Podstawy opieki paliatywnej wywodzą się z filozofii opieki hospicyjnej, której głównym celem jest troska o osoby nieuleczalnie chore, umierające. Zgodnie z definicją WHO opieka paliatywna to całościowe, wszechstronne leczenie świadczone chorym na postępujące, oporne na terapię schorzenia (1). Podobnie jak w opiece hospicyjnej, podstawowym założeniem opieki paliatywnej jest świadomość, że ludzie umierają w różnym wieku, a terapia osób nieuleczalnie chorych powinna skupiać się przede wszystkim na łagodzeniu ich bólu i cierpienia (2).

W ostatnim czasie obserwowany jest znaczący postęp w zakresie medycyny paliatywnej, zarówno wśród osób dorosłych, jak i dzieci (3). Ideę tak rozumianej opieki wprowadziła do współczesnej medycyny Cicely Saunders, założycielka pierwszego w Europie stacjonarnego hospicjum dla dorosłych – Hospicjum św. Krzysztofa w Londynie (1967). Przesłanie afirmujące życie, które z czasem stało się credo osób zajmujących się opieką paliatywną, zostało przez Saunders sformułowane w następujący sposób: „You matter because you are you, and you matter until the last moment of your life. We will do all we can, not only to help you die peacefully, but also to live until you die”. („Liczysz się, ponieważ jesteś tym, kim jesteś. Liczysz się do ostatniej chwili swojego życia. Zrobimy wszystko co w naszej mocy, nie tylko pomagając Ci spokojnie umrzeć, ale także żyć aż do śmierci”) (2).

Pierwsze dane dotyczące domowej opieki paliatywnej wśród dzieci pochodzą z Ameryki Północnej, gdzie pionierką w tej dziedzinie była Ida Martison – pracownik naukowy Uniwersytetu Minnesota i pielęgniarka. Owocem jej pracy był rozwój w USA pierwszych domowych hospicjów dla dzieci. Doświadczenia tych ośrodków pokazały, że wśród nieuleczalnie chorych dzieci możliwe jest prowadzenie opieki hospicyjnej w warunkach domowych, niezależnie od ich wieku, sytuacji rodzinnej, rozpoznania czy statusu społeczno-ekonomicznego (4). W Europie zdecydowanie najdłuższą praktykę w tym zakresie ma Wielka Brytania – w latach 80. XX wieku powstawały w tym kraju pierwsze domowe hospicja dla dzieci, w Londynie (1986) oraz Brystolu (1987) (3). W Polsce od wielu lat funkcjonują ośrodki opiekujące się osobami dorosłymi. Pierwsze hospicjum dla dzieci powstało natomiast w roku 1994 w Warszawie, pod nazwą Warszawskie Hospicjum dla Dzieci (2, 4, 5). Pediatrą uznanym bezapelacyjnie za ojca i prekursora opieki paliatywnej w naszym kraju był Janusz Korczak, walczący o podstawowe prawa dziecka, w tym prawo do śmierci, do dnia dzisiejszego oraz do bycia tym, kim jest. Jego słowa: „W obawie, by śmierć nie wydarła dziecka, wydzieramy dziecko życiu; nie chcąc by umarło, nie pozwalamy żyć” najlepiej oddają istotę opieki paliatywnej w pediatrii – szacunek dla godności, autonomii i życia dziecka, jak również akceptacja śmierci jako naturalnego końca nieuleczalnej choroby (5).

Do najistotniejszych założeń opieki paliatywnej wśród dzieci należy dążenie do poprawy jakości życia poprzez leczenie objawów choroby (tj. problemy z oddychaniem, ból, zaburzenia neurologiczne, zmęczenie i inne), duchowe i psychologiczne wsparcie dziecka i jego najbliższych, a także ochrona przed tzw. uporczywą terapią oraz działaniami medycznymi, które mogą nasilać cierpienie, być źródłem dodatkowych dolegliwości czy przedłużać agonię chorego, a jednocześnie nie mogą przynieść wymiernych korzyści dla zdrowia (2, 6, 7).

W związku z powyższym, do jednych z istotniejszych zagadnień w opiece paliatywnej nad nieuleczalnie chorymi dziećmi należą kwestie związane z dietą i sposobem karmienia oraz zasadnością wdrażania, planowaniem i dobrem terapii żywieniowej (5).

American Academy of Pediatrics poparła ideę opieki paliatywnej, sugerując, że jej elementy należy wdrażać już w momencie postawienia diagnozy i kontynuować przez cały okres trwania choroby, nawet jeśli będzie ona trwała miesiącami czy latami (3, 5). Kluczowym celem terapii osób nieuleczalnie chorych przestaje być walka o wyzdrowienie (7); powinna skupiać się ona głównie na zapewnieniu życia w godności oraz łagodzeniu cierpienia w sposób odpowiedni do wychowania, kultury oraz przynależności społecznej chorego (1, 3). Jednym z największych wyzwań w opiece paliatywnej jest uzyskanie równowagi między jakością a długością życia chorego (6).

Opieka paliatywna, definiowana jako całościowe podejście, uwzględniające zarówno fizyczne, społeczne, emocjonalne, jak i duchowe aspekty życia skierowana jest do dzieci dotkniętych tzw. schorzeniami ograniczającymi życie (ang. life-limiting conditions) (2, 5). Są to wszystkie przypadki, w których z reguły od początku brak jest uzasadnionej nadziei na wyzdrowienie, a konsekwencją choroby jest przedwczesna śmierć (2, 8). W pediatrii spektrum chorób wymagających otoczenia pacjenta opieką paliatywną jest znacznie szersze niż wśród osób dorosłych (8). W dużej mierze schorzenia te dotyczą układu nerwowego i często mogą mieć wieloletni przebieg (4). Prócz chorób nowotworowych w stadium nieuleczalnym do grupy tej zaliczane są postępujące choroby wrodzone, w których terapia ma wyłącznie charakter paliatywny (np. schorzenia neurometaboliczne), abberacje chromosomalne i wady genetyczne, mukowiscydoza, choroby nerwowo-mięśniowe oraz poważne, nieodwracalne uszkodzenia neurologiczne (m.in. ciężką postać MPDz oraz znaczne uszkodzenia mózgu powstałe na skutek urazów czy stanów zapalnych) (2).

Szczegółowy wykaz wskazań do wdrożenia opieki paliatywnej w pediatrii przedstawiono w tabeli 1.

Szacuje się, że liczba dzieci, które objęto opieką hospicyjną, wzrosła w Polsce 5-krotnie w ciągu ostatniej dekady (2). Do najczęstszych przyczyn zgonów wśród dzieci otoczonych opieką paliatywną w naszym kraju należą: wady wrodzone, nowotwory, MPDz, abberacje chromosomalne, schorzenia nerwowo-mięśniowe, schorzenia metaboliczne oraz kardiomiopatie (3, 4).

Zaspakajanie głodu należy do podstawowych potrzeb człowieka. Jedzenie jest jednak ważne nie tylko ze względów odżywczych, ale również jako czynnik zapewniający właściwą jakość życia oraz źródło przyjemności, poczucia bezpieczeństwa i komfortu psychicznego (9) – pojmowane jest więc nie tylko jako źródło energii dla ciała, ale także „pokarm” dla ducha i umysłu (10). Jak powiedział Wolter: „Nic nie byłoby bardziej męczące niż jedzenie i picie, gdyby czynności te nie były tak samo przyjemne jak konieczne”. Niestety niezdolność do jedzenia i uczestnictwa w posiłkach czy wydarzeniach, których ważnym elementem jest spożywanie żywności, a także poczucie dyskomfortu podczas jedzenia to częste problemy wśród osób nieuleczalnie chorych (6). Trudności te mogą prowadzić do poczucia zagubienia, odrzucenia czy braku więzi z najbliższymi i w konsekwencji do depresji i pogłębiającego się spadku apetytu (7). Co więcej, wiadomym jest, że właściwe żywienie nie tylko poprawia rozwój psychofizyczny chorego dziecka, ale może także wpływać na poprawę tolerancji leczenia czy metabolizmu leków. Jest ważnym elementem terapii, pomagającym łagodzić objawy takie jak zmęczenie, depresja czy odrzucenie społeczne oraz zmniejszać ryzyko powikłań. W związku z powyższym nie ulega wątpliwości, że sposób żywienia ma ogromny wpływ na samopoczucie, stan zdrowia oraz szeroko pojmowaną jakość życia chorego (5, 8).