© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 3/2015, s. 200-203
*Katarzyna Mierzwińska1, Ligia Brzezińska-Wcisło2, Hubert Arasiewicz2
Zmiany skórne – cenna wskazówka w diagnostyce zespołów otępiennych
Skin lesions – a valuable sign in the diagnosis of dementia syndromes
1Andrzej Mielęcki Silesian Independent Public Clinical Hospital in Katowice, Department of Dermatology
Head of Department: prof. Ligia Brzezińska-Wcisło, MD, PhD
2School of Medicine in Katowice, Medical University of Silesia in Katowice, Department of Dermatology
Head of Department: prof. Ligia Brzezińska-Wcisło, MD, PhD
Streszczenie
Zespoły otępienne są schorzeniami o złożonej etiologii i często podobnym obrazie klinicznym. Powoduje to duże trudności diagnostyczne. Aby sobie z tym poradzić, współczesna medycyna poszukuje metod pozwalających na szybką i jednoznaczną diagnostykę. W tym aspekcie szczególną uwagę zwracają charakterystyczne zmiany skórne towarzyszące pewnym typom zespołów otępiennych. Skóra wraz z przydatkami (paznokciami i włosami) oraz tkanka nerwowa pochodzą z tego samego listka zarodkowego – ektodermy. Warunkuje to nieodłączne ich powiązanie kliniczne. Takie współwystępowanie objawów o tym samym podłożu obecne jest w zespole Sneddona oraz zespole gumiastych pęcherzyków znamionowych (ang. blue rubber bleb nevus syndrome). W chorobie Alzheimera obecne są zmiany we włosach i paznokciach oraz zaburzona jest reakcja potowo-wydzielnicza współczulna skóry. Uwagę zwracają także zespoły chorobowe, tj. zespół CADASIL i choroba Lafora, w których biopsja skóry stanowi podstawę rozpoznania. Wydaje się zatem, że manifestacje skórne towarzyszące zespołom otępiennym mogą być cenną wskazówką w ich diagnozowaniu.
Summary
Dementia syndromes are diseases of complex etiology and often a shared clinical picture. That causes great difficulties in the diagnosis. To deal with that, modern medicine is searching for methods to allow for a swift and explicit diagnostic method. In this respect, special attention is drawn to the characteristic skin lesions associated with certain types of dementia syndromes. The skin with its appendages (nails and hair) and the nerve tissue originate in the same germ layer: the ectoderm. That determines their inherent clinical association. Such co-existence of symptoms of the same foundation is present in Sneddon’s syndrome and blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS). In Alzheimer’s disease, lesions occur in the hair and nails, and the sympathetic sudo-secretory skin response is disturbed. Attention should be also drawn to disease syndromes, i.e. the CADASIL syndrome and Lafora disease, in which the skin biopsy forms the basis for diagnosis. Therefore, it seems that the skin manifestations associated with dementia syndromes can serve as a valuable sign in the course of diagnosis.
Introduction
In today’s world, dementia syndromes are a major problem for the humankind. They finally prevent the patients from living active social lives and cause their dependence, disability and alienation. Often, the only way to help those affected by the disease is to immediately diagnose it and start treatment, thus inhibiting/delaying its progression at the earliest possible stage.
Dementia – the division and definition
According to the IGERO group’s statement on dementia, based on the definition of the World Health Organization (ICD-10) and the American Psychiatric Association (DSM-IV), dementia is a syndrome caused by a brain disease of a chronic or progressive nature. The criteria for diagnosis of dementia include disorders of at least two cognitive functions always affecting the memory. The disorders are usually accompanied or preceded by the patient’s reduced control over emotions and behavior. Important criteria for the diagnosis of dementia syndrome include the patient’s impaired independence, disorders of everyday life functions and persistent or progressive symptoms present for at least 6 months. The disease leads to a gradual withdrawal from social activity resulting in an increased dependence on the assistance and care provided by others (tab. 1) (1).
Age is an independent and crucial risk factor for dementia. That is confirmed by European statistics which show that while dementia syndrome occurs in 0.7% of people aged 62, it affects 20-50% of patients over the age of 85; however, in centenarians the proportion relates to as much as 60% (2).
Table 1. The most common causes of dementia.
| No. | Causes of dementia |
| 1. | Degenerative changes |
| 2. | Vascular lesions |
| 3. | Infectious agents |
| 4. | Toxic agents |
| 5. | Metabolic disorders |
| 6. | Injuries to the central nervous system |
In addition to specific skin symptoms, such as the changes in the structure of hair and nails in Alzheimer’s disease or the skin lesions associated with dementia of vascular origins, also nonspecific changes occur in progressive dementia. Dementia is often accompanied by skin lesions resulting from neglected hygiene, i.e. bedsores, excoriation, mycoses, bacterial infections, post-traumatic wounds (due to disturbance of gait, imbalance or clumsy movement) and itching. We should not forget about iatrogenic lesions resulting from the use of applied forms of therapy (the most common are: itchy skin, cutaneous discoloration, allergic reactions).
Considering dermatological aspects in various types of dementia syndromes, the following can be distinguished: skin lesions resulting from neglected hygiene, itching, iatrogenic lesions, skin lesions that are a part of syndromes with coexisting dementia, dementia-associated lesions of vascular origins, hair and nail disorders in Alzheimer’s disease, skin as the location of diagnostic indicators of dementia (3).
Skin lesions in dementia of vascular origins
In those patients who suffer from dementia associated with vascular lesions, cutaneous manifestations are often observed in the form of livedo reticularis (reticular cyanosis), which is an important diagnostic criterion. In Sneddon’s syndrome – an autoimmune disease of unknown etiology – dominant symptoms are associated with a temporary closure of blood vessels within the central nervous system in the form of ischemic strokes, related progressive dementia and visual damage. Simultaneously, skin lesions accompany reticular cyanosis lesions. Often, also the kidneys and heart are affected. A different etiology and the absence of anticardiolipin antibodies allow us to differentiate the disease from the anticardiolipin syndrome (4, 5).
That group also includes the rare blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS). It occurs rarely, with a probable autosomal dominant inheritance. Its picture is composed of the characteristic painful, tender and multiple cavernous angiomas. These can be located in various skin areas, but mostly on the face and limbs. Similar vascular lesions also appear within the gastrointestinal tract and in the central nervous system, where – through extravasations and vascular malformations – they can lead to ischemia and, as a consequence, to dementia (6).
Hair and nail lesions in Alzheimer’s disease
In that disease the specific lesions within the hair and nails and the changes occurring in the sympathetic sudo-secretory response are dominant.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Wojszel Z, Bień B, Przydatek M: Wielkie problemy geriatryczne. III. Zespoły otępienne. Medycyna Rodzinna 2001; 3-4: 162-168.
2. Gabryelewicz T: Epidemiologia otępień i choroby Alzheimera na świecie i w Polsce. Nowe Perspektywy w Leczeniu Choroby Alzheimera 1998: 2-3.
3. Szepietowski J, Wiśnicka B: Zmiany skórne u chorych z zespołami otępiennymi. Polska Medycyna Paliatywna 2004; 3(1): 33-37.
4. Antoine JC, Michel D, Garnier P et al.: Sneddon syndrome: 9 cases. Rev Neurol (Paris) 1994; 150: 435-443.
5. O’Riordan JI, Javed M, Murphy R et al.: Sneddon’s syndrome – clinical course and out-come. Ir Med J 1995; 88: 66-67.
6. Vig EK, Brodkin KI, Raugi GJ et al.: Blue rubber bleb nevus syndrome in a patient with ataxia and dementia. J Geriatr Psychiatry Neurol 2002; 15: 7-11.
7. Vance DE, Ehmann WD, Markesbery WR: A search for longitudinal variations in trace element levels in nails of Alzheimer’s disease patients. Biol Trace Elem Res 1990; 26-27: 461-470.
8. Kobayashi S, Fijiwara S, Arimoto S et al.: Hair aluminium in normal aged and senile dementia of Alzheimer type. Prog Clin Biol Res 1989; 317: 1095-1109.
9. Paradowski B, Bilińska M, Kostewicz M, Pokryszko A: Skórna odpowiedź potowo-wydzielnicza u chorych z klinicznie rozpoznaną chorobą Alzheimera. Adv Clin Exp Med 1999; 8(4): 311-315.
10. Zboch M, Leszek J: Znaczenie biologicznych markerów we wczesnej diagnostyce choroby Alzheimera. Psychiatria Polska 2010; 7(1): 29-37.
11. Mayeux R: Biomarkers; potential uses and limitations. The Journal of the Society for Experiment Neuro Therapeutics 2004; 1(4): 182-188.
12. Morris J: Antecedent biomarkers in Alzheimer’s disease. Alzforum 2003; 11(7).
13. Citron M, Vigon-Pelfrey C, Treplow DB: Excessive production of amyloid beta-protein by peripheral cells of symptomatic and presymptomatic patients carrying the Swedish familial Alzheimer disease mutation. Proc Natl Acad Sci USA 1994 Dec 6; 91(25): 11993-11997.
14. Khan T, Alkon D: Peripheral biomarkers of Alzheimer’s Disease. Journal of Alzheimer’s Disease 2014: 1-12.
15. White JW Jr, Gomez MR: Diagnosis of Lafora disease by skin biopsy. J Cut Pathol 1988; 15: 171-175.
16. Walsh JS, Perniciaro C, Meschia JF: CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy): diagnostic skin biopsy changes determined by electron microscopy. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 1125-1127.
17. Schultz A, Santoianni R, Hewan-Lowe K: Vasculopathic changes of CADASIL can be focal in skin biopsies. Ultrastruct Pathol 1999; 23: 241-247.
18. Ruchoux MW, Brulin P, Leteurtre E, Maurage CA: Skin biopsy value and leukoaraiosis. Ann NY Acad Sci 2000; 903: 285-292.
