characterised by three symptoms. First time disease was described in 1928 by Melkersson as the reccurent lips oedema and paralysis of the facial nerve. The third symptom of the disease: folds and furrows in the tonque was added in 1931 by Rosenthal. Usually one of described signs is observed few years before next symptoms appear.
Ethiology is unknown but scientist suspect genetical predisposition. In the biopsy of the lip (in early period of the disease) oedema and lymphocytic infiltration around blood vessels is observed. It is observed that MRS associated with itching, burning sensations, erosions of the lip angles, ulcerations or erosions of the oral cavity mucose membranes can be symptom of the Crohn disease. Differential diagnosis involve rosacea, lupus erythematosus, tuberculosis, sarocoidosis or acromegaly. Treatment of the Melkersson-Rosenthal syndrom is difficult because of unknown ethiologic factors.
Zespół Melkerssona-Rosenthala (ang. Melkersson-
-Rosenthal syndrom – MRS) jest stosunkowo rzadkim schorzeniem dotyczącym układu nerwowego i skóry, który w postaci pełnoobjawowej charakteryzuje się obecnością triady symptomów:
– porażenia nerwu twarzowego,
– przewlekłego, nawracającego obrzęku warg,
– obecności języka pobruzdowanego.
Po raz pierwszy schorzenie zostało opisane w 1928 roku przez Melkerssona, jako nawracający obrzęk warg i porażenie nerwu twarzowego. Trzecią cechę zespołu – język pobruzdowany, dodał w 1931 roku Rosenthal.
Zazwyczaj jeden z wyżej wymienionych objawów poprzedza pojawienie się innych symptomów choroby nawet o kilka lub kilkanaście lat (1). Obecność wszystkich trzech objawów u jednego pacjenta zdarza się stosunkowo rzadko. U około 30% pacjentów obserwuje się porażenie nerwu twarzowego, które może być całkowite lub częściowe, jedno- lub obustronne. Niezmiernie rzadko obserwuje się porażenie innych nerwów czaszkowych, takich jak nerw słuchowy, węchowy, okoruchowy i błędny (2, 3). U 50% pacjentów stwierdza się powiększenie regionalnych węzłów chłonnych, a język pobruzdowany widuje się u około 20-40% chorych (4).
Zmiany pojawiają się najczęściej w trzeciej dekadzie życia, częściej u kobiet niż u mężczyzn (3:1) (5).
Etiologia choroby nadal pozostaje nieznana. W literaturze pojawiły się jednak doniesienia, że być może schorzenie jest uwarunkowane genetycznie, dziedziczone autosomalnie dominująco, związane z defektem chromosomu 9p11 (6).
Współczesne koncepcje dotyczące przyczyny choroby ściśle wiążą się z jej obrazem histologicznym. Biopsja wargi wykonana w bardzo wczesnym okresie ujawnia zwykle mało specyficzne zmiany, takie jak obrzęk podścieliska czy okołonaczyniowe nacieki limfocytarne. Wraz z czasem trwania dolegliwości w obrazie mikroskopowym można stwierdzić gęstszy i pleomorficzny naciek komórek zapalnych oraz nieserowaciejące ziarniniaki zbudowane z komórek nabłonkowatych i komórek olbrzymich typu Langhansa. Podobne zmiany histologiczne można także stwierdzić w szyjnych węzłach chłonnych, a niekiedy również w ścianie naczyń limfatycznych. Barwienie preparatu metodami Ziehla-Neelsena i PAS wykluczają odpowiednio gruźlicę i grzybicę (7, 8).
Obraz histologiczny jest nie do odróżnienia od występującego w sarkoidozie czy chorobie Leśniowskiego-Crohna. Co interesujące, w 0,5% przypadków ziarniniakowe zapalenie warg (cheilitis granulomatosa), będące składową zespołu Melkerssona-Rosenthala, jest stwierdzane jako pozajelitowa manifestacja choroby Leśniowskiego-Crohna (9). Niektórzy autorzy nawet sugerują, że cheilitis granulomatosa może wyprzedzać o kilka lat pojawienie się zmian w jelitach (10).
Najnowsze doniesienia literaturowe dotyczące patogenezy zespołu Melkerssona-Rosenthala, głównie ziarniniakowatego zapalenia warg, sugerują udział odpowiedzi immunologicznej gospodarza. Udowodniono, że we wczesnych zmianach, w których jeszcze nie zostały uformowane ziarniniaki, dominują limfocyty CD8+. Z kolei, gdy w obrazie histologicznym widoczne są ziarniniaki, w nacieku zapalnym przeważają limfocyty CD4+ o ograniczonej klonalności. Sugeruje się, że taki charakter odpowiedzi immunologicznej może być związany z reakcją nadwrażliwości typu późnego w odpowiedzi na antygen (11).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Rose A, Leger M, Chu J, Meehan S: Cheilitis granulomatosa. Derm Online J 2011; 17(10): 15. 2. Zeng W, Geng S, Niu X, Yuan J: Complete Melkersson-Rosenthal syndrome with multiple cranial nerve palsies. Clin Exper Dermatol 2010; 35: 272-274. 3. Aluclu MU, Keklikci U, Guzel A et al.: Melkersson-Rosenthal syndrome with parial oculomotor nerve palsy. Ann Saudi Med 2008; 28: 135-137. 4. Zimmer WM, Rogers RS, Reeve CM, Sheridan PJ: Orofacial manifestations of Melkersson-Rosenthal syndrome. A study of 42 patients and review of 220 cases from the literature. Oral Surg Oral Med Oral Oathol 1992; 74: 610-619. 5. Aliagaoglu C, Yildirim U, Albayrak H et al.: Melkersson-Rosenthal syndrome associated with ipsilateral facial, hand and foot swelling. Derm Online J 2008; 14(1): 7. 6. Scully C, Langdon J, Evans J: Marathon of eponyms: 13 Melkersson-Rosenthal syndrome. Oral Dis 2010; 16: 708. 7. Worsaae N, Christensen KC, Schiodt M, Reibel J: Melkersson-Rosenthal syndrome, and cheilitis granulomatosa. A clinicopathological study of thirty-three patients with special reference to their oral lesions. Oral Pathol 1982; 54: 404-413. 8. Van der Waal RI, Schulten EAJM, Van de Scheur MR et al.: Cheilitis granulomatosa. JEADV 2001; 15: 519-523. 9. Dupuy A, Cosnes J, Revuz J et al.: Oral Crohn disease. Arch Dermatol 1999; 135: 439-442. 10. Kano Y, Shiohara T, Yagita A, Nagashima M: Association between cheilitis granulomatosa and Crohn’s disease. J Am Acad Dermatol 1993; 28: 801. 11. Kaminagakura E, Jorge J: Melkersson-Rosethal syndrome: a histopathologic mystery and dermatologic challenge. J Cutan Pathol 2011; 38: 241-245. 12. Apaydin R, Bahadir S, Kaklikkaya N et al.: Possible role of Mycobacterium tuberculosis complex in Melkersson-Rosenthal syndrome demonstrated with Gen-Probe amplified Mycobacterium tuberculosis direct test. Australas J Dermatol 2004; 45: 94-99. 13. Liu H, Zheng L, Liu H: Spirochetes – the possible etiological factor of the cheilitis granulomatosa. Chin Med Sci J 2001; 16: 52-55. 14. Kanerva M, Jääskeläinen AJ, Suvela M et al.: Human herpesvirus-6 and -7 DNA in cerebrospinal fluid of facial palsy patients. Acta Otolaryngol 2008; 128(4): 460-464. 15. Pryce DW, King CM: Orofacial granulomatosis associated with delayed typer-sensitivity to kobalt. Clin Exp Dermatol 1990; 15: 384-396. 16. McKenna KE, Walsh MY, Burrows D: The Melkersson-Rosenthal syndrome and food additive hypersensitivity. Br J Dermatol 1994; 131: 921-922. 17. Sobjanek M, Michajłowski I, Zelazny I et al.: What is the most effective treatment of cheilitis granulomatosa in Melkersson-Rosenthal syndrome? J Eur Acad Dermatol Venereol 2010; 24: 364. 18. Bacci C, Valente ML: Successful treatment of chelitis granulomatosa with intralesional injection of triamcinolone. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010; 24: 363. 19. Ishiguro E, Hatamochi A, Hamasaki Y et al.: Successful treatment of granulomatosis cheilitis with roxithromycin. J Dermatol 2008; 35: 598. 20. Barry O, Barry J, Langan S et al.: Treatment of granulomatosis cheilitis with infliximab. Arch Dermatol 2005; 141: 1080. 21. Sbano P, Rubegni P, Risulo M et al.: A case of idiopathic granulomas chelitis and vulvitis. Int J Derm 2007; 46(7): 720-721. 22. Kakimoto Ch, Sparks Ch, White AA: Melkersson-Rosenthal syndrome: a form of pseudoangioedema. Ann Allergy, Asthma & Immunol 2007; 99(2): 185-189.
